MSD Manual

Hãy xác nhận rằng quý vị là chuyên gia chăm sóc sức khỏe

honeypot link

Teo hẹp đường mật

Theo

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg2 2018| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg2 2018

Teo hẹp đường mật là sự tắc nghẽn của cây mật do xơ cứng tiến triển của ống mật ngoài gan. Chẩn đoán là bằng xét nghiệm máu, siêu âm, sinh thiết gan và chụp scan gan mật. Điều trị là phẫu thuật.

Tần suất ứ mật ở Hoa Kỳ là 1 trong 10.000 đến 15.0000 sinh sống (1).

Trong hầu hết các trường hợp, ứ mật xuất hiện sau vài tuần lễ sau khi sinh, có thể là sau viêm và sẹo ở ống mật ngoài gan (và thỉnh thoảng ở trong gan). Rất hiếm khi có ở trẻ sơ sinh non tháng hoặc trẻ sơ sinh khi sinh. Nguyên nhân của phản ứng viêm không rõ, nhưng một số yếu tố lây nhiễm đã được liên quan, bao gồm reovirus type 3 và cytomegalovirus.

Xơ gan, với sự xơ sẹo tiến triển, không thể phục hồi của gan, có thể có mặt ở độ tuổi 2 tháng nếu khiếm khuyết không được điều trị.

Khoảng 15 đến 25% trẻ sơ sinh có các khuyết tật bẩm sinh khác, bao gồm đa lách / không lách, tắc hẹp ruột, đảo ngược phủ tạng, và dị thường tim mạch hoặc là dị tật thận.

Tham khảo chung

  • 1. Zagory JA, Nguyen MV, Wang KS: Những tiến bộ gần đây trong sinh lý bệnh và điều trị teo mật bẩm sinh. Curr Opin Pediatr 27(3):389–394, 2015. doi: 10.1097 / MOP.0000000000000214.

Triệu chứng và Dấu hiệu

Trẻ sơ sinh bị tắc mật vàng da và thường có nước tiểu đậm (có chứa bilirubin liên hợp), phân bạc màu và biểu hiện gan lách to.

Từ 2 đến 3 tháng tuổi, trẻ nhũ nhi có thể tăng trưởng kém kèm theo suy dinh dưỡng, ngứa, khó chịu, và lách to.

Nếu không được điều trị tình trạng xơ gan có thể tiến triển tới xơ gan , tăng áp lực cửa, bụng chướng do cổ trướng, giãn tĩnh mạch thành bụng, và xuất huyết tiêu hóa trên hậu quả của vỡ tĩnh mạch thực quản.

Chẩn đoán

  • Bilirubin toàn phần và trực tiếp

  • Xét nghiệm chức năng gan

  • Nồng độ alpha-1 antitrypsin trong huyết thanh

  • Test mồ hôi

  • Siêu âm bụng

  • Scan gan mật

  • Sinh thiết gan và chụp đường mật trong phẫu thuật

Tắc hẹp đường mật được xác định bởi sự tăng cao cả bilirubin toàn phần và trực tiếp. Nồng độ alpha-1 antitrypsin huyết thanh nên được xác định bởi vì thiếu alpha-1 antitrypsin là một nguyên nhân tương đối phổ biến khác của bệnh ứ mật Các xét nghiệm cần thiết để đánh giá chức năng gan bao gồm albumin, men gan, PT / PTT, và nồng độ amoniac. Nồng độ muối trong mồ hôi cũng cần được xác định để loại trừ bệnh xơ nang. Thường thì cần thêm xét nghiệm để đánh giá các nguyên nhân khác về chuyển hóa, truyền nhiễm, di truyền và nội tiết gây ra ứ mật sơ sinh.

Siêu âm bụng là phương pháp không xâm lấn và có thể đánh giá kích thước gan và một số bất thường nhất định của túi mật và đường mật thông thường. Trẻ sơ sinh bị tắc mật thường có hình ảnh túi mật co nhỏ hoặc không nhìn thấy được. Tuy nhiên, những đấu hiệu này không đặc hiệu. Scan đường mật bằng acid hydroxy iminodiacetic (HIDA scan) cũng nên được thực hiện; sự bài tiết vào đường ruột loại trừ tình trạng tắc mật, nhưng sự thiếu hụt bài tiết có thể xảy ra do tắc mật, viêm gan sơ sinh trầm trọng, và các nguyên nhân khác gây ứ mật.

Chẩn đoán chính xác hiện tượng atresia mật được thực hiện bằng sinh thiết gan và chụp đường mật trong phẫu thuật. Các phát hiện mô học cổ điển được ghi nhận thấy là sự mở rộng của khoảng cửa với sự gia tăng nhanh tình trạng xơ hóa và tái tạo đường mật Phôi mật cũng có thể được lnhận thấy trong các ống dẫn mật. Chụp đường mật trong mổ cho thấy thiếu ống mật ngoài gan.

Tiên lượng

Teo mật bẩm sinh tiến triển và dẫn đến xơ gan với tăng áp lực tĩnh mạch cửa vào vài tháng tuổi, suy gan và tử vong vào năm thứ nhất nếu không được điều trị.

Điều trị

  • Chụp đường mật trong phẫu thuật

  • Nối mật ruột (kỹ thuật Kasai)

  • Ghép gan

Trẻ sơ sinh bị nghi ngờ teo mật cần phẫu thuật thăm dò kết hợp với chụp đường mật trong mổ. Nếu teo mật được chẩn đoán xác định thì phải tiến hành phẫu thuật nối mật - ruột (phẫu thuật Kasai). Lý tưởng là, phẫu thuật này nên được thực hiện ngay trong 1 đến 2 tháng sau sinh. Sau giai đoạn này, tiên lượng ngắn hạn sẽ xấu hơn. Sau phẫu thuật, nhiều bệnh nhân có vấn đề mãn tính đáng kể, bao gồm ứ mật dai dẳng, viêm đường mật tái diễn, và chậm tăng trưởng thể chất. Các kháng sinh dự phòng (ví dụ, trimethoprim / sulfamethoxazole) thường được kê đơn trong một năm sau phẫu thuật nhằm ngăn ngừa bệnh viêm đường mật tiến triển. Ngay cả khi điều trị tối ưu, hầu hết trẻ sơ sinh bị xơ gan và cần ghép gan.

Trẻ sơ sinh không thể phẫu thuật nôi mật ruột cần phải ghép gan vào khoảng từ 1 đến 2 tuổi.

Những điểm chính

  • Trong hầu hết các trường hợp, teo đường mật bẩm sinh xuất hiện sau vài tuần lễ sau khi sinh, có thể là sau viêm và sẹo ở ống mật ngoài gan (và đôi khi là ở trong gan).

  • Trẻ sơ sinh bị vàng da và thường có nước tiểu đậm (có chứa bilirubin liên hợp), phân bạc màu và hội chứng gan lách to.

  • Trẻ đến 2-3 tháng tuổi có thể tăng trưởng kém với suy dinh dưỡng, ngứa, khó chịu, và lách to.

  • Chẩn đoán bằng kết quả xét nghiệm máu, siêu âm, chụp gan, sinh thiết gan và chụp đường mật trong mổ.

  • Điều trị bằng phẫu thuật nối mật ruột (phẫu thuật Kasai).

  • Có thể cần phải ghép gan.

Các chuyên gia đọc thêm

Cũng quan tâm

TRÊN CÙNG