(См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of Congenital Gastrointestinal Anomalies] Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта (Overview of Congenital GI Anomalies) Большинство врожденных желудочно-кишечных (ЖК) аномалий проявляются кишечной непроходимостью и часто манифестируют как трудности при кормлении, вздутие, рвота и неспособность к выделению газов... Прочитайте дополнительные сведения .)
При омфалоцеле внутренние органы, образовавшие грыжу, покрыты тонкой мембраной, и их может быть немного (всего несколько петель кишечника), или может содержаться большая часть брюшных внутренних органов (кишечника, желудка, печени). Непосредственные опасности: высыхание внутренних органов, гипотермия и обезвоживание из-за испарения воды с выступающих наружу внутренних органов и инфекционное поражение перитонеальных поверхностей. По оценкам уровень заболеваемости составляет 2–3 на 10 000 живорожденных (1 Справочные материалы Омфалоцеле является выпячиванием внутренних органов брюшной полости из дефекта по средней линии у основания пупка. (См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of... Прочитайте дополнительные сведения ). Для младенцев с эмбриональной грыжей характерна очень высокая заболеваемость другими врожденными аномалиями (до 70%), включая:
Атрезию кишечника
Хромосомные аномалии Обзор хромосомных аномалий Хромосомные аномалии являются причиной различных расстройств. Аномалии, которые затрагивают аутосомы (22 парные хромосомы, одинаковые у мужчин и женщин), встречаются чаще, чем вовлекающие половые... Прочитайте дополнительные сведения (например, трисомия 18 Трисомия по 18 хромосоме Трисомия по 18 хромосоме вызывается дополнительной 18 хромосомой и, как правило, связана с умственной отсталостью, малым весом при рождении, а также различными врожденными аномалиями развития... Прочитайте дополнительные сведения , трисомия 13 Трисомия по 13 хромосоме Трисомия 13 – наличие дополнительной хромосомы 13 проявляется аномальным развитием переднего мозга, средней зоны лица и глаз, тяжелой умственной отсталостью, пороками сердца и небольшими размерами... Прочитайте дополнительные сведения , синдром Дауна [трисомия 21] Синдром Дауна (трисомия 21) Синдром Дауна является аномалией 21-й хромосомы, может проявляться нарушением умственного развития, микроцефалией, небольшим ростом и характерным внешним видом. Диагноз предполагают на основании... Прочитайте дополнительные сведения )
Пороки сердца Краткий обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies) Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных ( 1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей... Прочитайте дополнительные сведения и почечные аномалии Общий обзор врождённых аномалий мочеполовой системы Врожденные аномалии развития мочеполового тракта имеют большую распространенность по сравнению с другими аномалиями органов и систем. Пациенты с аномалиями мочевыводящих путей предрасположены... Прочитайте дополнительные сведения
Синдром Беквита-Видемана
Эмбриональная грыжа может диагностироваться при обычном предродовом УЗИ (2 Справочные материалы Омфалоцеле является выпячиванием внутренних органов брюшной полости из дефекта по средней линии у основания пупка. (См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of... Прочитайте дополнительные сведения ); если расстройство выявлено, роды должны приниматься в центре с медицинским персоналом, имеющим опыт ведения этого расстройства и других ассоциированных врожденных аномалий.
При рождении открытые внутренние органы должны быть немедленно покрыты стерильной влажной нелипкой повязкой (например, содержащей лекарственное вещество марлей с вазелином, а потом покрыта целлофановой пленкой) для поддержания стерильности и предотвращения испарения. Затем ребенку следует внутривенно вводить жидкости и антибиотики широкого спектра действия (например, ампициллин, гентамицин) и установить назогастральный зонд. Количество необходимой жидкости обычно значительно выше, чем для нормального здорового новорожденного (в 1,5-2 раза) из-за чрезмерной потери жидкости через открытый кишечник.
У младенца перед хирургическим лечением эмбриональной грыжи оценивают наличие ассоциированных аномалий. Первичное закрытие делают при первой возможности. При большой эмбриональной грыже брюшная полость может быть слишком маленькой, чтобы вместить внутренние органы. В этом случае, внутренние органы покрывают мешочком или бункером из полимерного защитного силиконового покрытия, которое постепенно уменьшается в размере в течение нескольких дней, тогда как объем брюшной полости медленно увеличивается, пока все внутренние органы не помещаются в ней.
Справочные материалы
1. Nembhard WN, Bergman JEH, Politis MD, et al: A multi-country study of prevalence and early childhood mortality among children with omphalocele. Birth Defects Res 112(20):1787-1801, 2020. doi:10.1002/bdr2.1822
2. Bence CM, Wagner AJ: Abdominal wall defects. Transl Pediatr 10(5):1461-1469, 2021. doi:10.21037/tp-20-94