Синдром гипоплазии левых отделов сердца состоит из гипоплазии левого желудочка и восходящей аорты, недоразвития и гипоплазии аорты и митрального клапана (атрезия аорты часто присутствует), дефекта межпредсердной перегородки, а также открытого артериального протока. Если нормальное закрытие открытого артериального протока не предотвращается инфузией простагландина, то в течение первых нескольких дней жизни развивается кардиогенный шок и смерть. Распространены громкий одиночный II тон сердца (S2) и неспецифический систолический шум. Диагноз ставят на основании результатов неотложной эхокардиографии. Окончательное лечение – многоэтапная хирургическая коррекция или трансплантация сердца.
(См. также Обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies)).
Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) составляет от 2% до 4% от врожденных аномалий сердца и является вторым из наиболее распространенных обструктивных поражений левых отделов сердца. Поскольку митральный клапан, левый желудочек и аортальный клапан являются гипопластичными (часто с атрезией аорты), оксигенированная кровь, поступающая в левое предсердие от легких, отводится через предсердный канал в правые отделы сердца, где она смешивается с десатурированным системным венозным возвратом (см. рисунок Гипоплазия левых отделов сердца [Hypoplastic left heart]). Эта относительно десатурированная кровь выходит из правого желудочка через легочную артерию в легкие и через открытый артериальный проток в большой круг кровообращения. Системный кровоток поддерживается только через анастомозы протоков со скидом крови справа налево, поэтому немедленное выживание зависит от проходимости артериального протока.
Гипоплазия левых отделов сердца
Левый желудочек, восходящая аорта и аортальный и митральный клапаны гипопластичные; дефект межпредсердной перегородки и большой открытый артериальный проток также присутствуют. АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие ; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена. |
Симптомы и признаки синдрома гипоплазии левых отделов сердца
Симптомы гипоплазии левых отделов сердца появляются, когда артериальный проток начинает закрываться в течение первых 24–48 часов жизни. Впоследствии быстро развивается клиническая картина кардиогенного шока (например, учащенное дыхание, одышка, слабый пульс, бледность, цианоз, гипотермия, метаболический ацидоз, вялость, олигурия или анурия). Когда системный кровоток скомпрометирован, коронарная и церебральная перфузия может быть снижена, что приводит к симптомам сердечной или мозговой ишемии. Перфузия почек, печени и брыжейки также неадекватна, поэтому олигурия или анурия встречаются часто. Если артериальный проток снова не открыть, смерть наступает быстро.
У пациента часто в анамнезе присутствует недостаточное питание, усиление работы мышц при дыхании, бледность или серый оттенок кожных покровов и вялость. Объективное обследование показывает очень активный прекордиум с заметным левым парастернальным сердечным толчком, ассоциируемым с очень плохой периферической перфузией, холодные конечности, синевато-серый цвет кожи и отсутствие или едва ощутимый пульс. Обнаружение выраженного парастернального толчка у пациента с критически низкой перфузией и почти отсутствующими периферическими пульсами является ключом к дифференцированию кардиогенного шока от тяжелой обструкции левых отделов сердца и несердечного шока (например, септического, метаболического, токсического). II тон сердца (S2) громкий и одиночный. Часто присутствует мягкий, неспецифический систолический шум, как и гепатомегалия. Тяжелый метаболический ацидоз, часто ухудшающийся при дополнительном введении кислорода, характерен для синдрома гипоплазии левых отделов сердца.
Диагностика синдрома гипоплазии левых отделов сердца
Рентгенография грудной клетки и ЭКГ
Эхокардиография
Синдром гипоплазии левых отделов сердца диагностируется на основе клинических данных, особенно у новорожденных с метаболическим ацидозом, который усиливается после получения кислорода, так как кислород снижает легочное сосудистое сопротивление и, следовательно, увеличивает относительную долю выноса правого желудочка, которая течет в легкие, а не через открытый артериальный проток к телу. Диагноз подтверждают на основании результатов экстренной эхокардиографии.
Здравый смысл и предостережения
|
Для постановки диагноза катетеризация сердца требуется редко.
Рентгенограмма органов грудной клетки выявляет кардиомегалию и легочный венозный застой или отек легких. ЭКГ: выражена гипертрофия правого желудочка и снижение сократительной силы левого желудочка, однако это может быть в пределах нормы для новорожденного.
Лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца
Инфузии простагландина E1 (PGE1)
Многоэтапное хирургическое восстановление
Иногда трансплантация сердца
К счастью, большинство пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца в настоящее время диагностируются с помощью пренатального ультразвукового исследования или фетальной эхокардиографии, что позволяет начать введение простагландина E1 и других необходимых медикаментов сразу после рождения и до возникновения гипоперфузии органов.
Медицинское ведение пациента
Все педиатрические пациенты с синдромом гипоплазии левых отделов сердца подлежат немедленной стабилизации в неонатальном отделении интенсивной терапии или в детском кардиологическом отделении интенсивной терапии. Следует быстро обеспечить сосудистый доступ через пуповинный венозный катетер и/или периферическмй внутривенный в зависимости от того, что будет быстрее. Для предотвращения закрытия артериального протока либо для расширения суженного протока вводят простагландин E1 (начиная с 0,05 до 0,1 мкг/кг/минута внутривенно). Новорожденные, особенно те, которые находятся в критическом состоянии, как правило, требуют интубации и искусственной вентиляции легких. Метаболический ацидоз устраняют инфузией бикарбоната натрия. Тяжелобольным новорожденным с кардиогенным шоком могут потребоваться инотропные препараты (например, милринон), мочегонные средства для улучшения сердечной функции и контроля объема.
Очень важно поддерживать легочное сосудистое сопротивление относительно высоким, а системное сосудистое сопротивление низким, чтобы предотвратить выраженную избыточную циркуляцию в легких за счет системной перфузии. Эти диапазоны резистентности поддерживаются для того, чтобы избежать гипероксии, алкалоза и гипокарбии, каждая из которых может привести к легочной вазодилатации. Поскольку кислород является одним из самых мощных легочных вазодилататоров, младенцы получают вентиляцию комнатным воздухом или даже гипоксическими газовыми смесями для достижения системной сатурации до уровня 70–80%. Если ребенок нуждается в искусственной вентиляции легких, PСО2 может удерживаться на верхней границе нормы или незначительно повышенном уровне. При управлении системным сосудистым сопротивлением нужно избегать или свести к минимуму использование сосудосуживающих препаратов (например, адреналин или высокие дозы допамина). Милринон (в РФ не зарегистрирован) может быть полезен, потому что может привести к системной вазодилатации.
В редких случаях выраженного фиброза или преждевременного закрытия открытого овального окна, предотвратить неизбежную смерть может экстренное транскатетерное открытие или расширение овального окна.
Здравый смысл и предостережения
|
Оперативное вмешательство
Для выживания в конечном итоге требуются поэтапные хирургические процедуры, которые позволяют правому желудочку функционировать как системный желудочек и создавая контролируемый источник легочного кровотока.
Этап 1, который проводят в течение первой недели жизни, является процедурой Норвуда. Основная легочная артерия делится, дистальная культя закрывается с помощью лоскута, а гипопластическая аорта и проксимальная легочная артерия объединяются в неоаорту. Артериальный проток перевязывают. Легочный кровоток восстанавливается путем введения правостороннего модифицированного шунта Блэлока-Тауссига-Томаса или создания кондуита правый желудочек-легочная артерия (модификация Сано). В конечном счете, соединение в межпредсердной перегородке увеличивается.
Альтернативные гибридные процедуры, часто результат совместных усилий кардиохирургов и интервенционных кардиологов, включают размещение стента в артериальном протоке (для поддержания системного кровотока) и процедуру суживания ветвей легочной артерии (чтобы ограничить легочной кровоток). В некоторых центрах гибридные процедуры предназначены для пациентов более высокого риска (например, недоношенных детей или новорожденных с низким весом, детей с мультисистемной органной дисфункцией).
Этап 2, проводимый в возрасте 3–6 месяцев, состоит из двунаправленной процедуры Гленна или геми-Фонтена. При этих процедурах верхняя полая вена соединяется с правой легочной артерией, что позволяет примерно половине всей венозной крови системы обходить правое предсердие и поступать для оксигенации непосредственно в легкие. В отличие от операции двунаправленного анастомоза Гленна, при операции геми-Фонтена верхняя полая вена не полностью отделяется от правого предсердия.
Третий этап, выполняемый в 18–36 месяцев, представляет собой модифицированную операцию Фонтен, при которой ток крови из нижней полой вены перенаправляется к кавопульмональному анастомозу (соединению верхней полой вены и легочной артерии). Изменение направления может быть выполнено через перегородку в правом предсердии или с помощью трансплантата экстракардиальной трубки.
Риск смертности у детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца наиболее высок в первый год жизни (1). Примерно 90% пациентов, которые переживут младенческий возраст, доживут до 18 лет. Как и другие дети со сложными врожденными пороками сердца, выжившие могут иметь некоторую степень нарушения нервного развития, которые могут быть связаны с существующей аномалией развития ЦНС или явной или скрытой гипоперфузией или тромбоэмболией ЦНС, возникающими в процессе многоступенчатых процедур.
Для некоторых младенцев с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, особенно с тяжелой дисфункцией трикуспидального клапана или желудочка, трансплантация сердца считается процедурой выбора; однако инфузия простагландина E1 должна быть продолжена вместе с тщательным управлением легочным и системным сосудистым сопротивлением до того момента, когда донорское сердце станет доступным. Поскольку наличие донорских сердец очень ограничено, около 20% младенцев умирают в ожидании трансплантации. Показатели 5-летней выживаемости после трансплантации и после многоступенчатого оперативного вмешательства аналогичны. После пересадки сердца обязателен прием иммунодепрессантов. Эти препараты делают пациентов более восприимчивыми к инфекции и вызывают патологические изменения в коронарных артериях пересаженного сердца у значительного процента пациентов в течение 5-летнего периода. Единственное известное лечение аллотрансплантат-ассоциированной ИБС – ретрансплантация.
Профилактика эндокардита рекомендуется по крайней мере, в течение 6 месяцев после каждого хирургического вмешательства или до тех пор, пока у пациента сохраняется цианоз или остаточный дефект, примыкающий к месту хирургического вмешательства или протезному материалу.
Справочные материалы по лечению
1. Siffel C, Riehle-Colarusso T, Oster ME, et al: Survival of children with hypoplastic left heart syndrome. Pediatrics 136(4): e864–e870, 2015.
Основные положения
При синдроме гипоплазии левых отделов сердца присутствуют гипоплазия левого желудочка и восходящей аорты, недоразвитие и гипоплазия аорты и митрального клапана; дефект межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток являются необходимыми для системного кровотока (и для немедленного выживания).
Симптомы кардиогенного шока (например, тахипноэ, одышка, слабый пульс, бледность, цианоз, гипотермия, метаболический ацидоз, вялость, олигоурия или анурия) появляются, когда артериальный проток начинает закрываться в течение первых 24–48 часов жизни, что становится более заметным, если используется дополнительный кислород.
Первоначально, назначают PGE1 для поддержания артериального протока открытым, назначают как можно меньше кислорода (чтобы избежать снижения сопротивления легочных сосудов и повышения легочного кровотока за счет системного кровотока) и избегают применения вазоконстрикторов. При необходимости назначают гидрокарбонат натрия.
Для окончательного лечения требуются многоэтапные операции.
Дополнительная информация
Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.
Американская кардиологическая ассоциация: Распространенные пороки сердца: предоставляет обзор распространенных врожденных пороков сердца для родителей и опекунов
Американская ассоциация сердца: Инфекционный эндокардит: предоставляет для пациентов и медицинских работников обзор информации, касающейся инфекционного эндокардита, в том числе профилактическое использование антибиотиков
