U sùi dạng nấm và hội chứng Sézary là u lympho không Hodgkin dòng tế bào T mạn tính không phổ biến, chủ yếu ảnh hưởng đến da và đôi khi ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết.
(Xem thêm Tổng quan về u lympho và U lympho không Hodgkin.)
Nấm mycosis và hội chứng Sézary là 2 loại u lympho tế bào T ở da (CTCL). Chúng chiếm ít hơn 5% các trường hợp u lympho.
U lympho tế bào T ở da khởi phát ngấm ngầm. Bệnh nhân ban đầu có biểu hiện ban đỏ mạn tính, khó chẩn đoán ngay cả khi sinh thiết. Tiền triệu này có thể tồn tại trong vài năm cho đến khi chẩn đoán được CTCL.
Các tổn thương của nấm mycosis được đặc trưng bởi các mảng, mảng hoặc các khối u; các nốt thường bị loét và bị nhiễm trùng.
Trong hội chứng Sézary, da thường có màu đỏ lan tỏa với các vết nứt của lòng bàn tay và lòng bàn chân. Bệnh hạch bạch huyết thường nhẹ đến trung bình. Các triệu chứng chủ yếu ở ngoài da, cùng với sốt, đổ mồ hôi ban đêm và sụt cân không chủ ý đến sau đợt bệnh.
BÁC SĨ P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Hình ảnh do bác sĩ Karen McKoy cung cấp.
Hình ảnh do bác sĩ Karen McKoy cung cấp.
(do bác sĩ Libby Edwards, Charlotte, NC cung cấp.) Được sự cho phép của nhà xuất bản. Theo Banks P và cộng sự. Trong Tập ảnh về Huyết học lâm sàng. Biên tập bởi JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Có tại www.images.md.
BÁC SĨ P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
BÁC SĨ P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Hình ảnh do bác sĩ Karen McKoy cung cấp.
Hình ảnh do bác sĩ Karen McKoy cung cấp.
(do bác sĩ Libby Edwards, Charlotte, NC cung cấp.) Được sự cho phép của nhà xuất bản. Theo Banks P và cộng sự. Trong Tập ảnh về Huyết học lâm sàng. Biên tập bởi JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Có tại www.images.md.
BÁC SĨ P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Chuẩn đoán U tế bào T ở da
Sinh thiết da
Xét nghiệm máu ngoại vi và đo dòng chảy tế bào T để lưu hành các tế bào T ác tính (tế bào Sézary)
Đối với phân giai đoạn, sinh thiết hạch bạch huyết và CT ngực, bụng và xương chậu hoặc FDG-PET (chụp cắt lớp phát xạ fluorodeoxyglucose-positron)
Chản đoán dựa trên kết quả sinh thiết da, tuy nhiên hình ảnh mô bệnh học có thể không rõ ràng ở giai đoạn sớm do có ít tế bào lympho. Các tế bào ác tính là tế bào lympho CD4+ T trưởng thành đã làm mất các dấu hiệu tế bào T phổ biến như CD7.
Các vi xử lý Pautrier đặc trưng có trong lớp biểu bì trên các mẫu sinh thiết đục lỗ da. Trong một số trường hợp, có giai đoạn biểu hiện bệnh bạch cầu được gọi là hội chứng Sézary – có đặc trưng là sự xuất hiện của các tế bào lympho T ác tính có nhân ngoằn ngoèo ở máu ngoại vi. Chúng có thể được phát hiện trên tiêu bản nhuộm Wright hoặc bằng phương pháp đo dòng chảy tế bào.
Sau khi chẩn đoán được xác định, cần đánh giá giai đoạn để có hướng điều trị. Hệ thống phân giai đoạn thường được sử dụng của ISCL/EORTC (International Association of Cutaneous Lymphomas/European Organization of Research and Treatment of Cancer) kết hợp các dấu hiệu trong khám thực thể, kết quả mô bệnh học và kết quả kiểm tra chẩn đoán hình ảnh (1, 2).
Tài liệu tham khảo chẩn đoán
1. Olsen EA: Evaluation, diagnosis, and staging of cutaneous lymphoma. Dermatol Clin 33(4):643–654, 2015. doi: 10.1016/j.det.2015.06.001
2. Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al: The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood133 (16):1703–1714, 2019. doi: 10.1182/blood-2018-11-881268
Tiên lượng U tế bào T ở da
Hầu hết bệnh nhân > 50 tuổi khi được chẩn đoán. Tỷ lệ sống thêm phụ thuộc nhiều vào giai đoạn bệnh khi chẩn đoán. Bệnh nhân được điều trị ở giai đoạn IA có tuổi thọ tương đương với những người không mắc bệnh. Bệnh nhân mắc bệnh giai đoạn II có thời gian sống thêm trung vị > 5 năm, trong khi những bệnh nhân có chẩn đoán mắc bệnh ở giai đoạn IV chỉ có thời gian sống thêm hơn 2 năm.
Điều trị U tế bào T ở da
Xạ trị, hóa trị tại chỗ, liệu pháp quang học hoặc corticosteroid tại chỗ
Đôi khi hóa trị toàn thân.
Điều trị hội chứng Sezary và u sùi dạng nấm như nhau. Điều trị có thể được chia thành
Dùng ngoài da (hóa trị tại chỗ, quang trị liệu, retinoids, xạ trị)
Hóa trị (thuốc ức chế truyền thống và thuốc ức chế histone deacetylase)
Bệnh nhân được quản lý bởi một nhóm các bác sĩ da liễu, bác sĩ chuyên khoa ung thư và chuyên khoa về huyết học/ung thư. Liệu pháp trực tiếp trên da được sử dụng đầu tiên và thường có hiệu quả trong nhiều năm. Khi các tổn thương kháng thuốc hơn hoặc ở những bệnh nhân bị hội chứng Sezary, các liệu pháp toàn thân sẽ được sử dụng. Các tổn thương có thể bị nhiễm trùng và bác sĩ lâm sàng phải luôn xem xét nguyên nhân nhiễm trùng cho bất kỳ tổn thương da nào.
Xạ trị electron, với hầu hết năng lượng được hấp thụ ở độ sâu 5 đến 10 mm, và nitrogen bôi tại chỗ đã được chứng minh có hiệu quả điều trị cao. Các mảng tổn thương cũng có thể điều trị bằng tia hồng ngoại và corticosteroid dạng bôi tại chỗ.
Điều trị toàn thân bằng hóa chất nhóm alkyl hóa và các thuốc kháng axit folic làm bệnh thoái lui nhưng thường chỉ định khi đã thất bại với các liệu pháp khác, bệnh tái phát hoặc ở bệnh nhân có bệnh lý ngoài hạch, ngoài da. Các loại thuốc mới hơn bao gồm chất ức chế HDAC được truyền qua đường tĩnh mạch hoặc đường uống. Liệu pháp quang tuyến chiếu ngoài cùng hóa chất làm tăng nhạy cảm có hiệu quả điều trị thấp.
Thông tin thêm
Sau đây là tài liệu tiếng Anh cung cấp thông tin cho bác sĩ lâm sàng và hỗ trợ cũng như thông tin cho bệnh nhân. CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của tài liệu này.
Leukemia & Lymphoma Society: Resources for Healthcare Professionals: provides educational resources for health care practitioners as well as information for patient referrals