Первичная врожденная глаукома является редким дефектом развития иридокорнеального угла передней камеры глаза, который нарушает нормальное дренирование внутриглазной жидкости. Этот дефект увеличивает внутриглазное давление, которое при отсутствии лечения повреждает зрительный нерв. Ювениальная глаукома при отсутствии лечения может привести к полной слепоте.
(См. также Обзор глаукомы у взрослых [Overview of Glaucoma]).
Заболевание встречается у младенцев и маленьких детей и может быть односторонним или, что чаще встречается, двусторонним. Внутриглазное давление поднимается выше нормы (10–22 мм рт. ст.). Глаукома может возникнуть у детей после внутриглазной операции или травмы (например, удаления катаракты). Глаукома, ассоциированная с другими глазными патологиями, такими как аниридия, синдром Лоу или синдром Стерджа–Вебера, называется вторичной глаукомой.
Выработка и продвижение внутриглазной жидкости
Жидкость вырабатывается в цилиарном теле позади радужной оболочки (в задней камере), проходит в переднюю часть глаза (передняя камера) и затем выходит через дренажные каналы или увеосклеральный путь (черные стрелки). |
При начальной ювениальной глаукоме или ранней детской глаукоме пораженные глаза увеличиваются, так как коллаген склеры и роговицы может растягиваться из-за повышенного внутриглазного давления. Это увеличение не наблюдается при глаукоме у взрослых. Роговица большого диаметра (> 12 мм), как правило, становится истонченной и иногда мутной. У ребенка возможно слезотечение и светобоязнь. При отсутствии лечения помутнение роговицы прогрессирует, повреждается зрительный нерв (о чем свидетельствует клинический отек зрительного нерва) и может возникнуть слепота.
Диагноз можно заподозрить, когда наблюдается триада симптомов: блефароспазм (чрезмерное моргание), светобоязнь (светочувствительность) и эпифора (слезотечение). Офтальмолог часто может измерить внутриглазное давление в кабинете или в клинике; тем не менее, исследование под анестезией в операционной необходимо для измерения толщины роговицы, осевой длины глазного яблока и аномалии рефракции. Эти данные помогают подтвердить диагноз.
Раннее хирургическое вмешательство (например, гониотомия, трабекулотомия, трабекулэктомия) является основой терапии.
