Bệnh phổi mô bào Langerhans (PLCH) là sự gia tăng các tế bào Langerhan đơn dòng trong mô kẽ và khoảng khí. Nguyên nhân không rõ, nhưng hút thuốc lá đóng một vai trò chính. Triệu chứng là khó thở, ho, mệt mỏi, và đau ngực kiểu màng phổi. Chẩn đoán dựa trên tiền sử và chẩn đoán hình ảnh và đôi khi là những kết quả khi rửa phế quản phế nang và sinh thiết. Điều trị là ngừng hút thuốc lá. Corticosteroid được dùng trong nhiều trường hợp, nhưng hiệu quả chưa được biết rõ. Ghép phổi thường có thể chữa khỏi khi kết hợp với cai thuốc lá. Tỷ lệ sống sót 5 năm là khoảng 74%. Bệnh nhân tăng nguy cơ mắc ung thư.
(Xem thêm Tổng quan về bệnh Phổi mô kẽ và bệnh mô bào Langerhans)
Bệnh phổi mô bào Langerhans là một bệnh mà trong đó các tế bào Langerhans dương tính đơn dòng CD1a (một loại mô bào) xâm nhập vào tiểu phế quản và mô kẽ phế nang, cùng với các tế bào bạch huyết, tương bào, bạch cầu trung tính và bạch cầu ái toan. PLCH là một biểu hiện của Nhiễm histiocytosis tế bào Langerhans, có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan (đặc biệt là phổi, da, xương, tuyến yên và hạch bạch huyết) riêng lẻ hoặc đồng thời. PLCH xảy ra trong sự cô lập ≥ 85% thời gian.
Nguyên nhân của PLCH vẫn chưa được biết rõ, nhưng căn bệnh này hầu như chỉ xảy ra ở những người Da trắng từ 20 tuổi đến 40 tuổi có hút thuốc. Đàn ông và phụ nữ bị ảnh hưởng như nhau. Phụ nữ phát triển bệnh sau đó, nhưng sự khác biệt về tuổi khi khởi phát theo giới tính có thể biểu hiện sự khác biệt trong hành vi hút thuốc lá. Sinh lý bệnh học có thể liên quan đến việc xâm nhập và gia tăng các tế bào Langerhans để đáp ứng với các cytokine và các yếu tố tăng trưởng được tiết ra bởi đại thực bào phế nang đáp ứng với khói thuốc lá.
Triệu chứng và dấu hiệu của PLCH
Các triệu chứng điển hình và các dấu hiệu của bệnh phổi mô bào Langerhans là khó thở, ho khan, mệt mỏi, sốt, giảm cân và đau ngực kiểu màng phổi. Tràn khí màng phổi tự phát, đột ngột là phổ biến.
Khoảng 15% bệnh nhân không có triệu chứng, với bệnh được ghi nhận bất ngờ trên chụp X-quang ngực do một lý do khác.
Đau xương do u nang xương (18%), phát ban (13%) và đa niệu do thiếu arginine vasopressin (5%) là những biểu hiện phổ biến nhất của tổn thương ngoài phổi và xảy ra ở 15% số bệnh nhân, hiếm khi có các triệu chứng của PLCH Có rất ít dấu hiệu của PLCH; kết quả khám sức khỏe thường là bình thường.
Chẩn đoán PLCH
CT độ phân giải cao (HRCT)
Kiểm tra chức năng hô hấp
Đôi khi soi phế quản và sinh thiết
Bệnh phổi mô bào Langerhans được nghi ngờ dựa trên tiền sử và chụp X-quang ngực và được xác nhận bởi HRCT và nội soi phế quản với sinh thiết và rửa phế quản.
Chụp X-quang cổ điển cho thấy các đám mờ dạng nốt hệ thống 2 bên ở vùng giữa và trên của phổi với sự thay đổi dạng nang và thể tích phổi bình thường hoặc tăng. Đáy phổi thường không bị ảnh hưởng. Biểu hiện có thể tương đồng bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD) hoặc bệnh phổi đột lỗ.
Xác nhận trên HRCT của u nang thùy ở giữa và trên (thường có hình dạng kỳ quái) và/hoặc nốt có kẽ dày lên được coi là tiêu chuẩn chẩn đoán của PLCH.
Hình ảnh do bác sĩ Harold R. Collard cung cấp
Các kết quả kiểm tra chức năng phổi là bình thường, hạn chế, tắc nghẽn, hoặc hỗn hợp tùy thuộc vào thời điểm thực hiện việc kiểm tra trong quá trình diễn biến của bệnh. Thông thường, khả năng khuếch tán carbon monoxide (DLCO) giảm và giảm khả năng vận động.
Nội soi phế quản và sinh thiết được chỉ định khi chẩn đoán hình ảnh và các kiểm tra chức năng phổi không kết luận. Phát hiện > 5% số tế bào CD1a trong dung dịch rửa phế quản phế nang thu được gợi ý cao về căn bệnh này. Sinh thiết cho thấy sự gia tăng của các tế bào Langerhans với sự gom nhóm thường xuyên của bạch cầu ái toan (nguồn gốc của thuật ngữ cũ là u hạt bạch cầu ái toan) ở giữa các nốt tế bào và nốt sần có thể có cấu trúc hình sao. Nhuộm hóa miễn dịch dương tính đối với các kháng nguyên CD1a, protein S-100, và kháng nguyên HLA-DR.
Điều trị PLCH
Cai thuốc lá
Có thể là corticosteroid và các thuốc gây độc tế bào hoặc ghép phổi
Biện pháp điều trị bệnh phổi mô bào Langerhans chính là ngừng hút thuốc lá, cái dẫn đến triệu chứng triệu chứng ở một phần ba bệnh nhân.
Việc sử dụng corticosteroid và thuốc gây độc tế bào theo kinh nghiệm là một thực tế phổ biến mặc dù hiệu quả của chúng không được chứng minh.
Ghép phổi là một lựa chọn cho các bệnh nhân khỏe mạnh với suy hô hấp gia tăng, nhưng rối loạn có thể tái phát ở phổi được cấy ghép nếu bệnh nhân tiếp tục hút thuốc lá.
Tiên lượng về PLCH
Các triệu chứng đỡ một cách tự nhiên xảy ra ở một số bệnh nhân có bệnh mô bào tế bào Langerhans ở phổi có triệu chứng không đáng kể. Nhìn chung, tỷ lệ có thời gian sống thêm 10 năm là > 90% (1). Các dấu hiệu lâm sàng cho bệnh tiến triển bao gồm
Tiếp tục hút thuốc
Cực đoan về tuổi tác
Suy đa tạng
Triệu chứng toàn thân dai dẳng
Tổn thương nhiều nang nhìn rõ trên phim chụp X-quang
Giảm DLCO
Tỷ lệ thể tích thở ra gắng sức trong 1 giây (FEV1)/dung tích sống gắng sức (FVC) thấp (< 66%)
Tỷ lệ thể tích cặn (RV)/tổng dung tích phổi (TLC) cao (> 33%)
Cần sử dụng corticosteroid kéo dài
Nguyên nhân tử vong là suy hô hấp hoặc ung thư. Nguy cơ ung thư phổi là tăng do hút thuốc lá.
Tài liệu tham khảo về tiên lượng bệnh
1. Benattia A, Bugnet E, Walter-Petrich A, et al. Long-term outcomes of adult pulmonary Langerhans cell histiocytosis: a prospective cohort. Eur Respir J 2022;59(5):2101017. Xuất bản ngày 26 tháng 5 năm 2022. doi:10.1183/13993003.01017-2021
Những điểm chính
Trong bệnh phổi mô bào Langerhans (PLCH), các tế bào Langerhans đơn dòng sinh sôi nảy nở trong mô kẽ phế nang và tiểu phế quản.
Xem xét PLCH ở bệnh nhân từ 20 đến 40 tuổi hút thuốc và trong đó chụp X-quang phổi cho thấy những đám mờ dạng nốt 2 bên ở vùng giữa và trên của phổi với thay đổi dạng nang.
Xác nhận chẩn đoán với HRCT hoặc, nếu kết quả không kết luận, sinh thiết phổi.
Đề nghị ngừng hút thuốc.
Xem xét các thuốc corticosteroid và các thuốc gây độc tế bào, và nếu hút thuốc đã ngừng, ghép phổi.