Thông liên thất (VSD)

TheoLee B. Beerman, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine
Đã xem xét/Đã chỉnh sửa Thg 04 2023

Thông liên thất (VSD) là một lỗ hở tại vách liên thất gây ra luồng thông giữa các tâm thất. Thông liên thất lớn gây shunt trái sang phải lớn, gây khó thở khi ăn uống và chậm tăng cân. Thường nghe tim thấy tiếng thổi toàn tâm thu mạnh, thô ráp ở phần thấp cạnh bờ trái xương ức. Nhiễm trùng hô hấp tái phát và suy tim có thể phát triển. Chẩn đoán bằng siêu âm tim. Lỗ thông có thể đóng tự phát trong suốt thời kì nhũ nhi hoặc đòi hỏi sửa chữa bằng phẫu thuật.

(Xem thêm Tổng quan các dị tật tim mạch bẩm sinh.)

Thông liên thất (xem hình Thông liên thất) là dị tật bẩm sinh phổ biến thứ 2 sau động mạch chủ hai lá van, chiếm 20% tất cả các khiếm khuyết. Nó có thể xảy ra một mình hoặc kết hợp với bất thường bẩm sinh khác (ví dụ, tứ chứng Fallot, thông sàn nhĩ thất toàn bộ, chuyển gốc động mạch).

Thông liên thất

Lưu lượng máu phổi tăng và thể tích nhĩ trái và thất trái tăng lên. Áp suất tâm nhĩ là áp suất trung bình. Áp lực và độ bão hòa O2 của máu trong thất phải thay đổi liên quan đến kích thước lỗ thông.

AO = động mạch chủ; IVC = tĩnh mạch chủ dưới; LA = tâm nhĩ trái; LV = tâm thất trái; PA = động mạch phổi; PV = mạch phổi; RA = tâm nhĩ phải; RV = tâm thất phải; SVC = tĩnh mạch chủ trên.

Phân loại

phần lớn Thông liên thất được phân loại theo vị trí:

  • Quanh màng.

  • Cơ bè

  • Dưới phếu động mạch phổi (supracristal, phần vách nón, dưới hai van động mạch)

  • Buồng nhận (loại thông sàn nhĩ thất, loại kênh nhĩ thất chung)

Thông liên thất quanh màng (70 đến 80%) là các khuyết tật vùng vách màng liền kề với van ba lá và chúng mở rộng ra cấu trúc mô cơ xung quanh; loại phổ biến nhất của loại này xảy ra ngay bên dưới van động mạch chủ.

Thông liên thất phần cơ (5 đến 20%) hoàn toàn được bao quanh bởi các mô cơ và có thể xảy ra ở bất cứ vị trí nào trong vách liên thất.

Các dị tật lối ra dưới van động mạch phổi (5% đến 7% ở Hoa Kỳ; khoảng 30% ở các nước Viễn Đông) xảy ra ở vách liên thất ngay dưới van động mạch phổi. Tổn thương này thường được gọi là tổn thương vùng supracristal, vùng vách nón, hoặc dưới 2 van động mạch và thường kết hợp với sa lá van động mạch chủ vào lỗ thông, gây ra hiện tượng hở van động mạch chủ.

Tổn thương phần buồng nhận (5 đến 8%) được tiếp giáp phía trên với vòng van ba lá và nằm phía sau phần vách màng. Những khiếm khuyết này đôi khi được gọi là thiếu hụt vách nhĩ thất.

Dị tật thông liên thất được đặc trưng bởi sự dịch chuyển của vách liên thất hoặc đường ra. Khi vách ngăn hình nón bị lệch về phía trước, nó lồi vào đường ra của thất phải thường dẫn đến tắc nghẽn, như xảy ra trong tứ chứng Fallot. Khi vách ngăn bị lệch về phía sau, có thể có tắc nghẽn đường ra thất trái. Các VSD này xảy ra ở cùng một vị trí như các VSD ngoại vi nhưng biểu hiện một tập hợp con quan trọng với sinh lý học khác nhau liên quan đến tắc nghẽn đường ra.

Sinh lý bệnh PAN

Độ lớn của shunt phụ thuộc vào kích thước lỗ thông và sức cản phía sau lỗ thông (tắc nghẽn đường thoát máu của động mạch phổi và sức cản mạch máu phổi).

Trong thông liên thất không hạn chế, áp lực cân bằng giữa tâm thất phải và tâm thất trái và có một luồng thông lớn từ trái sang phải. Giả sử không có hẹp van động mạch phổi, sẽ có tăng áp động mạch phổi nặng do áp lực toàn thân ở thất trái được truyền trực tiếp đến tâm thất phải và động mạch phổi. Ban đầu, có một luồng thông lớn từ trái sang phải khi có quá tải thể tích của tâm thất trái và tâm thất phải. Theo thời gian, luồng thông lớn làm tăng sức cản mạch máu động mạch phổi với tăng quá tải áp lực thất phải và phì đại thất phải. Cuối cùng, sự tăng sức cản mạch phổi làm đảo chiều shunt (từ phải sang trái), dẫn đến Hội chứng Eisenmenger.

Những lỗ thông nhỏ hơn còn gọi là thông liên thất được hạn chế, có sự giới hạn dòng máu đi qua và truyền áp lực lớn đến tâm thất phải. Các lỗ thông liên thất nhỏ tạo ra dòng shunt nhỏ đi từ trái sang phải và áp lực động mạch phổi bình thường hoặc tăng nhẹ. suy tim, tăng áp phổi, và hội chứng Eisenmenger không phát triển. suy tim , tăng áp phổi, và hội chứng Eisenmenger không phát triển.

VSD mức độ vừa phải dẫn đến luồng thông từ trái sang phải lớn vừa phải, nhưng tăng áp động mạch phổi bình thường hoặc chỉ ở mức độ nhẹ đến trung bình. Các biểu hiện lâm sàng có thể rất ít, hoặc có thể xuất hiện một số triệu chứng suy tim do quá tải tuần hoàn phổi.

Triệu chứng và Dấu hiệu PAN

Các triệu chứng phụ thuộc vào kích thước lỗ thông và cường độ của shunt từ trái sang phải. Trẻ em có thông liên thất nhỏ thường không có triệu chứng và phát triển bình thường. Ở trẻ có thông liên thất lớn hơn, các triệu chứng suy tim (như suy hô hấp, tăng cân kém, mệt mỏi sau khi bú) xuất hiện ở 4 đến 6 tuần tuổi khi sức cản mạch phổi giảm. Thường xuyên nhiễm trùng đường hô hấp dưới có thể xảy ra. Cuối cùng, trong nhiều năm, những bệnh nhân không được điều trị có thể phát triển các triệu chứng của hội chứng Eisenmenger.

Triệu chứng khi nghe tim phụ thuộc kích thước lỗ thông. Thông liên thất nhỏ thường tạo ra tiếng thổi khác nhau, từ tiếng thổi ngắn thì tâm thu âm sắc cao, cường độ từ 1/6 đến 2/6 (do những lỗ thông nhỏ dẫn đến đóng thực sự đóng ở cuối thì tâm thu) đến tiếng thổi toàn thì tâm thu 3/5 đến 4/6 đến (có hoặc không có rung miu) nghe tại phần thấp dọc bờ trái xương ức; tiếng thổi này thường nghe được từ vài ngày đầu sau sinh (xem bảng Cường độ tiếng tim). Thành trước tim không tăng động và tiếng tim thứ hai (S2) bình thường tách đôi và có cường độ bình thường.

VSD vừa phải tạo ra tiếng thổi toàn tâm thu xuất hiện từ 2 đến 3 tuần tuổi; S2 thường tách đôi hẹp với phần phổi nổi bật. Có thể có hiện tượng rung tâm trương ở mỏm (do tăng dòng chảy qua van hai lá) và những triệu chứng của suy tim (ví dụ thở nhanh, khó thở khi ăn, chậm lớn, nhịp ngựa phi, gan to). Thông liên thất với dòng chảy trung bình lớn, tiếng thổi thường rất to và kèm theo rung miu (khoảng 4/6 hoặc 5/6). Với các thông liên thất lớn cho phép cân bằng áp lực tâm thất trái và tâm thất phải, tiếng thổi tâm thu thường bị suy yếu.

Chẩn đoán VSD

  • X-quang ngực và ECG

  • Siêu âm tim

Chẩn đoán thông liên thất được gợi ý bằng kiểm tra lâm sàng, được hỗ trợ bởi chụp X-quang ngực và ECG, và được xác định bởi siêu âm tim.

Nếu VSD lớn, chụp X-quang ngực cho thấy tim to và đậm các mạch máu phổi. ECG cho thấy tăng gánh tâm thất phải hoặc tăng gánh hai thất, đôi khi nhĩ trái giãn. Điện tim và chụp X-quang ngực bình thường nếu thông liên thất nhỏ.

Siêu âm siêu âm hai chiều kết hợp với siêu âm màu và siêu âm Doppler để chẩn đoán và có thể cung cấp các thông tin về giải phẫu và huyết động, bao gồm vị trí và kích thước của tổn thương và áp lực tâm thất phải. Thông tim không cần thiết để chẩn đoán nhưng có thể được sử dụng để đánh giá mức độ tăng áp động mạch phổi và quá tải tuần hoàn phổi và đánh giá sức cản mạch máu phổi.

Điều trị CMV

  • Điều trị suy tim với thuốc (ví dụ thuốc lợi tiểu, digoxin, thuốc ức chế men chuyển)

  • Đôi khi cần phải phẫu thuật

Thông liên thất nhỏ (< 5 mm), đặc biệt là thông liên thất phần cơ, thường tự đóng trong vài năm đầu đời. Lỗ thông nhỏ vẫn còn mở không cần điều trị thuốc hoặc phẫu thuật. Các lỗ thông lớn ít khi tự đóng.

Thuốc lợi tiểu, digoxin và chất ức chế men chuyển có thể hữu ích để kiểm soát các triệu chứng suy tim trước khi phẫu thuật tim hoặc để trì hoãn ở trẻ có lỗ thông trung bình có khả năng tự đóng theo thời gian. Nếu trẻ nhỏ không đáp ứng với điều trị nội khoa hoặc chậm lớn, cần chỉ định phẫu thuật ngay trong những tháng đầu.

Ngay cả ở những trẻ không có triệu chứng, VSDs lớn kèm theo tăng áp động mạch phổi cần phải được phục hồi, thường là trong năm đầu đời, để ngăn ngừa các biến chứng sau này, đặc biệt là tăng huyết áp phổi kéo dài và bệnh mạch máu phổi dẫn đến hội chứng Eisenmenger. Những trẻ khỏe mạnh không có bất cứ triệu chứng nào hoặc tăng áp lực động mạch phổi nhưng có luồng thông dai dẳng đủ lớn để dẫn đến quá tải thể tích thất trái cần phải được bít lỗ thông khi được từ 3 đến 4 tuổi để phòng biến chứng muộn.

Tỷ lệ tử vong do phẫu thuật < 2%. Các biến chứng phẫu thuật gồm thông liên thất tồn lưu hoặc block nhĩ thất hoàn toàn.

Có thể đóng một số lỗ qua ống thông nhưng hiếm khi được coi là một phương án thích hợp hơn.

Không cần dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn trước phẫu thuật và chỉ cần đến 6 tháng đầu sau khi sửa chữa hoặc nếu có một khiếm khuyết còn sót lại bên cạnh miếng vá phẫu thuật.

Những điểm chính

  • Thông liên thất là một lỗ hở tại vách liên thất, gây ra shunt trái sang phải.

  • Theo thời gian, các luồng thông lớn từ trái sang phải gây tăng áp động mạch phổi, tăng sức cản mạch máu động mạch phổi, quá tải áp lực thất phải và phì đại thất phải và cuối cùng gây luồng thông theo hướng ngược lại dẫn đến hội chứng Eisenmenger.

  • Các lỗ thông lớn hơn gây ra các triệu chứng suy tim khi được 4 tuần đến 6 tuần tuổi.

  • Thông thường, tiếng thổi toàn tâm thu cường độ 3 đến 4/6 ở phần thấp cạnh bờ trái xương ức nghe thấy sớm sau sinh.

  • Trẻ nhũ nhi không đáp ứng với điều trị nội khoa cho suy tim hoặc chậm tăng cân cần chỉ định phẫu thuật trong những tháng đầu đời; thậm chí trẻ có lỗ thông lớn, không có biểu hiện lâm sàng cũng nên được sửa chữa lỗ thông trong năm đầu đời.

Thông tin thêm

Sau đây là các tài nguyên tiếng Anh có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của các tài nguyên này.

  1. American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers

  2. American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers