Hẹp eo động mạch chủ là tình trạng lòng động mạch chủ bị hẹp cục bộ dẫn đến tăng huyết áp chi trên, phì đại thất trái và nếu nặng sẽ dẫn đến rối loạn tưới máu các cơ quan trong ổ bụng và chi dưới. Các triệu chứng khác nhau tùy theo mức độ hẹp và bao gồm nhức đầu, đau ngực, lạnh đầu chi, mệt mỏi, và yếu chân cho đến mức độ suy tim cấp và sốc. Một tiếng thổi nhẹ có thể được nghe qua khu vực hẹp eo. Chẩn đoán bằng siêu âm tim hoặc chụp CT hoặc chụp MR. Điều trị là nong mạch bằng bóng với đặt stent, hoặc phẫu thuật.
(Xem thêm Tổng quan các dị tật tim mạch bẩm sinh.)
Hẹp eo động mạch chủ chiếm từ 6 đến 8% các bệnh tim bẩm sinh. Nó xảy ra trong 10 đến 20% bệnh nhân với Hội chứng Turner. Tỷ lệ nam:nữ là 2:1.
Sinh lý bệnh của Coarctation of the Aorta
Hẹp eo động mạch chủ thường tại vị trí đầu gần của động mạch chủ ngực ngay sau xuất phát động mạch dưới đòn trái và ngay phía ngoài của ống động mạch. Hẹp eo động mạch chủ hiếm khi liên quan đến động mạch chủ bụng. Do đó, trong bào thai và trước khi ống động mạch đóng lại, phần lớn lượng máu đi qua eo động mạch nhờ con đường qua ống động mạch. Hẹp eo có thể xảy ra đơn độc hoặc kết hợp với các dị tật bẩm sinh khác (ví dụ, van động mạch chủ hai lá, thông liên thất, hẹp động mạch chủ, còn ống động mạch, bất thường van hai lá, phình mạch não). Phình động mạch liên quan đến hẹp eo động mạch chủ thường có dạng túi và được gọi là phình mạch dạng quả mọng.
Các hậu quả của bệnh bao gồm 2 hiện tượng:
Quá tải áp lức trong động mạch phía trước chỗ hẹp.
Giảm tưới máu sau chỗ hẹp
Quá tải áp lực gây ra sự phì đại thất trái và tăng huyết áp ở phần trên của cơ thể, bao gồm cả não.
Giảm tưới máu ảnh hưởng đến các cơ quan ổ bụng và các chi dưới. Rối loạn tưới máu của ruột làm tăng nguy cơ nhiễm khuẩn do các vi khuẩn đường ruột.
Cuối cùng,chênh lệch áp lực làm tăng tuần hoàn máu qua các đường bên để đến vùng bụng và các chi dưới như thông qua động mạch liên sườn, động mạch vú trong, nhanh động mạch vai và các động mạch khác.
Hẹp eo không được điều trị có thể dẫn đến phì đại thất trái, suy tim, tạo thành các mạch máu bàng hệ, viêm nội tâm mạc vi khuẩn, xuất huyết trong não, bệnh tim mạch do tăng huyết áp trong suốt quá trình trưởng thành. Bệnh nhân bị hẹp eo không được điều trị có nguy cơ nứt vỡ động mạch chủ sau này hoặc trong thời kỳ mang thai. Nứt hay vỡ động mạch chủ thường gặp nhất ở động mạch chủ lên. Dữ liệu gần đây cho thấy nguy cơ này ít có khả năng là hậu quả trực tiếp của hẹp eo và có nhiều khả năng liên quan đến van động mạch chủ hai lá và bệnh lý cơ liên quan.
Các triệu chứng và dấu hiệu của sự co giãn của động mạch chủ
Nếu hẹp eo động mạch chủ đáng kể, có thể phát sinh sốc tuần hoàn kèm theo suy thận (thiểu niệu hoặc vô niệu) và nhiễm toan chuyển hóa trong vòng 7 ngày đến 10 ngày đầu tiên của cuộc đời và có thể giống với các dấu hiệu của các rối loạn toàn thân khác như là nhiễm trùng huyết. Trẻ sơ sinh bị hẹp eo nghiêm trọng biểu hiện nặng ngay khi ống động mạch co thắt hoặc đóng lại.
Hẹp eo ít nghiêm trọng có thể không có triệu chứng trong giai đoạn sơ sinh. Các triệu chứng kín đáo (ví dụ: nhức đầu, đau ngực, mệt mỏi, và yếu chân khi hoạt động) có thể gặp ở trẻ em. Tăng huyết áp cấp cao thường gặp, nhưng suy tim hiếm khi phát triển sau giai đoạn sơ sinh. Hiếm khi, phình mạch não bị vỡ gây xuất huyết dưới nhện hoặc xuất huyết trong nhu mô não.
Các kết quả khám lâm sàng điển hình bao gồm mạch nảy mạch và tăng huyết áp ở các chi trên, mạch bẹn yếu hoặc chậm trễ, và chênh lệch huýet áp, với huyết áp chi dưới thấp hoặc không đo được. Vì vị trí hẹp eo động mạch chủ thường tiếp giáp với lỗ của động mạch dưới đòn trái, mạch và huyết áp ở cánh tay trái cũng có thể bị giảm, nhưng vẫn cao hơn mạch hoặc huyết áp ở chân.
Một tiếng thổi tâm thu tống máu cường độ 2 đến 3/6 thường xuất hiện phía trên bở trái xương ức, và đôi khi nghe rõ ở phía sau tại vùng liên bả vai (xem bảng: Cường độ tiếng thổi). Có thể có âm thanh tống máu tâm thu ở đỉnh (tiếng tách) nếu cũng có van động mạch chủ hai lá. Giãn động mạch liên sườn có thể gây tiếng thổi liên tục nghe ở vị trí khoang liên sườn.
Phụ nữ có thương tổn có thể có hội chứng Turner.
Chẩn đoán coarctation của động mạch chủ
X-quang ngực và ECG
Siêu âm tim hoặc chụp CT hoặc MR
Hướng đến chẩn đoán bằng khám lâm sàng (bao gồm đo huyết áp ở cả 4 chi và so sánh biên độ mạch ở cánh tay và ở đùi), được hỗ trợ bởi chụp X-quang ngực và điện tâm đồ và được xác định bằng siêu âm tim 2 chiều với lưu lượng màu và nghiên cứu Doppler hoặc, ở bệnh nhân cao tuổi hơn. bệnh nhân có cửa sổ siêu âm tim dưới mức tối ưu, với chụp CT hoặc MR mạch.
X-quang ngực cho thấy dấu hiệu số 3 ở trung thất trên bên trái. Kích cỡ của tim là bình thường, trừ khi bệnh nhân bị suy tim. Các động mạch liên sườn bị giãn có thể làm mòn xương sườn thứ 3 đến thứ 8, gây ra vết khía ở xương sườn, nhưng dấu hiệu X quang này hiếm khi được nhìn thấy trước 5 tuổi.
ECG thường cho thấy phì đại thất trái nhưng có thể là bình thường. Bởi vì sự hiện diện của một lỗ hẹp làm thay đổi tuần hoàn của thai nhi bằng cách chuyển tỷ lệ dòng chảy qua tâm thất phải cao hơn, trẻ sơ sinh và trẻ sơ sinh bị hẹp nhiều thường có phì đại thất phải hơn là phì đại thất trái.
Điều trị coarctation động mạch chủ
Đối với trẻ sơ sinh có triệu chứng, truyền prostaglandin E1
Đối với bệnh cao huyết áp, thuốc chẹn beta
Chỉnh sửa phẫu thuật cho trẻ sơ sinh, trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ
Đôi khi nong mạch bằng bóng (đôi khi có đặt stent) ở trẻ lớn hơn và thanh thiếu niên
Trẻ sơ sinh có triệu chứng cần được điều trị kịp thời. Ở trẻ sơ sinh hẹp eo rất nhẹ và không có dấu hiệu của giảm tưới máu, tình trạng này được theo dõi cho đến khi sửa chữa toàn bộ được thực hiện.
Thuốc điều trị trong hẹp eo động mạch chủ
Trẻ sơ sinh có triệu chứng cần can thiệp phẫu thuật sớm, nhưng việc ổn định tim phổi trước phẫu thuật là điều cần thiết. Quá trình ổn định được thực hiện bằng cách truyền prostaglandin E1 (bắt đầu ở mức liều từ 0,05 đến 0,1 mcg/kg/phút) để khai thông lại ống động mạch bị thắt. Mở ống dẫn trứng và ống động mạch chủ của nó giúp giảm bớt tắc nghẽn động mạch chủ. Nó cũng cho phép máu động mạch phổi vượt qua tắc nghẽn động mạch chủ thông qua chuyển động từ phải sang trái qua ống dẫn và tăng tưới máu cho động mạch chủ đi xuống, cải thiện tưới máu toàn thân và đảo ngược tình trạng nhiễm toan chuyển hóa.
Thuốc lợi tiểu có thể giúp điều trị suy tim. Thuốc lợi tiểu có thể giúp điều trị suy tim Thuốc trợ tim đường tĩnh mạch có thể hữu ích trong một số trường hợp (ví dụ như trẻ sơ sinh có suy tim và rối loạn chức năng tâm thất trái).
Bệnh nhân tăng huyết áp có thể được điều trị bằng thuốc chẹn thụ thể beta; Chất ức chế men chuyển có thể ảnh hưởng bất lợi đến chức năng thận. Sau khi phục hồi chỗ hẹp eo động mạch chủ, tăng huyết áp có thể dai dẳng hoặc phát triển nhiều năm sau khi phục hồi và có thể được điều trị bằng thuốc chẹn beta, thuốc ức chế men chuyển angiotensin, thuốc chẹn thụ thể angiotensin II hoặc thuốc chẹn kênh canxi.
Bổ sung oxy nên được sử dụng thận trọng ở trẻ sơ sinh vì sự giảm sức cản của mạch phổi có thể làm tăng lưu lượng máu phổi mà giảm máu cung cấp cho hệ thống.
Phục hồi hẹp eo động mạch chủ
Chọn cách điều trị nào đang còn nhiều tranh cãi. Một số trung tâm lựa chọn nong eo động mạch chủ có hoặc không đặt stent, trung tâm ưa thích phẫu thuật hơn và để việc nong eo chỉ định cho tái hẹp sau khi phẫu thuật hoặc điều trị ban đầu của hẹp eo ở trẻ lớn hơn hoặc thanh thiếu niên. Cả kỹ thuật phẫu thuật và đặt ống thông đều có kết quả tốt. Hầu hết các nghiên cứu đã tìm thấy tỷ lệ biến chứng quanh rốn thấp hơn nhưng nguy cơ tái hẹp và phình mạch sau khi nong bóng cao hơn so với can thiệp phẫu thuật.
Các lựa chọn phẫu thuật bao gồm
Cắt bỏ và nối tận cùng
Vá động mạch chủ
Tạo hình động mạch chủ bằng vạt động mạch dưới đòn trái
Trong hẹp eo nghiêm trọng biểu hiện sớm, động mạch chủ ngang eo động mạch chủ thường thiểu sản, và khu vực này của động mạch chủ có thể cần được phẫu thuật mở rộng.
Lựa chọn kỹ thuật phẫu thuật phụ thuộc vào giải phẫu và ưu tiên của trung tâm. Tỷ lệ tử vong do phẫu thuật là < 5% đối với trẻ có triệu chứng và < 1% đối với trẻ lớn hơn. Hiếm khi, xuất hiện liệt hai chi dưới do biến chứng của cặp động mạch chủ trong phẫu thuật.
Tạo hình bóng bằng bóng có hiệu quả cao trong điều trị hẹp eo sau phẫu thuật.
Dự phòng dự phòng viêm nội tâm mạc không cần thiết trước mổ và chỉ cần 6 tháng đầu sau khi sữa chữa.
Những điểm chính
Hẹp eo động mạch chủ là tình trạng lòng mạch bị hẹp cục bộ, thường là ở đoạn gần động mạch chủ ngực ngay bên ngoài động mạch dưới đòn trái và tiếp giáp với lỗ mở của ống động mạch.
Các biểu hiện phụ thuộc vào mức độ hẹp nhưng thường dẫn đến tình trạng quá tải áp lực ở phần trước hẹp, dẫn đến suy tim, và sự giảm tưới máu sau chỗ hẹp.
Sự hẹp eo nặng có thể xuất hiện triệu chứng ở giai đoạn sơ sinh với nhiễm toan, suy thận và sốc, nhưng hẹp eo nhẹ có thể không triệu chứng cho đến khi thanh thiếu niên hoặc người trưởng thành được đánh giá về tăng huyết áp.
Thường có chênh lệch áp lực phần trên và dưới chỗ hẹp và một tiếng thổi tâm thu cường độ 2 đến 3/6, đôi khi nghe rõ nhất ở vùng bả vai trái.
Đối với trẻ sơ sinh có triệu chứng, truyền prostaglandin E1 để mở lại ống động mạch co thắt.
Phẫu thuật sửa hẹp eo hoặc sử dụng bóng nong eo có hoặc không đặt stent.
Thông tin thêm
Sau đây là các tài nguyên tiếng Anh có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của các tài nguyên này.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers