Bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch.

TheoFrank O'Brien, MD, Washington University in St. Louis

Đã xem xét/Đã chỉnh sửa Thg 06 2023

Chẩn đoán|
Điều trị|
Tiên lượng|

Bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch là tình trạng bệnh hiếm gặp được xác định dựa trên mô bệnh học bởi sự lắng đọng các vi sợi hoặc vi ống không phải amyloid trong gian mạch cầu thận và ở màng đáy cầu thận.

Bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch được một số chuyên gia nhận định có liên quan đến một số rối loạn bệnh. Chúng được phát hiện trong khoảng 0,6% mẫu sinh thiết thận, xuất hiện với tỉ lệ như nhau ở nam giới và nữ giới và đã được mô tả ở bệnh nhân ≥ 10 tuổi. Độ tuổi trung bình lúc chẩn đoán khoảng 45 tuổi. Cơ chế hiện chưa được biết rõ, mặc dù lắng đọng globulin miễn dịch, đặc biệt là chuỗi nhẹ IgG kappa và lambda và bổ thể (C3), gợi ý rối loạn chức năng của hệ thống miễn dịch. Bệnh nhân có thể có ung thư kèm theo, paraprotein máu, cryoglobulin máu, loạn sản tương bào, viêm gan C hoặc SLE hoặc thể bệnh thận nguyên phát không có bằng chứng của bệnh hệ thống. Bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch thường liên quan với lơ xê mi kinh dòng lympho và U Lympho tế bào B.

Tất cả các bệnh nhân đều có protein niệu trong đó > 60% số bệnh nhân ở mức thận hư. Đái máu vi thể chiếm khoảng 60%; tăng huyết áp, trong khoảng 70% Khoảng > 50% bị suy thận khi có biểu hiện.

(Xem thêm Tổng quan về Hội chứng thận hư.)

Chẩn đoán bệnh cầu thận dạng sợi và bệnh thận dạng miễn dịch

Sinh thiết thận

Chẩn đoán bệnh dựa vào các xét nghiệm cận lâm sàng và chẩn đoán xác định dựa trên sinh thiết thận. Nếu hội chứng thận hư xuất hiện, xét nghiệm được thực hiện như đối với các trường hợp hội chứng thận hư khác.

Xét nghiệm nước tiểu thường cho thấy các đặc điểm của hội chứng viêm thận và hội chứng thận hư.

Định lượng C3 và C4 huyết thanh và chỉ số này đôi khi giảm.

Kết quả sinh thiết trên kính hiển vi quang học cho thấy giãn rộng gian mạch do lắng đọng các bạch cầu ái toan không định hình và tăng sinh nhẹ tế bào khoang gian mạch. Nhiều thay đổi khác có thể có xuất hiện trên kính hiển vi quang học (ví dụ, tổn thương hình liềm, biểu hiện tăng sinh màng). Nhuộm đỏ congo cho thấy kết quả âm tính với amyloid. Trên nhuộm miễn dịch huỳnh quang cho thấy lắng đọng IgG và C3 và đôi khi là các chuỗi nhẹ kappa và lambda trong các vùng lắng đọng.

Kính hiển vi điện tử cho thấy các lắng đọng cầu thận bao gồm các vi sợi hoặc vi ống ngoại bào, kéo dài không phân nhánh. Trong viêm cầu thận tơ huyết, đường kính của các vi sợi và vi ống dao động từ 20 đến 30 nm. Trong viêm cầu thận dạng ống miễn dịch, đường kính của các vi sợi và vi ống dao động từ 30 đến 50 nm. Ngược lại, trong bệnh thoái hóa bột, các sợi có đường kính từ 8 đến 12 nm.

Bệnh cầu thận miễn dịch