honeypot link

MSD Manual

Hãy xác nhận rằng quý vị là chuyên gia chăm sóc sức khỏe

Tổng quan các rối loạn về miễn dịch

Theo

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg8 2016| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg8 2016
Nguồn chủ đề

Các rối loạn về suy giảm miễn dịch có liên quan hoặc dẫn đến các biến chứng khác nhau ở các bệnh nhân, bao gồm nhiễm trùng, rối loạn tự miễn dịch, u lympho và các loại ung thư khác. Sự suy giảm miễn dịch nguyên phát thường do di truyền; sự suy giảm miễn dịch thứ phát do mắc phải. Triệu chứng suy giảm miễn dịch thứ phát thường gặp hơn.

Đánh giá về tình trạng miễn dịch bao gồm khai thác bệnh sử, thăm khám lâm sàng và các xét nghiệm chức năng miễn dịch. Xét nghiệm khác nhau dựa trên những điều sau đây:

  • Nghi ngờ suy giảm miễn dịch tiên phát hoặc thứ phát

  • Đối với suy giảm miễn dịch tiên phát, thành phần nào của hệ miễn dịch được cho là thiếu

Suy giảm miễn dịch Thứ phát

Nguyên nhân (xem Bảng: Nguyên nhân gây ra suy giảm miễn dịch thứ phát) bao gồm

  • Các rối loạn hệ thống (ví dụ như đái tháo đường, suy dinh dưỡng, nhiễm HIV)

  • Điều trị miễn dịch (ví dụ như hóa trị bằng cytotoxic, diệt tủy xương trước khi ghép, xạ trị)

  • Bệnh nặng kéo dài

Suy yếu miễn dịch thứ phát cũng xuất hiện ở những bệnh nhân nặng, lớn tuổi hoặc nhập viện. Các bệnh nghiêm trọng kéo dài có thể làm suy giảm đáp ứng miễn dịch; suy giảm có thể hồi phục được nếu các bệnh tiềm tàng được giải quyết.

Bảng
icon

Nguyên nhân gây ra suy giảm miễn dịch thứ phát

Phân loại

Ví dụ

Nội tiết

Tiêu hóa

Huyết học

Nguyên nhân do thầy thuốc

Một số loại thuốc, chẳng hạn như thuốc điều trị hóa học, thuốc ức chế miễn dịch, corticosteroid; xạ trị; cắt lách

Nhiễm trùng

Nhiễm virut (ví dụ:, cytomegalovirus, Vi-rút Epstein-Barr, HIV, siêu vi khuẩn sởi, vi rút Varicella zoster), nhiễm khuẩn, nhiễm khuẩn hiếm gặp với superantigens (kháng nguyên có thể kích hoạt một số lượng lớn các tế bào T, kết quả là sản sinh ra cytokine số lượng lớn, đặc biệt là từ Staphylococcus aureus), nhiễm trùng mycobacteria

Dinh dưỡng

Sinh lý

Suy giảm miễn dịch sinh lý ở trẻ sơ sinh do chưa trưởng thành của hệ thống miễn dịch, mang thai

Bệnh thận

Hội chứng thận hư, suy thận, chứng ure huyết

Thấp khớp

SLE

Khác

Bỏng, ung thư, bất thường nhiễm sắc thể (ví dụ như hội chứng Down), Dị tật không có lách, bệnh nguy cấp và mạn tính, bệnh histiocytosis, sarcoidosis

Bảng
icon

Một số loại thuốc gây dị ứng miễn dịch

Phân loại

Ví dụ

Thuốc chống co giật

Lamotrigine, phenytoin, valproate

Thuốc chống thấp khớp làm thay đổi bệnh (DMARDs)

Các chất ức chế IL-1 (ví dụ, anakinra)

Các chất ức chế IL-6 (ví dụ, tocilizumab)

Các chất ức chế IL-17 (ví dụ, brodalumab)

Chất ức chế TNF (ví dụ, adalimumab, etanercept, infliximab)

Chất ức chế hoạt hóa tế bào T (ví dụ, abatacept, basiliximab)

Chất ức chế CD20 (ví dụ, rituximab)

Chất ức chế CD3 (ví dụ muromonab-CD3)

Chất ức chế Janus kinase (JAK) (ví dụ, ruxolitinib)

Chất ức chế Calcineurin

Cyclosporine, tacrolimus

Corticosteroid

Methylprednisolone, prednisone

Thuốc hóa trị liệu gây độc tế bào

Thuốc ức chế chuyển hóa purine

Azathioprine, mycophenolate mofetil

Rapamycins

Everolimus, sirolimus

immunoglobulins ức chế miễn dịch

Globulin kháng lympho, globulin chống thymo bào

Suy giảm miễn dịch có thể là kết quả của việc mất các protein huyết thanh (đặc biệt là IgG và albumin) thông qua các điều sau:

  • Thận trong hội chứng thận hư

  • Da bị bỏng nặng hoặc viêm da

  • Hệ thống tiêu hóa trong bệnh đường ruột

Bệnh đường ruột cũng có thể dẫn đến mất tế bào lympho, dẫn đến giảm số lượng bạch cầu lympho. Tất cả các rối loạn này có thể rất giống với tình trạng các khiếm khuyết tế bào B và T. Điều trị tập trung vào rối loạn cơ bản; chế độ ăn nhiều chất béo tryglycerid chuỗi trung bình có thể làm giảm sự mất globulin miễn dịch (ING) và các tế bào lympho từ đường tiêu hóa và có lợi ích đáng kể.

Nếu nghi ngờ có rối loạn suy giảm miễn dịch thứ phát cụ thể, xét nghiệm nên tập trung vào rối loạn đó (ví dụ như đái tháo đường, nhiễm HIV, xơ nang, hội chứng rối loạn vận động nhung mao nguyên phát.

Suy giảm miễn dịch tiên phát

Những rối loạn này được xác định về mặt di truyền; chúng có thể xảy ra một mình hoặc như một phần của hội chứng. Hơn 100 các rối loạn đã được mô tả, và không đồng nhất trong mỗi rối loạn cần được xem xét Khoảng 80% cơ sở phân tử đã được biết.

Tình trạng suy giảm miễn dịch điển hình thường được biểu hiện trong thời thơ ấu và các bệnh nhiễm trùng xuất hiện thường xuyên một cách bất thường (tái phát) hoặc nhiễm trùng không thường gặp trong thời kỳ thơ ấu. Khoảng 70% bệnh nhân khởi phát < 20 năm ; bởi vì truyền dẫn thường liên quan đến X, 60% là nam giới. Tỉ lệ bệnh tật triệu chứng nói chung là khoảng 1/280 người.

Sự suy giảm miễn dịch tiên phát được phân loại bởi thành phần chính của hệ thống miễn dịch suy giảm, vắng mặt hoặc có khuyết tật:

Khi xác định nhiều khuyết tật phân tử, việc phân loại tình trạng suy giảm miễn dịch do các khuyết tật phân tử của chúng sẽ trở nên thích hợp hơn.

Hội chứng suy giảm miễn dịch tiên phát là những bệnh suy giảm miễn dịch do di truyền xác định về mặt di truyền với các khiếm khuyết miễn dịch và không miễn dịch. Các biểu hiện không miễn dịch thường dễ nhận ra hơn những triệu chứng suy giảm miễn dịch. Ví dụ là giãn mạch mất điều hòa, giảm sản xương sun -tóc, Hội chứng DiGeorge, hội chứng tăng-IgE, và Hội chứng Wiskott-Aldrich.

Tình trạng suy giảm miễn dịch thường biểu hiện dưới dạng nhiễm trùng tái phát. Độ tuổi bắt đầu nhiễm trùng lặp lại bắt đầu cung cấp một đầu mối về thành phần của hệ miễn dịch bị ảnh hưởng. Các phát hiện đặc trưng khác dự kiến gợi ý một chẩn đoán lâm sàng (xem Bảng: Các đặc điểm lâm sàng đặc trưng trong một số rối loạn về miễn dịch cơ bản). Tuy nhiên, các xét nghiệm là cần thiết để xác nhận chẩn đoán suy giảm miễn dịch (xem Bảng: Các xét nghiệm ban đầu và bổ sung cho các xét nghiệm miễn dịch). Nếu các kết quả lâm sàng hoặc xét nghiệm ban đầu cho thấy một rối loạn cụ thể của chức năng miễn dịch tế bào hoặc bổ thể, các bài kiểm tra bổ sung được chỉ định (xem Bảng: Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm cụ thể và nâng cao cho tình trạng suy giảm miễn dịch *).

Các tiên lượng trong rối loạn suy giảm miễn dịch tiên phát phụ thuộc vào rối loạn cụ thể.

Thiếu miễn dịch dịch thể

Khiếm khuyết về tính miễn dịch dịch thể (khuyết tật tế bào B) gây ra sự thiếu hụt kháng thể gây ra từ 50 đến 60% trường hợp suy giảm miễn dịch tiên phátxem Bảng: Suy giảm miễn dịch dịch thể). Hiệu giá kháng thể huyết thanh giảm, gây ra các bệnh nhiễm khuẩn.

Các rối loạn tế bào B phổ biến nhất là

Bảng
icon

Suy giảm miễn dịch dịch thể

Rối loạn

Di truyền

Gene bị ảnh hưởng

Kết quả lâm sàng

các dạng

TACI, ICOS, BAFFR

Nhiễm trùng hô hấp tái phát, rối loạn tự miễn dịch (ví dụ như giảm tiểu cầu miễn dịch, thiếu máu tan máu tự miễn dịch), kém hấp thu, bệnh giardia, bệnh phổi kẽ u hạt, tăng sản nốt bạch cầu lympho của đường tiêu hoá, giãn phế quản, viêm phổi kẽ thâm nhiễm lympho, cường lách ; trong 10%, ung thư dạ dày và lymphoma

Thường được chẩn đoán ở bệnh nhân từ 20-40 tuổi

Tính trạng Lặn nhiễm sắc thể thường

AID, UNG

Tương tự như hội chứng tăng-IgM liên kết X nhưng với sự gia tăng lympho

Không giảm bạch cầu

tính trạng Lặn liên kết thường

CD40

Tương tự như hội chứng tăng-IgM liên kết X

giảm sản lymphoid, giảm bạch cầu trung tính

Liên kết X

CD40 ligand (CD40L)

Tương tự như rối loạn thiếu gammaglobulin máu liên quan đến X (ví dụ, nhiễm khuẩn hô hấp do vi khuẩn sinh mủ tái phát) nhưng tần suất Pneumocystis jirovecii viêm phổi, cryptosporidiosis, giảm bạch cầu trung tính trầm trọng và giảm sản lymphoid

không xác định

Nhiễm trùng xoang - phổi tái phát

Đôi khi các biểu hiện dị ứng (ví dụ như viêm da dị ứng, hen, viêm mũi mãn tính)

Có thể xảy ra ở các kiểu phenotypes nhẹ, trung bình, nặng, và kiểu hình nhớ

Không xác định

Trong vài trường hợp, TACI

Thường không triệu chứng

Nhiễm trùng hô hấp tái phát, tiêu chảy, dị ứng (bao gồm phản ứng truyền máu phản vệ), rối loạn tự miễn dịch (ví dụ như bệnh celiac, viêm ruột, SLE, viêm gan mạn tính hoạt động)

không xác định

Thường không có triệu chứng

Đôi khi nhiễm khuẩn hô hấp xoang hoặc tiêu hóa tái phát, bệnh Candida, viêm màng não

Liên kết X

BTK

Nhiễm trùng hô hấp- xoang và da tái phát trong thời kỳ trẻ sơ sinh, giảm bạch cầu trung tính thoáng qua, giảm bạch cầu lymphô

Nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương liên tục do vắc xin sống giảm độc lực bại liệt uống, các echoviruses, hoặc coxsackieviruses

Tăng nguy cơ viêm khớp nhiễm trùng, co thắt phế quản và một số bệnh ung thư nhất định

AID=cytidine deaminase phụ thuộc vào kích hoạt ; BAFFR = Thụ thể yếu tố kích hoạt tế bào B; BTK = Bruton tyrosine kinase; CAML = phối tử chất điều chế canxi và cyclophilin ; CD = các cụm biệt hóa; ICOS = đồng kích thích tế bào T ; TACI = chất kích hoạt xuyên màng và tương tác CAML; UNG= glycosylase DNA uracil.

Thiếu miễn dịch tế bào

Sự thiếu hụt miễn dịch tế bào (các khiếm khuyết tế bào T) chiếm khoảng 5 đến 10% số trường hợp suy giảm miễn dịch cơ bản và có khuynh hướng nhiễm virut, Pneumocystis jirovecii, nấm, các sinh vật cơ hội khác và nhiều mầm bệnh thông thường (xem Bảng: Thiếu hụt miễn dịch tế bào). Các rối loạn tế bào T cũng gây ra sự thiếu hụt Ig vì hệ thống miễn dịch B và tế bào T phụ thuộc lẫn nhau.

Các rối loạn tế bào T phổ biến nhất là

Các khiếm khuyết của các tế bào diệt tự nhiên tiên phát, rất hiếm xảy ra, có thể dẫn đến nhiễm virut và khối u. Các khiếm khuyết tế bào diệt tự nhiên thứ cấp phụ có thể xảy ra ở những bệnh nhân có các triệu chứng suy giảm miễn dịch tiên phát hoặc thứ phát khác.

Bảng
icon

Thiếu hụt miễn dịch tế bào

Rối loạn

Di truyền

Gene bị ảnh hưởng

Kết quả lâm sàng

tính trạng thường trội hoặc lặn

STAT1 (trội)

AIRE (Lặn)

Nhiễm trùng trực tiếp liên tục hoặc tái phát, bệnh nấm trên da, bệnh tự miễn trên gen lặn thường tổn thương đa tuyến nội tiết-nhiễm nấm- chứng loạn dưỡng ngoại bì(có chứng suy tuyến cận giáp và suy thượng thận)

Tính trạng thường

Gen ở vùng nhiễm sắc thể 22q11.2

Gen ở nhiễm sắc thể 10p13

mặt không bình thường với tai thấp, rối loạn tim bẩm sinh (ví dụ, dị dạng vòm động mạch chủ), thiếu sản hoặc thiếu tuyến ức, suy cận giáp với tetany hạ canxi máu , nhiễm trùng tái phát, chậm phát triển

Liên kết X

SH2D1A (loại 1)

XIAP (loại 2)

Không có triệu chứng cho đến khi bắt đầu nhiễm virus Epstein-Barr, sau đó là nhiễm trùng mononucleosis bất chợt hoặc nguy hiểm với suy gan, u lymphô bào B, cường lách, thiếu máu giảm sinh

Tính trạng lặn thường

Nhiễm trùng thường gặp và cơ hội

Không có tế bào CD8

AIRE = điều hòa tự miễn; CD = các cụm biệt hóa; SH2D1A = Miền SH2 chứa 1A; STAT = đầu dò tín hiệu và bộ kích hoạt phiên mã; XIAP = Chất ức chế liên kết X của apoptosis.

Sự thiếu hụt kết hợp suy giảm miễn dịch dịch thể và miễn dịch tế bào

Sự thiếu hụt miễn dịch dịch thể và tế bào (tổn thương tế bào B và T) chiếm khoảng 20% số trường hợp suy giảm miễn dịch cơ bảnxem Bảng: Thiếu hụt kết hợp miễn dịch dịch thể và miễn dịch tế bào).

Thể quan trọng nhất là

Ở một số dạng suy giảm miễn dịch kết hợp (ví dụ như sự thiếu hụt nucleoside phosphorylase purine), nồng độ Ig bình thường hoặc cao, nhưng do chức năng tế bào T không đủ, nên sự hình thành kháng thể bị suy giảm.

Đối với đánh giá chẩn đoán kết hợp miễn dịch dịch thể và miễn dịch tế bào, xem Bảng: Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm cụ thể và nâng cao cho tình trạng suy giảm miễn dịch *.

Bảng
icon

Thiếu hụt kết hợp miễn dịch dịch thể và miễn dịch tế bào

Rối loạn

Di truyền

Gene bị ảnh hưởng

Kết quả lâm sàng

tính trạng Lặn thường

ATM

thất điều, giãn mạch, nhiễm trùng hô hấp tái phát, các rối loạn nội tiết (ví dụ, rối loạn nội tiết, teo tinh hoàn, đái tháo đường), tăng nguy cơ ung thư

giảm sản sụn- tóc

tính trạng Lặn thường

Bệnh lùn chi ngắn, nhiễm trùng thông thường và cơ hội

Suy giảm miễn dịch kết hợp với Chức năng không đầy đủ nhưng không vắng mặt của tế bào T và globulin miễn dịch bình thường hoặc tăng cao

tính trạng lặn thường hoặc X-liên kết

NEMO

Nhiễm trùng thường gặp và cơ hội, giảm lympho, hạch to, gan lách to, tổn thương da tương tự như ly giải mô tế bào các tế bào Langerhans ở một số bệnh nhân

tính trạng trội hoặc lặn thường

STAT3 (trội)

TYK2, DOCK8 (Lặn)

Nhiễm trùng huyết phế quản; áp xe tụ cầu vàng của da, phổi, khớp và nội tạng; phế quản phổi; viêm da ngứa; các đặc điểm mặt thô; trì hoãn việc rụng răng của trẻ; chứng loãng xương; gãy xương tái phát; mô và máu tăng bạch cầu ái toan

Thiếu hụt kháng nguyên MHC

tính trạng lặn thường

Nhiễm trùng thường gặp và cơ hội

tính trạng lặn thường hoặc X-liên kết

JAK3, PTPRC (CD45), RAG1, RAG2 (tính trạng lặn thường)

IL-2RG(X-liên kết)

nấm candida miệng, viêm phổi do nhiễm bào tử nấm Pneumocystis jirovecii , tiêu chảy trước 6 tháng, không phát triển, bệnh mảnh ghép với vật chủ, vắng bóng tuyến ức, giảm lympho bào, bất thường xương (thiếu ADA), viêm da bong vảy như là một phần của hội chứng Omenn

X-liên kết tính trạng lặn

WASP

Thông thường, nhiễm khuẩn da và cơ hội, eczema, giảm tiểu cầu

Có thể là chảy máu đường tiêu hóa (ví dụ: tiêu chảy có lẫn máu), nhiễm trùng đường hô hấp tái phát, ung thư (ở 10% bệnh nhân > 10 năm), nhiễm virus varicella-zoster, nhiễm trùng herpesvirus

ADA = adenosine deaminase; ATM = đột biến phá hủy chuỗi kép DNA; DOCK = dành cho phân chia tế bào chất; IL-2RG = Gamma thụ thể IL-2; JAK = Janus kinase; MHC = phức hợp hòa hợp mô chủ yếu; NEMO = yếu tố điều chế nhân tố kappa-B; PTPRC = protein tyrosine phosphatase, dạng thụ thể, C; RAG gen kích hoạt tái tổ hợp; STAT = đầu dò tín hiệu và bộ kích hoạt phiên mã; TYK = tyrosine kinase; WASP = Protein hội chứng Wiskott-Aldrich.

Các khiếm khuyết tế bào thực bào

Các khiếm khuyết tế bào thực bào chiếm từ 10 đến 15% số suy giảm miễn dịch cơ bản; khả năng tiêu diệt các mầm bệnh (như bạch cầu đơn bào, đại thực bào, bạch cầu trung tính và bạch cầu ái toan) để diệt các mầm bệnh bị suy giảm (xem Bảng: suy giảm tế bào thực bào). Nhiễm khuẩn tụ cầu vàng và gram âm là một đặc trưng.

Các khiếm khuyết tế bào thực bào phổ biến nhất (mặc dù vẫn còn hiếm) là

Bảng
icon

suy giảm tế bào thực bào

Rối loạn

Di truyền

Gene bị ảnh hưởng

Kết quả lâm sàng

tính trạng lặn thường

LYST (CHS1)

Bệnh bạch tạng nhãn cầu-da, nhiễm trùng tái phát, sốt, vàng da, gan lách to, hạch to, bệnh thần kinh, giảm ba dòng, xuất huyết rối loạn đông máu

tính trạng X-liên kết hoặc thường

gp91phox (CYBB; X-liên kết)

p22phox, p47phox, p67phox (tính trạng lặn thường)

Tổn thương hạt trong phổi, gan, hạch bạch huyết, và đường tiêu hóa và đường dẫn niệu sinh dục(gây tắc nghẽn); viêm hạch lympho; gan lách to; da, hạch bạch huyết, phổi, gan, và áp xe quanh hậu môn; viêm tủy xương; viêm phổi; nhiễm tụ cầu vàng, Gram âm và nấm Aspergillus

tính trạng lặn thường

ITGB2 gen, mã hoá CD18 tích hợp beta-2 (loại 1)

Gen vận chuyển fucose-GDP (loại 2)

Nhiễm trùng mô mềm, viêm nha chu, chữa lành vết thương kém, trì hoãn việc rụng dây rốn , tăng bạch cầu, không hình thành mủ

Chậm phát triển (loại 2)

Di truyền Mendel nhạy cảm với bệnh mycobacterial (MSMD)

Tính trạng thường trội hoặc lặn

Các khiếm khuyết trong gen mã hoá IFN-gamma thụ thể, IL-12, hoặc receptor IL-12

Nhiễm Mycobacteria

Các mức độ nghiêm trọng khác nhau về lâm sàng dựa trên khiếm khuyết di truyền

Giảm bạch cầu tuần hoàn

Tính trạng trội

ELA2

Nhiễm khuẩn sinh mủ trong các đợt giảm tiểu cầu tái phát (ví dụ, mỗi 14 đến 35 ngày)

CD = các cụm biệt hóa; CHS = Hội chứng Chédiak-Higashi; CYBB = cytochrome b-245, polypeptide beta; DOCK = dành cho phân chia tế bào chất; ELA = elastase; GDP = glucose diphosphate; gp = glycoprotein; IFN =interferon; ITGB2 = integrin beta-2; JAK = Janus kinase; LYST = vận chuyển lysosomal.

Thiếu bổ thể

Thiếu bổ thể rất hiếm ( 2%); chúng bao gồm các thiếu hụt riêng biệt của các thành phần bổ thể hoặc chất ức chế và có thể là di truyền hoặc thu đượcxem Bảng: Thiếu hụt bổ thể). Những thiếu sót di truyền là những tính trạng thường lặn, ngoại trừ những thiếu sót của chất ức chế C1, tức là tính trạng thường trội, và properdin, liên kết X. Sự thiếu sót này dẫn đến sự suy giảm opsonin hóa, thực bào, và sự li giải của mầm bệnh và giảm sự giải phóng các phức hợp kháng nguyên kháng thể.

Những hậu quả nghiêm trọng nhất là

  • Nhiễm trùng tái phát, do khiếm khuyết opsonin hóa

  • Các rối loạn tự miễn dịch (ví dụ như SLE, viêm cầu thận), là do giảm giải phóng các phức hợp kháng nguyên kháng thể

Sự thiếu hụt các protein điều hòa bổ thểbệnh phù mạch di truyền.

Sự thiếu hụt bổ thể có thể ảnh hưởng đến các con đường cổ điển và / hoặc đường bên(xem Hệ thống bổ thể). Con đường thay thế chia sẻ C3 và C5 tới C9 với con đường cổ điển nhưng có các thành phần bổ sung: yếu tố D, yếu tố B, properdin (P), và các yếu tố điều hòa H và I.

Bảng
icon

Thiếu hụt bổ thể

Rối loạn

Di truyền

Kết quả lâm sàng

C1

tính trạng lặn thường

SLE

C2

tính trạng lặn thường

SLE, nhiễm trùng tái phát lặp lại với các vi khuẩn có vách (đặc biệt là phế cầu) bắt đầu từ thời thơ ấu, các rối loạn tự miễn dịch khác (ví dụ như viêm cầu thận, viêm đa cơ, viêm mạch, Henoch-Schönlein purpura, u lymphô Hodgkin)

C3

tính trạng lặn thường

Nhiễm trùng sinh dục lặp lại với vi khuẩn có vách bắt đầu khi sinh, viêm cầu thận, các rối loạn phức tạp kháng nguyên kháng thể khác, nhiễm khuẩn huyết

C4

tính trạng lặn thường

SLE, các rối loạn tự miễn dịch khác (ví dụ, bệnh thận do IgA, xơ cứng hệ thống tiến triển, Henoch-Schönlein purpura, bệnh đái tháo đường týp 1, viêm gan tự miễn)

C5, C6, C7, C8, C9 (phức tạp tấn công màng)

tính trạng lặn thường

nhiễm tái phát Neisseria meningitidisN. gonorrhoeae nhiễm trùng lan tỏa

Sự thiếu hụt bổ thể trong con đường MBL

MBL

tính trạng lặn thường

Nhiễm trùng sinh dục tái phát với vi khuẩn có vách bắt đầu khi sinh; không nhiễm khuẩn; tăng mức độ nghiêm trọng của nhiễm trùng trong suy giảm miễn dịch thứ phát do sử dụng corticosteroid, xơ nang, hoặc rối loạn phổi mãn tính

MASP-2

không xác định

Rối loạn tự miễn dịch (ví dụ, bệnh viêm ruột, hồng ban đa dạng), nhiễm khuẩn sốt xuất huyết lặp lại với vi khuẩn có vách (vd., Streptococcus pneumoniae)

Thiếu bổ thể trong con đường bên

Yếu tố B

tính trạng lặn thường

Nhiễm trùng sinh mủ

Yếu tố D

tính trạng thường

Nhiễm trùng sinh mủ

Properdin

Liên kết X

Tăng nguy cơ nhiễm trùng neisseria bùng phát

thiếu hụt protein điều hòa bổ thể

Chất ức chế C1

Tính trạng trội

Phù mạch

Yếu tố I

tính trạng đồng trội

Tương tự như sự thiếu hụt C3

Yếu tố H

tính trạng đồng trội

Tương tự như sự thiếu hụt C3

Hội chứng huyết tán- ure huyết

Yếu tố đẩy nhanh phân rã

tính trạng lặn thường

Chứng đái huyết sắc tố kịch phát về đêm

Thiếu thụ thể bổ thể (CR)

CR1

thu được

Phát hiện thứ phát trong bệnh phức hợp miễn dịch (kháng nguyên kháng thể)

CR3

tính trang lặn thường

Hội chứng thiếu hụt bám dính bạch cầu (nhiễm tái phát Staphylococcus aureusPseudomonas aeruginosa )

C = bổ thể; MASP = protease huyết thanh kết hợp với lectin liên kết mannose; MBL = lectin liên kết với mannose.

Lão khoa cơ bản

Một số giảm miễn dịch xảy ra khi lão hóa. Ví dụ, ở người cao tuổi, tuyến ức có xu hướng sản xuất ít tế bào T ngây thơ; do đó, ít tế bào T có sẵn để đáp ứng với kháng nguyên mới. Số lượng tế bào T không giảm (do độ lớn), nhưng các tế bào này chỉ có thể nhận ra một số lượng giới hạn các kháng nguyên.

Truyền tín hiệu (truyền tín hiệu liên kết kháng nguyên qua màng tế bào vào tế bào) bị suy giảm, làm cho tế bào T ít đáp ứng lại các kháng nguyên. Ngoài ra, các tế bào T giúp đỡ có thể ít có khả năng báo hiệu các tế bào B sản sinh kháng thể.

Số lượng bạch cầu trung tính không giảm, nhưng các tế bào này trở nên kém hiệu quả hơn trong quá trình tăng trưởng tế bào và hoạt động diệt khuẩn.

Suy dinh dưỡng, phổ biến ở người cao tuổi, làm suy giảm đáp ứng miễn dịch. Canxi, kẽm và vitamin E đặc biệt quan trọng đối với miễn dịch. Nguy cơ thiếu canxi tăng lên ở người cao tuổi, một phần là vì lão hóa, ruột sẽ kém hấp thụ canxi hơn. Ngoài ra, người già có thể không nhận đủ canxi trong chế độ ăn. Thiếu kẽm là rất phổ biến trong số các bệnh nhân lớn tuổi và bệnh nhân đang ở trong nhà.

Các rối loạn nhất định (ví dụ như đái tháo đường, bệnh thận mãn tính, suy dinh dưỡng) thường gặp hơn ở người cao tuổi và một số liệu pháp (như thuốc ức chế miễn dịch, thuốc điều hoà miễn dịch và điều trị) mà người cao tuổi thường sử dụng cũng có thể làm giảm khả năng miễn dịch.

Những điểm chính

  • Suy giảm miễn dịch thứ phát (thu được) phổ biến hơn nhiều so với tình trạng suy giảm miễn dịch nguyên phát (di truyền).

  • Các triệu chứng suy giảm miễn dịch cơ bản có thể ảnh hưởng đến miễn dịch (phổ biến nhất) thường gặp nhất, miễn dịch tế bào, cả miễn dịch tế bào và tế bào, tế bào thực bào hoặc hệ thống bổ thể.

  • Những bệnh nhân bị suy giảm miễn dịch cơ bản có thể có các biểu hiện không dễ thấy có thể được nhận ra dễ dàng hơn so với các suy giảm miễn dịch.

  • Miễn dịch có xu hướng giảm với sự lão hóa một phần do những thay đổi liên quan đến tuổi tác; điều kiện làm suy giảm khả năng miễn dịch (ví dụ rối loạn nhất định, sử dụng một số loại thuốc nhất định) phổ biến hơn ở người cao tuổi.

Các chuyên gia đọc thêm

Cũng quan tâm

TRUYỀN THÔNG XÃ HỘI

TRÊN CÙNG