Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Еюноилеальная атрезия

Авторы:

Jaime Belkind-Gerson

, MD, MSc, University of Colorado

Проверено/пересмотрено авг 2023
Вид
Ресурсы по теме

Еюноилеальная атрезия – незавершенное формирование части тонкой кишки. Диагноз устанавливают на основе результатов рентгенографии брюшной полости. Лечение подразумевает проведение восстановительной операции.

У новорожденных с еюноилеальной атрезией обычно в конце 1-го или на 2-й день выявляют усиливающееся вздутие живота, отсутствие стула и срыгивание потребленной пищи. В анамнезе часто встречается полигидрамниоз Многоводие Многоводие - это чрезмерное количество амниотической жидкости; оно сопровождается осложнениями для матери и плода. Диагноз устанавливают по данным ультразвукового измерения объема амниотической... Прочитайте дополнительные сведения .

Этиология еюноилеальной атрезии

Еюноилеальная атрезия возникает в результате ишемического инсульта во время беременности. Ишемический инсульт может наступить из-за кишечной непроходимости Инвагинация Инвагинация –это проникновение одного сегмента кишечника (инвагинат) в прилегающий сегмент (влагалище), что вызывает кишечную непроходимость, а иногда и ишемию кишечника. Диагностику проводят... Прочитайте дополнительные сведения , перфорации Острая перфорация желудочно-кишечного тракта Перфорация может происходить на любом уровне желудочно-кишечного тракта; при этом содержимое желудка или кишечника поступает в полость брюшины. Причины различны. Клинические симптомы развиваются... Прочитайте дополнительные сведения Острая перфорация желудочно-кишечного тракта , заворота, кишечной странгуляции из-за грыжи или тромбоэмболии. Курение и употребление матерью кокаина связывали с кишечной атрезией. По оценкам, заболеваемость составляет приблизительно 1 случай на 10 000 живорожденных. Это расстройство в равной степени поражает представителей обоих полов. Еюноилеальная атрезия равномерно распределена между тощей и подвздошной кишкой (1 Справочные материалы по этиологии Еюноилеальная атрезия – незавершенное формирование части тонкой кишки. Диагноз устанавливают на основе результатов рентгенографии брюшной полости. Лечение подразумевает проведение восстановительной... Прочитайте дополнительные сведения  Справочные материалы по этиологии ).

Менее распространеными являются ассоциированные врожденные аномалиис еюноилеальной атрезией, чем с дуоденальной атрезией Атрезия двенадцатиперстной кишки Обструкция двенадцатиперстной кишки может быть результатом атрезии, стеноза и внешнего давления. (См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of Congenital Gastrointestinal... Прочитайте дополнительные сведения  Атрезия двенадцатиперстной кишки . Наиболее распространенными сопутствующими заболеваниями являются муковисцидоз Муковисцидоз Муковисцидоз является наследственным заболеванием желез внешней секреции, проявляется в первую очередь патологией со стороны желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы. Повышенная вязкость... Прочитайте дополнительные сведения Муковисцидоз , незавершенный поворот кишечника Мальротация кишечника Мальротация кишечника – аномалия развития кишечника, заключающаяся в неспособности кишечника занять свое нормальное место в брюшной полости во время внутриутробного развития. Диагноз устанавливают... Прочитайте дополнительные сведения Мальротация кишечника и гастрошизис Гастрошизис Гастрошизис – выпячивание внутренних органов брюшной полости через дефект брюшной стенки; обычно локализируется справа от места отхождения пуповины. (См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного... Прочитайте дополнительные сведения Гастрошизис , каждый из которых встречается примерно в 10% случаев. Перитонеальные кальцификаты предполагают наличие мекониального перитонита, что является признаком внутриутробной перфорации кишечника и наблюдается примерно в 10% случаев. Наличие мекониального перитонита должно вызвать подозрение на мекониальную непроходимость Непроходимость мекония Мекониальный илеус – обструкция терминального отдела подвздошной кишки аномально вязким меконием, она чаще всего встречается у новорожденных с муковисцидозом. Непроходимость мекония составляет... Прочитайте дополнительные сведения и муковисцидоз Муковисцидоз Муковисцидоз является наследственным заболеванием желез внешней секреции, проявляется в первую очередь патологией со стороны желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы. Повышенная вязкость... Прочитайте дополнительные сведения Муковисцидоз (1 Справочные материалы по этиологии Еюноилеальная атрезия – незавершенное формирование части тонкой кишки. Диагноз устанавливают на основе результатов рентгенографии брюшной полости. Лечение подразумевает проведение восстановительной... Прочитайте дополнительные сведения  Справочные материалы по этиологии ).

Справочные материалы по этиологии

Классификация еюноилеальной атрезии

Выделяют 5 основных типов еюноилеальной атрезии:

  • Тип I – мембрана, полностью закупоривающая просвет кишечника при интактном кишечнике.

  • Тип II – фиброзный тяж между проксимальным и дистальным сегментами кишечника.

  • Тип IIIA – брыжеечный разрыв без какой-либо связи между сегментами.

  • Тип IIIB – атрезия тощей кишки с отсутствием дистальной брыжеечной артерии; дистальный отдел тонкой кишки скручен наподобие яблочной кожуры, а кишечник укорочен.

  • Тип IV состоит из нескольких сегментов атрезии (внешне напоминают связку сосисок).

Диагностика еюноилеальной атрезии

  • Рентгенография органов брюшной полости

Проводят обычную рентгенографию органов брюшной полости, которая может обнаружить расширенные петли тонкой кишки с воздушно-жидкостным наполнением и недостаток воздуха в ободочной и прямой кишке. Ирригография позволяет диагностировать микроколон (в связи с тем, что данный отдел кишечника не задействован).

Справочные материалы по диагностике

  • 1. Roberts HE, Cragan JD, Cono J, et al: Increased frequency of cystic fibrosis among infants with jejunoileal atresia. Am J Med Genet 78(5):446-449, 1998. doi:10.1002/(sici)1096-8628(19980806)78:5<446::aid-ajmg9>3.0.co;2-j

Лечение еюноилеальной атрезии

  • Хирургическое лечение

Предоперационное ведение еюноилеальной атрезии включает установку назогастрального зонда, отказ от перорального введения веществ, а также внутривенное введение жидкостей.

SХирургическое лечение является завершающим этапом терапии. Во время операции весь кишечник должен быть исследован на наличие нескольких областей атрезии. Сегменты атрезии иссекают, обычно с первичным анастомозом. Если проксимальная часть подвздошной кишки расширена очень сильно и трудно анастомозировать к дистальной, неиспользуемой части кишечника, иногда безопаснее наложить двуствольную илеостому и отложить наложение анастомоза до того момента, когда диаметр проксимального растянутого отдела кишечника не уменьшится. Кроме того, можно рассмотреть целесообразность процедуры, направленной на сужение расширенной проксимальной петли кишечника (1 Справочные материалы по лечению Еюноилеальная атрезия – незавершенное формирование части тонкой кишки. Диагноз устанавливают на основе результатов рентгенографии брюшной полости. Лечение подразумевает проведение восстановительной... Прочитайте дополнительные сведения  Справочные материалы по лечению ).

Прогноз для детей с еюноилеальной атрезией благоприятный - выживаемость свыше 90%. Прогноз зависит от длины оставшегося тонкого кишечника и наличия илеоцекального клапана. Детям, у которых в дальнейшем развивается синдром короткой кишки Синдром короткой кишки Синдром короткой кишки характеризуется развитием мальабсорбции вследствие обширной резекции тонкой кишки (как правило, более двух третей длины тонкой кишки). Симптоматика зависит от длины и... Прочитайте дополнительные сведения , требуется полное парентеральное питание (ППП) в течение длительного периода. Они также должны быть обеспечены непрерывным энтеральным питанием для усиления адаптации кишечника, максимальной абсорбции и минимизации использования полностью парентерального питания. Младенцы также должны получать небольшое количество питания через рот для поддержки сосания и глотания. Прогноз для детей с синдромом ультракороткого кишечника значительно улучшился благодаря новым хирургическим методам, включая операции по удлинению кишечника (например, серийную поперечную энтеропластику или STEP), а также возможности провести трансплантацию тонкого кишечника (2 Справочные материалы по лечению Еюноилеальная атрезия – незавершенное формирование части тонкой кишки. Диагноз устанавливают на основе результатов рентгенографии брюшной полости. Лечение подразумевает проведение восстановительной... Прочитайте дополнительные сведения  Справочные материалы по лечению , 3 Справочные материалы по лечению Еюноилеальная атрезия – незавершенное формирование части тонкой кишки. Диагноз устанавливают на основе результатов рентгенографии брюшной полости. Лечение подразумевает проведение восстановительной... Прочитайте дополнительные сведения  Справочные материалы по лечению , 4 Справочные материалы по лечению Еюноилеальная атрезия – незавершенное формирование части тонкой кишки. Диагноз устанавливают на основе результатов рентгенографии брюшной полости. Лечение подразумевает проведение восстановительной... Прочитайте дополнительные сведения  Справочные материалы по лечению ).

Справочные материалы по лечению

Основные положения

  • Еюноилеальная атрезия обычно проявляется на первый или второй день жизни младенца признаками кишечной непроходимости.

  • Кистозный фиброз, мальротация и гастрошизис а также гастрошизис встречаются каждый примерно в 10% случаев.

  • Не следует давать ничего через рот и обеспечить отсос через назогастральный зонд и внутривенное введение жидкостей до хирургического вмешательства.

Вид
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ