Bệnh tích protein phế nang

Bệnh tích protein phế nang thường không rõ nguyên nhân và xảy ra ở nam giới và nữ giới khỏe mạnh khác từ 30 đến 50 tuổi. Các dạng thứ phát hiếm gặp xảy ra ở những bệnh nhân bị

• Bệnh bụi phổi silic cấp tính

• Nhiễm nấm Pneumocystis jirovecii

• Ung thư máu

• Ức chế miễn dịch bằng thuốc

• Phơi nhiễm đáng kể qua đường hô hấp với bụi nhôm, titan, xi măng và bụi xenlulo

Các dạng bẩm sinh hiếm gặp gây suy hô hấp sơ sinh cũng tồn tại.

Không rõ các trường hợp nguyên phát và thứ phát có chung sinh lý bệnh học hay không.

Rối loạn quá trình sản xuất surfactant ở đại thực bào phế nang do sự bất thường của tác nhân kích thích dòng bạch cầu hạt-đại thực bào (GM-CSF) gây ra rối loạn, có lẽ do chức năng giảm hoặc vắng mặt của chuỗi beta thông thường của GM-CSF/interleukin (IL)-13/thụ thể IL-5 trên các tế bào đơn nhân (hiện diện ở một số trẻ nhưng không có ở người lớn bị rối loạn). Các kháng thể kháng GM-CSF cũng đã được tìm thấy ở hầu hết các bệnh nhân. Tổn thương phổi do chất độc là nghi ngờ nhưng không được chứng minh trong các trường hợp hít thứ phát chẳng hạn như bệnh phổi silic.

Phế nang được làm đầy với chất surfactant, nó dương tính khi nhuộm PAS. Phế nang và mô kẽ vẫn bình thường. Chủ yếu tác động đến phân thùy đáy sau. Màng phổi và trung thất không bị ảnh hưởng.

Hầu hết các bệnh nhân bị bệnh tích protein phế nang đều có khó thở và giảm cân, mệt mỏi, khó chịu hoặc sốt nhẹ. Ho, đôi khi tạo đờm đặc hoặc nhầy, xảy ra nhưng ít phổ biến hơn. Ngón tay dùi trống và xanh tím không phổ biến. Ran nổ thì hít vào hiếm vì phế nang được nấp đầy toàn bộ; khi có ran nổ gợi ý nhiễm trùng.

• Rửa phế quản phế nang

• Đôi khi sinh thiết

Bệnh tích protein phế nang thường được nghi ngờ khi chụp X-quang ngực vì các triệu chứng hô hấp không đặc hiệu. Hình ảnh X-quang cho thấy các đám mờ ở thùy dưới và thùy giữa 2 bên phân bố hình cánh bướm với rốn phổi bình thường.

Bệnh tích protein phế nang (X-quang ngực)

Hình ảnh

Được sự cho phép của nhà xuất bản. Từ Lynch III J, Myers J. trong Bone's Atlas of Pulmonary and Critical Care Medicine. Biên tập bởi J Crapo. Philadelphia, Current Medicine, 2005.

Rửa phế quản phế nang được thực hiện. Dịch rửa phế quản có màu trắng đục hoặc nhuộm màu dương tính với nhuộm axit Schiff (PAS). Dịch rửa đặc trưng bởi các đại thực bào có chứa surfactant phân tán, tăng tế bào T và mức độ cao của surfactant apoprotein-A.

Sinh thiết phổi qua nội soi lồng ngực hoặc sinh thiết phổi mở được thực hiện khi chống chỉ định của nội soi phế quản hoặc mẫu dịch rửa không đủ để chẩn đoán. Các xét nghiệm thường được thực hiện trước khi điều trị bắt đầu bao gồm

• Làm khí máu động mạch

• CT độ phân giải cao (HRCT)

• Xét nghiệm

• Kiểm tra chức năng hô hấp

ABG có thể cho thấy thiếu máu oxy khi gắng sức nhẹ đến trung bình hoặc khi nghỉ nếu bệnh nghiêm trọng hơn.

HRCT cho thấy hình ảnh kính mờ, sự dày lên của cấu trúc nội thùy cũng như vách nội thùy tạo hình ảnh đa giác điển hình (lát gạch). Tuy nhiên,hình ảnh này không đặc hiệu vì nó cũng có thể xảy ra ở bệnh nhân hội chứng suy hô hấp cấp tính (ARDS), viêm phổi do vi-rút, viêm phổi mỡ, ung thư biểu mô tế bào phế quản phế nang và viêm phổi do Pneumocystis jirovecii.

Bệnh tích protein phế nang (chụp CT)

Hình ảnh

Hình ảnh do bác sĩ Talmadge E. King cung cấp

Các kiểm tra chức năng phổi cho thấy giảm khả năng khuếch tán carbon monoxide (DLCO) không tương xứng với sự suy giảm dung tích sống, thể tích cặn, dung tích cặn chức năng, và dung tích toàn phổi.

Bất thường trên xét nghiệm bao gồm đa hồng cầu, tăng gamma globulin máu, tăng LDH huyết thanh, và các protein surfactant huyết thanh A và D. Những bất thường là gợi ý nhưng không dùng để chẩn đoán. Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm để tìm kháng thể kháng yếu tố kích thích cụm bạch cầu hạt-đại thực bào (GM-CSF) và nồng độ huyết thanh GM-CSF có thể giúp hỗ trợ chẩn đoán bệnh protein phế nang phổi.

• Rửa phổi toàn bộ

Điều trị bệnh tích protein phế nang là không cần thiết cho bệnh nhân không có triệu chứng hoặc cho những người chỉ có các triệu chứng nhẹ.

Ở bệnh nhân khó thở, rửa phổi toàn bộ được thực hiện dưới gây mê sử dụng ống nội khí quản 2 nòng. Rửa một phổi được thực hiện đến 15 lần với dung dịch muối từ 1 đến 2 L trong khi phổi còn lại được thông khí. Quá trình này sau đó được đảo ngược.

Ghép phổi thường không được thực hiện vì rối loạn này tái phát ở phổi được ghép.

Các corticosteroid hệ thống không có vai trò trong kiểm soát và có thể làm tăng nguy cơ nhiễm trùng thứ phát. Vai trò của GM-CSF (hít vào hoặc tiêm dưới da) trong quản lý vẫn cần được xác định. Một thử nghiệm đa trung tâm, giai đoạn 2, tự đối chứng tại chín trung tâm phổi ở Nhật Bản cho thấy tỷ lệ đáp ứng toàn bộ là 62% (24/39) (1).

Nếu không điều trị, bệnh protein phế nang ở phổi sẽ tự khỏi ở khoảng 10% số bệnh nhân (1). Khi bệnh nhân được điều trị bằng rửa phổi toàn bộ, tỷ lệ có thời gian sống thêm 5 năm là 95% (1).

Nhiễm trùng phổi thứ phát do vi khuẩn (ví dụ: Mycobacteria, Nocardia) và các sinh vật khác (ví dụ: Aspergillus, Cryptococcus và các loại nấm cơ hội khác) đôi khi phát triển vì chức năng đại thực bào bị suy giảm; những bệnh nhiễm trùng này cần phải điều trị.