honeypot link

MSD Manual

Hãy xác nhận rằng quý vị là chuyên gia chăm sóc sức khỏe

não úng thủy

Theo

Stephen J. Falchek

, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg12 2014| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg12 2014
Nguồn chủ đề

Não úng thủy là sự tích tụ của một lượng DNT quá mức, gây giãn não thất và / hoặc tăng áp lực nội sọ. Các biểu hiện có thể bao gồm đầu to, thóp phồng, kích thích, hôn mê, nôn mửa và động kinh. Chẩn đoán bằng siêu âm ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ khi thóp chưa đóng và bằng CT hoặc MRI ở trẻ lớn. Điều trị bao gồm từ theo dõi đến can thiệp phẫu thuật, tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng và sự tiến triển của các triệu chứng.

Não úng thủy là nguyên nhân phổ biến nhất gây ra các trường hợp đầu to bất thường ở trẻ sơ sinh. Não úng thủy phát triển sau khi thóp đóng không làm tăng chu vi đầu hoặc làm thóp phồng lên nhưng có thể làm tăng áp lực nội sọ nhanh chóng.

Nguyên nhân

Não úng thủy có thể là kết quả của

  • sự tắc nghẽn dòng chảy của dịch não tủy (não úng thủy do tắc nghẽn)

  • làm ảnh hưởng đến sự tái hấp thu của dịch não tủy

Nó có thể là bẩm sinh hoặc xảy ra do các bất thường trong hoặc sau khi sinh.

Tắc nghẽn thường xảy ra trong cống Sylvius nhưng đôi khi ở não thất 4 (Luschka và Magendie lỗ). Nguyên nhân phổ biến nhất của não úng thủy do tắc nghẽn là

  • Hẹp não thất

  • Dị tật Dandy-Walker

  • Dị dạng Chiari II

Hẹp não thất là sự hạn chế lưu thông dịch não tủy từ não thất 3 đến não thất 4. Nó có thể là nguyên phát hoặc thứ phát sau sẹo hoặc thu hẹp não thất do một khối u, xuất huyết, hoặc nhiễm trùng. Hẹp não thất nguyên phát có thể là hẹp thực thể (làm dịch nảo tủy lưu thông kém) hoặc có vách ngăn trong não thất. Hẹp não thất bẩm sinh có thể là di truyền; có nhiều hội chứng di truyền, một số có liên kết với nhiễm sắc thể giới tính X (do đó trẻ trai có thể biểu hiện bệnh còn mẹ thì không).

Dị dạng Dandy-Walker là sự xuất hiện nang lớn của não thất 4.

Trong dị tật Chiari typ II (trước đây là Arnold-Chiari), não úng thủy xảy ra cùng với nứt đốt sống bẩm sinh (xem Tật nứt đốt sống) và bệnh rỗng tủy xem Rỗng tủy hoặc thân não). Sự kéo dài đáng kể các cuống não ở dị tật Chiari type I hoặc thùy nhộng ở Chiari type II đã khiến chúng bị thoát vị qua lỗ chẩm, với sự dày lên của tủy sống cổ.

Sự giảm hấp thu dịch não tủy ở khoang dưới nhện thường là hậu quả của viêm màng não, thứ phát sau nhiễm trùng, xuất huyết dưới nhện hoặc xuất huyết não thất. Đây là những biến chứng trong quá trình chuyển dạ, đặc biệt ở trẻ sinh non (xem Xuât huyêt nội sọ).

Triệu chứng và Dấu hiệu

Các dấu hiệu thần kinh phụ thuộc vào sự tăng lên của áp lực nội sọ. Các triệu chứng ở trẻ sơ sinh bao gồm kích thích, khóc thét, nôn mửa, li bì, lác mắt và thóp phồng. Trẻ lớn hơn có thể phàn nàn về nhức đầu, thị lực giảm, hoặc cả hai. Phù gai thị là một dấu hiệu cuối cùng của tăng áp lực nội sọ; sự vắng mặt ban đầu của nó không loại trừ được não úng thủy.

Hậu quả của não úng thủy mãn tính có thể bao gồm tuổi dậy thì sớm ở trẻ gái, rối loạn khả năng học tập (ví dụ như giảm khả năng chú ý, xử lý thông tin và trí nhớ), mất thị giác, và chức năng cao cấp của não bộ bị ảnh hưởng (ví dụ như gặp vấn đề trong việc tiếp thu, trừu tượng hóa, tổng hợp, lập luận, tổ chức và lập kế hoạch thông tin để giải quyết vấn đề).

Chẩn đoán

  • Siêu âm trước khi sinh

  • Trẻ sơ sinh: Siêu âm qua thóp

  • Trẻ bú mẹ và trẻ nhỏ: CT hoặc MRI

Chẩn đoán thường được thực hiện bằng siêu âm thai định kỳ. Sau khi sinh, chẩn đoán cần được cân nhắc nếu xét nghiệm thường quy cho thấy chu vi đầu tăng lên; thóp phồng, đường khớp giãn rộng ở trẻ sơ sinh. Những phát hiện tương tự có thể là kết quả của thương tổn nội sọ, và hiệu ứng khối (ví dụ, tụ máu dưới màng cứng, nang não bẩm sinh, khối u). Chứng đầu to có thể là kết quả của một vấn đề về não bộ (ví dụ bệnh Alexander hoặc bệnh Canavan), hoặc có thể là một tính trạng lành tính, đôi khi do di truyền, được đặc trưng bởi lượng lớn dịch não tủy bao xung quanh một bộ não bình thường. Trẻ bị nghi ngờ não úng thủy cần phải chụp CT, MRI hoặc siêu âm (nếu thóp trước mở). CT sọ hoặc siêu âm được sử dụng để theo dõi sự tiến triển của chứng não úng thủy sau khi chẩn đoán giải phẫu bệnh được thực hiện. Nếu động kinh xảy ra, EEG có thể hữu ích.

Điều trị

  • Đôi khi chỉ theo dõi hay chọc dịch não tuỷ

  • Đối với những trường hợp nặng, tiến hành dẫn lưu não thất

Việc điều trị phụ thuộc vào nguyên nhân, mức độ nghiêm trọng và diễn biến bệnh não úng thủy (nghĩa là, kích thước của não thất tăng theo thời gian so với kích cỡ của não). Các trường hợp nhẹ, không tiến triển có thể được theo dõi bằng chẩn đoán hình ảnh định kỳ và đo kích thước đầu. Để tạm thời làm giảm áp suất DNT ở trẻ sơ sinh, có thể sử dụng đặt van não thất hoặc chọc dịch não tủy (nếu có biến chứng não úng thủy)

Bệnh não úng thuỷ tiến triển cần được dẫn lưu não thất. Các shunt điển hình thường nối thông giữa não thất vào khoang phúc mạc hoặc, hiếm hơn là nối thông đến tâm nhĩ phải bằng một ống nhựa với van giảm áp một chiều. Khi một shunt được đặt lần đầu ở trẻ nhỏ hoặc trẻ lớn hơn mà thóp trước đã đóng, việc rút nhanh dịch có thể gây chảy máu dưới nhện khi não bị co tụt khỏi hộp sọ. Khi THÓP mở, hộp sọ có thể giảm chu vi để phù hợp với sự giảm kích thước não; do đó, một số bác sĩ lâm sàng đề nghị một quyết định sớm về vị trí đặt shunt trước khi thóp đóng.

Trong phẫu thuật não thất ba, một lỗ mở được tạo ra bằng nội soi giữa não thất 3 và khoang được nhện, cho phép DNT thoát ra. Phẫu thuật này thường kết hợp với sự cắt bỏ đám rối mạch mạc và đang trở nên phổ biến hơn ở Mỹ. Nó đặc biệt hữu ích ở các quốc gia ít phát triển hơn, nơi tiếp cận chăm sóc phẫu thuật thần kinh thường bị hạn chế. Trong một số trường hợp (ví dụ như não úng thủy do hẹp cống não tiên phát), việc cắt bỏ não thất ba có thể là điều trị được ưu tiên

Một shunt nối não thất 3 và khoang dưới nhện có thể được sử dụng ở trẻ nhỏ như là một biện pháp tạm thời cho bệnh nhân không cần shunt vĩnh viễn.

Mặc dù một số trẻ em không cần đến shunt khi lớn tuổi, nhưng những shunt này hiếm khi được gỡ bỏ vì nguy cơ bị chảy máu và chấn thương. Phẫu thuật thai để điều trị bệnh não úng thủy bẩm sinh không được thành công.

Biến chứng của shunt

Việc sử dụng loại shunt nào phụ thuộc vào kinh nghiệm của bác sĩ phẫu thuật thần kinh, mặc dù shunt nối não thất khoang phúc mạc gây ra ít biến chứng hơn so với các shunt nối não thất - tâm nhĩ. Các biến chứng bao gồm

  • Nhiễm trùng

  • Suy giảm chức năng

Bất kỳ shunt nào đều có nguy cơ nhiễm trùng. Các triệu chứng bao gồm sốt mạn tính, hôn mê, khó chịu, nhức đầu, hoặc kết hợp các triệu chứng trên và các triệu chứng khác và dấu hiệu tăng áp lực nội sọ; đôi khi da bị đỏ trở nên rõ ràng hơn ống dẫn lưu chèn. Kháng sinh có hiệu quả chống lại các vi khuẩn gây nhiễm trùng shunt, có thể bao gồm hệ vi khuẩn chí trên da và thậm chí phải loại bỏ và thay thế shunt nếu cần.

Shunts có thể bị suy giảm chức năng do tắc nghẽn cơ học (thường tắc nghẽn ở cuối não thất) hoặc do gãy ống nối thông. Trong cả hai trường hợp, áp lực nội sọ có thể tăng lên, nếu tăng đột ngột cần cấp cứu ngay . Trẻ em có biểu hiện nhức đầu, nôn, lơ mơ , cáu kỉnh, lác trong/ lác ngoài hoặc liệt động tác nhìn lên Động kinh có thể xảy ra. Nếu tắc nghẽn xảy ra từ từ, các triệu chứng tinh vi hơn và dấu hiệu có thể xảy ra, chẳng hạn như khó chịu, hiệu suất trường học kém, và thờ ơ, có thể bị nhầm lẫn với trầm cảm. Để kiểm tra chức năng của shunt chụp XQ shunt và chẩn đoán hình ảnh hệ thần kinh được thực hiện. Khả năng nén các bóng đèn mà có mặt trên nhiều hệ thống shunt không phải là một dấu hiệu đáng tin cậy của chức năng shunt.

Sau khi đặt shunt, vòng đầu và sự phát triển cần được đánh giá, và chẩn đoán hình ảnh cần được thực hiện định kỳ.

Những điểm chính

  • Bệnh não úng thủy thường do tắc nghẽn dòng chảy bình thường của DNT nhưng có thể là do sự rối loạn tái hấp thu của DNT.

  • Nếu rối loạn xảy ra trước khi các đường khớp đóng lại, đầu có thể to ra và THÓP có thể phồng lên.

  • Các triệu chứng thần kinh có thế phát triển nếu áp lực nội sọ tăng lên; trẻ nhỏ có thể bị kích thích, khóc thét, nôn mửa, li bì hoặc lác.

  • Chẩn đoán bằng siêu âm sử dụng trước khi sinh và cho trẻ sơ sinh; sử dụng MRI hoặc CT cho trẻ lớn hơn.

  • Điều trị bằng theo dõi hoặc chọc DNT định kì hoặc thủ thuật đặt shunt não thất phụ thuộc vào nguyên nhân và mức độ nghiêm trọng và tiến triển của các triệu chứng.

Các chuyên gia đọc thêm

Cũng quan tâm

TRUYỀN THÔNG XÃ HỘI

TRÊN CÙNG