Kernicterus

(Bilirubin Bệnh não)

Theo
Đã xem xét/Đã chỉnh sửa Thg 03 2021 | đã sửa đổi Thg 09 2022

Vàng da nhân là tổn thương não do lắng đọng bilirubin không liên hợp trong hạch nền và nhân thân của não.

Thông thường, bilirubin gắn với albumin huyết thanh ở trong không gian nội mạch. Tuy nhiên, bilirubin có thể vượt qua hàng rào máu-não và gây vàng da nhân khi nồng độ bilirubin huyết thanh tăng cao đáng kể (tăng bilirubin máu); nồng độ albumin huyết thanh rất thấp (ít nhất ở trẻ non tháng), hoặc bilirubin được di chuyển từ albumin bởi các chất kết dính cạnh tranh (ví dụ: sulfisoxazole, ceftriaxone, và aspirin, các axit béo tự do và các ion hydro ở trẻ nhịn ăn, nhiễm khuẩn hoặc axit).

Các triệu chứng và dấu hiệu của vàng da nhân

Ở trẻ sinh non, vàng da nhân có thể không gây triệu chứng lâm sàng hay dấu hiệu lâm sàng. Các triệu chứng ban đầu của vàng da nhân ở trẻ đủ tháng là tình trạng hôn mê, ăn kém và nôn. Cột sống cong phía sau, viêm mắt, động kinh và tử vong có thể xảy ra. Vàng da nhân có thể dẫn đến khuyết tật về trí tuệ, chứng múa vờn bại não, mất thính giác, và liệt nhìn lên phía trên muộn ở trẻ. Không rõ liệu các mức độ nhỏ của vàng da nhân có thể gây suy giảm thần kinh ít nghiêm trọng hơn (ví dụ như các vấn đề về cảm giác- vận động, rối loạn học tập).

Chẩn đoán vàng da nhân

  • Đánh giá lâm sàng

Không có bài kiểm tra đáng tin cậy nào để xác định sự hiện diện của bệnh vàng da nhân, và chẩn đoán được thực hiện một cách giả định. Chẩn đoán xác định vàng da nhân có thể được thực hiện chỉ bằng khám nghiệm tử thi.

Điều trị vàng da nhân

  • Phòng ngừa tăng bilirubin máu

Không điều trị một khi vàng da nhân phát triển; nó phải được ngăn chặn bởi điều trị tăng bilirubin máu.