Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Гидроцефалия

Авторы:

Stephen J. Falchek

, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children

Проверено/пересмотрено июл 2023
Вид
Ресурсы по теме

Гидроцефалия развивается из-за накопления избыточного количества спинномозговой жидкости, вызывая расширение желудочков головного мозга и/или повышение внутричерепного давления. Первые проявления могут включать увеличенную голову, выпуклый родничок, раздражительность, вялость, рвоту и судороги. Диагноз ставится с помощью УЗИ у новорожденных и грудных детей с открытым родничком и с помощью КТ или МРТ у детей более старшего возраста. Лечение варьируется от наблюдения к хирургическому вмешательству, в зависимости от тяжести и прогрессирования симптомов.

Гипертензионная гидроцефалия у детей раннего возраста (при открытых родничках черепа) является наиболее частой причиной аномально больших размеров головы у новорожденных. Гидроцефалия, развивающаяся только после закрытия родничков, не приводит к увеличению окружности головы или выпячиванию родничков, но может заметно и быстро повышать внутричерепное давление.

Этиология гидроцефалии

Гидроцефалия может быть врожденной или приобретенной в результате осложнений, произошедших во время или после рождения. Ее можно разделить на две категории:

  • Обструктивная гидроцефалия: является результатом обструкции потока спинномозговой жидкости (СМЖ)

  • Сообщающаяся гидроцефалия: в результате нарушения резорбции СМЖ

С появлением новых достижений в области клинической генетики число генов, связанных с врожденной гидроцефалией, продолжает увеличиваться. Мутации многих из этих генов могут вызывать гидроцефалию в сочетании с другими нарушениями неврологического развития. Мутации в гене SLC12A6, кодирующем ионный котранспортер хлорида калия и в гене SLC12A7, являющемся молекулой-партнером, также часто являются причиной развития шизэнцефалии Шизэнцефалия Порэнцефалия – это полость, которая развивается внутриутробно или после рождения в полушарии головного мозга. Часто полости сообщаются с желудочком, но также могут быть закрытыми (т.е., несообщающимися)... Прочитайте дополнительные сведения с гидроцефалией, возникающей вследствие стеноза акведука, и проявляются при аутосомно-доминантном наследовании. Гены LICAM1 и AP1S2 являются сцепленными с Х-хромосомой Сцепленные с Х-хромосомой рецессивные Генетические нарушения, вызванные изменениями в одном гене («Менделевские нарушения»), являются самыми простыми для анализа и наиболее хорошо поняты. Если экспрессия признака требует только... Прочитайте дополнительные сведения , а гены CCDC88C и MPDZ, являются аутосомно-рецессивными Аутосомно-рецессивные Генетические нарушения, вызванные изменениями в одном гене («Менделевские нарушения»), являются самыми простыми для анализа и наиболее хорошо поняты. Если экспрессия признака требует только... Прочитайте дополнительные сведения (1 Справочные материалы по этиологии Гидроцефалия развивается из-за накопления избыточного количества спинномозговой жидкости, вызывая расширение желудочков головного мозга и/или повышение внутричерепного давления. Первые проявления... Прочитайте дополнительные сведения  Справочные материалы по этиологии ).

Справочные материалы по этиологии

Обструктивная гидроцефалия

Обструкция чаще всего возникает в сильвиевом водопроводе, но иногда на выходах 4-го желудочка (латеральное и срединное отверстие четвертого желудочка).

Наиболее распространенными причинами обструктивной гидроцефалии являются

  • Акведуктальный стеноз

  • Аномалия Денди-Уокера

  • Аномалия Арнольда-Кари II типа

Акведуктальный стеноз (стеноз водопровода) – сужение пути оттока для спинномозговой жидкости с 3-го в 4-ый желудочек. Он может быть как первичным, так и вторичным, вследствие рубцевания или сужения водопровода в результате опухоли, кровоизлияния или инфекции. Первичный стеноз водопровода может включать в себя истинный стеноз (разделения водопровода на более мелкие, плохо функционирующие каналы) или наличие в нем перегородки. Первичный акведуктальный стеноз может быть наследственным; существует много генетических синдромов, некоторые из которых сцеплены с Х-хромосомой Сцепленные с Х-хромосомой рецессивные Генетические нарушения, вызванные изменениями в одном гене («Менделевские нарушения»), являются самыми простыми для анализа и наиболее хорошо поняты. Если экспрессия признака требует только... Прочитайте дополнительные сведения (таким образом, младенцы мужского пола наследуют заболевание от матерей, которые являются носителями гена).

Мальформация Денди-Уокера включает прогрессирующее кистозное увеличение у плода 4-го желудочка головного мозга, что приводит к полному или частичному агенезу червя мозжечка и гидроцефалии. Скорее всего, это связано с неправильным образованием отверстия Мажанди у плода. Часто встречаются сопутствующие аномалии центральной нервной системы, в том числе агенезия мозолистого тела и гетеротопии. Количество случаев с синдромом Денди-Уокера составляет от 5 до 10% случаев среди пациентов с врождённой гидроцефалией.

При аномалии Киари II (ранее Арнольда-Киари) гидроцефалия развивается вместе с расщелиной позвоночника Spina Bifida (расщепление позвоночника) Расщепление позвоночника (spina bifida) – дефект закрытия позвоночного столба. Хотя причина часто неизвестна, низкий уровень фолатов во время беременности повышает риск развития данного заболевания... Прочитайте дополнительные сведения и сирингомиелией Патологическая полость в спинном мозге или стволе мозга Сирингомиелическая киста представляет собой заполненную жидкостью полость внутри спинного мозга (сирингомиелия) или ствола головного мозга (сирингобульбия). К предрасполагающим факторам развития... Прочитайте дополнительные сведения Патологическая полость в спинном мозге или стволе мозга . Существенное удлинение миндалевидного тела головного мозга при мальформации Арнольда-Киари I типа или средней части червя мозжечка при синдроме Арнольда-Киари II типа приводит к тому, что они опускаются через большое затылочное отверстие, вследствие чего происходит образование холмиков и увеличение толщины верхнего шейного отдела спинного мозга.

Сообщающаяся гидроцефалия

Нарушение резорбции в субарахноидальном пространстве обычно возникает в результате воспаления менингеальных оболочек, вызванного как инфекцией, так и наличием крови в субарахноидальном пространстве в результате субарахноидального кровоизлияния Субарахноидальное кровоизлияние Стимуляция сокращения матки и родов иногда приводит к нанесению физических травм ребенку. Риск неонатальных травм в результате тяжелых или травматических родов снижается за счет увеличения использования... Прочитайте дополнительные сведения  Субарахноидальное кровоизлияние или внутрижелудочкового кровоизлияния Внутрижелудочковое кровотечение и/или внутрипаренхимное кровоизлияния Стимуляция сокращения матки и родов иногда приводит к нанесению физических травм ребенку. Риск неонатальных травм в результате тяжелых или травматических родов снижается за счет увеличения использования... Прочитайте дополнительные сведения Внутрижелудочковое кровотечение и/или внутрипаренхимное кровоизлияния , которые являются осложнениями родов, особенно у недоношенных детей.

Симптомы и признаки гидроцефалии давления

Неврологические симптомы зависят от того, повышено ли внутричерепное давление.

У грудных детей симптомы повышенного внутричерепного давления включают раздражительность, пронзительный крик, рвоту, вялость, косоглазие и выбухание родничка.

Способные говорить дети более старшего возраста могут жаловаться на головную боль, снижение зрения или оба проявления.

Отек диска зрительного нерва является поздним признаком повышенного внутричерепного давления; его первоначальное отсутствие не исключает гидроцефалию.

Последствиями хронической гидроцефалии могут быть преждевременное половое созревание у девочек, нарушения обучаемости (например, трудности с вниманием, обработкой информации и памятью), эпилепсия, потеря зрения, нарушение исполнительной функции (например, проблемы с концептуализацией, абстрагированием, обобщением, рассуждением, организацией и информацией для планирования решения проблем).

Диагностика гидроцефалии

  • Пренатальное УЗИ

  • Для новорожденных - ЭХО-энцефалография

  • Для детей младшего и старшего возраста - КТ или МРТ

Диагноз гидроцефалии часто устанавливают на основании рутинного пренатального УЗИ.

После рождения данный диагноз подозревается, если рутинное обследование выявляет увеличение окружности головы; у младенцев могут быть выпуклые роднички или широкие черепные швы. Подобные результаты могут быть следствием внутричерепных объемных новообразований (например, субдуральных гематом, порэнцефалических кист, опухолей). Макроцефалия Макроцефалия Макроцефалия (мегацефалия) – это состояние, при котором размер окружности головы составляет более 2 стандартных отклонений от среднего значения для данного возраста ( 1, 2). (См. также Введение... Прочитайте дополнительные сведения может быть результатом проблем в основании головного мозга (например, болезнь Александера, болезнь Канавана) или может возникать из-за доброкачественной опухоли, реже наследственной, характерным симптомом которой является увеличение количества спинномозговой жидкости, окружающей нормальные ткани головного мозга. У детей с подозрением на гидроцефалию нужно получить изображения черепа с помощью КТ, МРТ или УЗИ (если родничок открыт).

КТ или УЗИ головы используют для мониторинга прогрессирования гидроцефалии после установления анатомического диагноза. При развитии судорог может помочь электроэнцефалография.

Нормотензивной гидроцефалии

  • Иногда наблюдение или последовательные люмбальные пункции

  • В тяжелых случаях – шунтирование желудочков головного мозга

Лечение гидроцефалии зависит от этиологии, тяжести и скорости прогрессирования гидроцефалии (нарастание степени повышения внутричерепного давления в сочетании с прогрессирующим увеличением размеров желудочков головного мозга).

Легкие, непрогресирующие случаи, могут находится под наблюдением, с периодической визуализацией и измерением окружности головы. Для того чтобы временно снизить давление ликвора у младенцев, возможно использование желудочковых дренажей или последовательных разгрузочных люмбальных пункций (в случае сообщающейся гидроцефалии). Эти процедуры часто используются для лечения и могут способствовать регрессии гидроцефалии с внутричерепным кровоизлиянием.

При прогрессировании гидроцефалии требуется шунтирование желудочковой системы головного мозга. Обычно шунтирующие системы (пластиковая трубка с односторонним клапаном сброса давления) соединяют правый боковой желудочек головного мозга с брюшной полостью или, реже, с правым предсердием. Когда шунт впервые устанавливается гребенку рудного или более старшего возраста, у которого закрыт родничок, быстрое выведение жидкости может привести к субдуральному кровотечению, так как мозг уменьшается в объеме по сравнению с черепом. В случае, если роднички открыты, окружность черепа может уменьшиться, чтобы соответствовать уменьшению головного мозга в размере; таким образом, некоторые клиницисты рекомендуют заранее принимать решение относительно размещения шунта, чтобы данная процедура могла быть выполнена до закрытия родничка.

Во время третьей вентрикулостомии эндоскопически создается отверстие между 3-м желудочком и субарахноидальным пространством, что позволяет СМЖ дренироваться. Эта процедура, часто комбинированная с абляцией сосудистого сплетения, становится все более широко используемой в Соединенных Штатах. Она особенно практична в менее развитых странах, где доступ к систематической нейрохирургической помощи часто ограничен. В некоторых случаях (например, гидроцефалия, вызванная первичным акведуктальным стенозом) третья вентрикулостомия может быть оптимальным первичным методом лечения.

Вентрикулярный шунт, выходящий в подапоневротическое пространство, может применяться у детей грудного возраста в качестве временной меры для тех, кому не требуется более постоянный шунт.

При нарушении функции шунта, компенсации активной гидроцефалии и отсутствии необходимости повторной шунтирующей операции шунты редко удаляют из-за риска кровотечения, травмы, инфицирования ЦНС.

Фетальная хирургия для лечения врожденных гидроцефалий оказалась неуспешной и в настоящее время практически не применяется.

Осложнения шунтирующих операций

Тип устанавливаемого желудочкового шунта зависит от опыта нейрохирурга, хотя вентрикулоперитонеальное шунтирование вызывает меньше осложнений, чем вентрикулоатриальное. Осложнения шунтирования включают:

  • Инфекцию

  • Неправильное функционирование

Любой шунт имеет риск инфицирования. Проявлениями являются хроническая лихорадка, вялость, раздражительность, головная боль, судороги или другие симптомы и признаки повышения внутричерепного давления; иногда появляется покраснение над шунтирующей трубкой. Применяются антибиотики, эффективные против инфицирования организма шунтом, которое может распространятся на микрофлору кожи, и, как правило, в таких случаях шунт должен быть удален и заменен.

Шунты могут выйти из строя из-за механического препятствия (обычно закупорка в желудочковом конце шунта) или из-за разрушения трубки. В любом случае, внутричерепное давление может возрастать, что потребует неотложной медицинской помощи. У детей чаще всего наблюдаются головная боль, рвота, вялость, раздражительность, сходящееся косоглазие или паралич восходящего взора. Возможно возникновение судорожного синдрома. Если закупорка шунта происходит постепенно, могут возникнуть более тонкие симптомы и признаки, такие как раздражительность, плохая успеваемость в школе и заторможенность, которые могут быть ошибочно приняты за депрессию.

Для оценки функционирования шунта, проводятся нейровизуализационные обследования (рентгеновское исследование шунтирующих трубок). Способность к сжатию головки катетера, которая присутствует во многих шунтирующих системах, не является надежным признаком шунтирующей функции.

После установки шунта оценивается окружность головы и ее формированность, а затем периодически выполняется визуализация.

Основные положения

  • Гидроцефалия обычно вызвана препятствием нормальному оттоку спинномозговой жидкости (СМЖ), но может быть обусловлена и нарушением резорбции СМЖ.

  • Если расстройство возникает до закрытия черепных швов, то головка может быть увеличена, с выбуханием родничков.

  • Неврологические симптомы развиваются в основном при увеличении внутричерепного давления; у младенцев может наблюдаться раздражительность, пронзительный крик, рвота, вялость и косоглазие.

  • Диагностируется с помощью УЗИ внутриутробно и у новорожденных; у детей старшего возвраста применяют МРТ или КТ.

  • Лечение включает наблюдение или последовательные поясничные пункции, либо проведение желудочкового шунтирования, в зависимости от этиологии, степени тяжести и прогрессирования симптомов.

Вид
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ