Обычно билирубин связывается с сывороточным альбумином, оставаясь во внутрисосудистом пространстве. Однако билирубин может пересекать гематоэнцефалический барьер и вызывать ядерную желтуху, если концентрация билирубина в сыворотке крови заметно увеличена (гипербилирубинемия Неонатальная гипербилирубинемия Желтуха – пожелтение кожи и глаз, вызванное гипербилирубинемией (повышением концентрации билирубина в сыворотке крови). Уровень сывороточного билирубина, необходимый для развития желтухи, зависит... Прочитайте дополнительные сведения ); концентрация сывороточного альбумина заметно снижена (например, у недоношенных детей Недоношенные младенцы Ребенок, родившийся до 37 недель беременности, считается недоношенным. Недоношенность определяется гестационным возрастом, в котором рождается ребенок. Раньше любой ребенок, родившийся с весом... Прочитайте дополнительные сведения ) или билирубин вытесняется из комплекса с альбумином конкурентными лигандами (например, сульфизоксазол, цефтриаксон и аспирин; свободные жирные кислоты и концентрация ионов водорода при голодании, младенцы с сепсисом или ацидозом).
Симптомы и признаки ядерной желтухи
У недоношенных детей ядерная желтуха может не вызывать выраженные клинические симптомы или признаки. Ранними симптомами ядерной желтухи у доношенных новорожденных являются вялость, плохой аппетит и рвота. Могут развиться опистотонус, спазм взора, судороги и смерть. Ядерная желтуха может привести к умственной отсталости Умственная отсталость Умственная отсталость характеризуется значительным недоразвитием интеллектуальной функции (часто выражающимся коэффициентом интеллектуальности < 70–75) в сочетании с ограничением адаптивных... Прочитайте дополнительные сведения , хореоатетоидному ДЦП Детский церебральный паралич (ДЦП) Церебральный паралич относится к группе непрогрессирующих заболеваний, характеризующихся нарушением волевых движений или позы и являющихся результатом пренатальных пороков развития или перинатального... Прочитайте дополнительные сведения , нейросенсорной тугоухости Нарушение слуха у детей Распространенными причинами потери слуха являются генетические дефекты у новорожденных, ушные инфекции и серная пробка у детей. Многие случаи обнаруживаются при обследовании, но потерю слуха... Прочитайте дополнительные сведения и параличу взгляда вверх позднее в детстве. Неизвестно, могут ли умеренные степени ядерной желтухи вызвать менее тяжелые неврологические нарушения (например, перцептивно-двигательной системы, расстройства обучения).
Диагностика ядерной желтухи
Клиническая оценка
Не существует достоверных тестов для определения наличия ядерной желтухи, и диагноз ставят на основе предположений. Точный диагноз ядерной желтухи может быть поставлен только при вскрытии.
Лечение ядерной желтухи
Профилактика гипербилирубинемии
Для развивающейся ядерной желтухи лечение отсутствует; она должна быть предотвращена лечением гипербилирубинемии Лечение Желтуха – пожелтение кожи и глаз, вызванное гипербилирубинемией (повышением концентрации билирубина в сыворотке крови). Уровень сывороточного билирубина, необходимый для развития желтухи, зависит... Прочитайте дополнительные сведения .