Омфалоцеле является выпячиванием внутренних органов брюшной полости из дефекта по средней линии у основания пупка. Лечение хирургическое.
(См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of Congenital Gastrointestinal Anomalies].)
Расчетная частота возникновения омфалоцеле составляет 2-3 случая на 10 000 живорождений (1). Это менее распространено, чем гастрошизис.
При омфалоцеле внутренние органы, образовавшие грыжу, покрыты тонкой мембраной, и их может быть немного (всего несколько петель кишечника), или может содержаться большая часть брюшных внутренних органов (кишечника, желудка, печени). Непосредственные опасности: высыхание внутренних органов, гипотермия и обезвоживание из-за испарения воды с выступающих наружу внутренних органов и инфекционное поражение перитонеальных поверхностей.
У младенцев с омфалоцеле отмечается очень высокая частота других врожденных аномалий (около двух третей), включая следующие:
Атрезию кишечника
Хромосомные аномалии (например, трисомия 18, трисомия 13, синдром Дауна [трисомия 21])
Синдром Беквита-Видемана
Эмбриональная грыжа может диагностироваться при обычном предродовом УЗИ (2); если расстройство выявлено, роды должны приниматься в центре с медицинским персоналом, имеющим опыт ведения этого расстройства и других ассоциированных врожденных аномалий.
© Springer Science+Business Media
Общие справочные материалы
1. Nembhard WN, Bergman JEH, Politis MD, et al: A multi-country study of prevalence and early childhood mortality among children with omphalocele. Birth Defects Res 112(20):1787-1801, 2020. doi:10.1002/bdr2.1822
2. Bence CM, Wagner AJ: Abdominal wall defects. Transl Pediatr 10(5):1461-1469, 2021. doi:10.21037/tp-20-94
Лечение омфалоцеле
Хирургическое лечение
При рождении открытые внутренние органы должны быть немедленно покрыты стерильной влажной нелипкой повязкой (например, содержащей лекарственное вещество марлей с вазелином, а потом покрыта целлофановой пленкой) для поддержания стерильности и предотвращения испарения. Младенцу следует назначить внутривенные жидкости и антибиотики (например, широкого спектра действия, такие как ампициллин и гентамицин) (1), а также установить назогастральный зонд. Количество необходимой жидкости обычно значительно выше, чем для нормального здорового новорожденного (в 1,5-2 раза) из-за чрезмерной потери жидкости через открытый кишечник.
У младенца перед хирургическим лечением эмбриональной грыжи оценивают наличие ассоциированных аномалий. Первичное закрытие делают при первой возможности. При большой эмбриональной грыже брюшная полость может быть слишком маленькой, чтобы вместить внутренние органы. В этом случае, внутренние органы покрывают мешочком или бункером из полимерного защитного силиконового покрытия, которое постепенно уменьшается в размере в течение нескольких дней, тогда как объем брюшной полости медленно увеличивается, пока все внутренние органы не помещаются в ней. Смертность и исходы связаны с размером дефекта (2, 3).
Справочные материалы по лечению
1. Ravikumar C, Mitchell IC, Cantey JB. Antibiotic Utilization and Infection Among Infants with Abdominal Wall Defects. Pediatr Infect Dis J. 2020;39(12):1116-1120. doi:10.1097/INF.0000000000002867
2. Chin VHY, Hung JWS, Wong VHY, et al. Clinical characteristics and outcome of omphalocele and gastroschisis: a 20-year multicenter regional experience. Pediatr Surg Int. 2024;40(1):210. Published 2024 Jul 25. doi:10.1007/s00383-024-05783-0
3. Raymond SL, Downard CD, St Peter SD, et al. Outcomes in omphalocele correlate with size of defect. J Pediatr Surg. 2019;54(8):1546-1550. doi:10.1016/j.jpedsurg.2018.10.047
