Ly thượng bì bọng nước mắc phải là một tình trạng hiếm gặp, mắc phải, mạn tính đặc trưng bởi bọng nước trên thượng bì. Chẩn đoán bằng sinh thiết da và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Điều trị bằng corticosteroid, dapsone và chăm sóc da tỉ mỉ.
Bọng nước là các túi nổi cao, chứa chất lỏng có đường kính ≥ 10 mm.
Ly thượng bì bọng nước mắc phải có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi. Vẫn chưa biết nguyên nhân chính xác của bệnh ly thượng bì bọng nước mắc phải, nhưng dữ liệu cho thấy bệnh này liên quan đến các kháng thể tự miễn chống lại collagen loại VII, một thành phần chính của các sợi cơ neo trong vùng tiếp nối biểu mô-da (1).
Bệnh đa u tủy xương, amyloid, lymphoma, bệnh viêm ruột và lupus ban đỏ hệ thống liên kết với bệnh ly thượng bì bọng nước mắc phải nhưng bản chất của mối quan hệ không rõ ràng.
Bệnh hoại tử thượng bì bọng nước khác biệt với rối loạn di truyền bọng nước thượng bì, liên quan đến các đột biến di truyền khác nhau.
Tài liệu tham khảo chung
1. Koga H, Prost-Squarcioni C, Iwata H, et al: Epidermolysis bullosa acquisita: Bản cập nhật năm 2019. Front Med (Lausanne) 5:362, 2019. doi: 10.3389/fmed.2018.00362
Các triệu chứng và dấu hiệu của ly thượng bì bọng nước mắc phải
Biểu hiện ban đầu đa dạng, đôi khi giống như của pemphigus bọng nước. Bọng nước thường xảy ra ở những vùng bị chấn thương nhẹ, chẳng hạn như mặt duỗi của khuỷu tay và các mu bàn tay và bàn chân. Thương tổn lành thường để lại sẹo, milia (các kén,nang ở trên thượng bì) và tăng sắc tố. Một số bệnh nhân có rối loạn móng, loét niêm mạc, hoặc tổn thương mắt dẫn đến mù.
Chẩn đoán ly thượng bì bọng nước mắc phải
Sinh thiết da và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp
Chẩn đoán xác định bệnh ly thượng bì bọng nước mắc phải bằng sinh thiết da và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp cho thấy lắng đọng IgG dạng dải và bổ thể ở vùng màng đáy (lớp biểu bì da).
Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp sử dụng muối tách da có thể cần thiết để phân biệt với pemphigus bọng nước. Trong kỹ thuật tách da muối, một mẫu da khỏe mạnh từ một người không bị ảnh hưởng được ủ bằng natri clorid để tạo ra một bọng nước nhân tạo. Mẫu sau đó được ủ với huyết thanh từ bệnh nhân và sau đó là huỳnh quang kháng IgG. Các bọng nước (phía da) phát huỳnh quang trong lớp biểu bì da, trong khi bọng nước (lớp biểu bì) phát sáng trong pemphigus bọng nước.
Điều trị ly thượng bì bọng nước mắc phải
Corticosteroid và dapsone
Chăm sóc da
Tiên lượng rất khác nhau, nhưng tiến triển của bệnh có xu hướng kéo dài. Bằng chứng cao về các phương pháp điều trị còn thiếu, và các khuyến cáo về điều trị thường là ca lâm sàng Tuy nhiên, ở trẻ em điều trị bằng corticosteroid kết hợp với dapsone có hiệu quả. Ở người lớn và ở người có bệnh nặng hơn, corticosteroid, dapsone, colchicin, cyclosporin, mycophenolate mofetil, globulin miễn dịch và azathioprine đã được báo cáo là điều trị hiệu quả.
Các biện pháp chăm sóc da quan trọng bao gồm làm sạch da nhẹ nhàng, cảnh giác trong việc ngăn ngừa chấn thương da, và phát hiện sớm và điều trị nhiễm trùng da.
Những điểm chính
Ly thượng bì bjng nước mắc phải là một rối loạn mắc phải hiếm gặp gây ra các tổn thương bọng nước.
Xác nhận chẩn đoán bằng sinh thiết da và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp.
Điều trị bằng corticosteroid, dapsone và chăm sóc hỗ trợ.