Дуоденальная непроходимость

Дуоденальная атрезия является 2-й наиболее распространенной атрезией желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Расчетная заболеваемость составляет 1 на 10 000 живорожденных (1). Атрезия двенадцатиперстной кишки обусловлена нарушением формирования канала двенадцатиперстной кишки у эмбриона. Это расстройство может быть связано с ишемическим событием или генетическими факторами.

Дуоденальная атрезия, в отличие от других кишечных атрезий, обычно связана с другими врожденными аномалиями; приблизительно 25–40% младенцев с атрезией двенадцатиперстной кишки имеют синдром Дауна (1). Другие ассоциированные аномалии включают VACTERL (от англ. Vertebral anomalies, Anal аtresia, Cardiovascular malformations, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Radial aplasia, Limb anomalies – аномалии позвоночника, атрезия ануса, пороки сердца, трахеопищеводный свищ с атрезией пищевода, аномалии почек, гипоплазия лучевой кости, дефекты конечностей), незавершенный поворот кишечника, кольцевидную поджелудочную железу, аномалии билиарного тракта и челюстно-лицевые аномалии.

Диагноз атрезии двенадцатиперстной кишки подозревается пренатально, если есть многоводие и/или расширение желудка. Пренатальное УЗИ может обнаружить два газовых пузыря (большой желудочный пузырь и меньший проксимальный дуоденальный пузырь) в 80% случаев (2).

Симптом двойного пузыря

Скрыть подробности

Этот рентгеновский снимок показывает типичный эффект двойного пузыря, наблюдаемый при полной обструкции двенадцатиперстной кишки. Меньший пузырь представляет собой расширенную двенадцатиперстную кишку, расположенную проксимально (белая стрелка), больший пузырь – желудок (черная стрелка). Этот эффект можно наблюдать при атрезии двенадцатиперстной кишки, врожденной мембране двенадцатиперстной кишки, кольцевидной поджелудочной железе и парадуоденальной воротной вене. В редких случаях его также можно наблюдать при полной дуоденальной непроходимости, возникающей из-за наличия связок Ледда у пациентов с мальротацией кишечника.

С разрешения издателя. From Langer J: Gastroenterology and Hepatology: Pediatric Gastrointestinal Problems. Edited by M Feldman (series editor) and PE Hyman. Philadelphia, Current Medicine, 1997.

После рождения у детей с атрезией двенадцатиперстной кишки наблюдаются сложности с кормлением и рвота, возможно, желчью. Диагноз предполагается на основании выявленных симптомов и классического двойного пузыря на рентгенограмме: один пузырь находится в желудке, а другой в проксимальной части двенадцатиперстной кишки; в дистальных отделах кишечника воздух практически отсутствует. Снимки верхних участков желудочно-кишечного тракта позволяют поставить окончательный диагноз, но их должен проводить рентгенолог, у которого есть опыт выполнения данной процедуры у детей, чтобы избежать аспирации. К тому же, данное исследование зачастую не является первостепенным, если нужна срочная операция. Если же операция откладывается (например, из-за других медицинских проблем, таких как респираторный дистресс-синдром, или необходимо стабилизировать младенца), стоит провести ирригоскопию для подтверждения, что признак "двойного пузыря" не связан с мальротацией.

При подозрении на это расстройство детям ничего не вводят через рот и устанавливают назогастральный зонд для декомпрессии желудка.

Хирургическое лечение является завершающим этапом терапии.

Эта аномалия встречается реже, чем атрезия двенадцатиперстной кишки, но имеет сходные проявления и требует хирургического вмешательства. Данная патология также часто бывает ассоциирована с синдромом Дауна.

Киста общего жёлчного протока может вызывать обструкцию двенадцатиперстной кишки за счет внешнего давления. Заболеваемость колеблется от приблизительно от 1 случая на 100 000 человек в США или Европе и до 1 на 13 000 в Японии (3). Более половины зарегистрированных случаев произошли в Японии. Существует ряд доказательств, что заболеваемость кистами общего желчного протока возрастает.

У детей с кистой общего желчного протока в классическом случае выявляют триаду симптомов: абдоминальную боль (очень тяжело выявить у новорожденных), выбухание правого верхнего квадранта живота и желтуху. Если киста большая, она может также проявляться дуоденальной обструкцией различной степени. У новорожденных может быть холестаз. В некоторых случаях сопутствующей находкой является панкреатит.

Кисту общего желчного протока чаще всего диагностируют с помощью УЗИ. В дальнейшем эти кисты могут быть распознаны при помощи магнитно-резонансной холангиопанкреатографии, эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ) или эндоскопического ультразвукового исследования.

Лечение кисты общего жёлчного протока хирургическое и требует полного иссечения кисты по причине высокого риска (20–30%) развития рака из остатков кисты (4). Наиболее часто проводимой хирургической операцией является гепатикоеюностомия по Ру. Эту процедуру обычно проводят лапароскопически. В некоторых недавних исследованиях отмечается, что результат может быть улучшен с помощью роботизированной хирургии.

Кольцевидная поджелудочная железа является редкой врожденной аномалией (5–15 случаев на 100 000 живорожденных [5]), часто сопутствующая синдрому Дауна, при которой ткани поджелудочной железы окружают нисходящий отдел двенадцатиперстной кишки, вызывая дуоденальную непроходимость.

Примерно у двух третей страдающих людей протекает бессимптомно. У тех, у кого симптомы развиваются, они преимущественно проявляются в неонатальном периоде, но их обнаружение может быть отсрочено до взрослого периода жизни. У новорожденных возникают проблемы с кормлением и рвота, возможно, желчью.

На диагноз кольцевидной поджелудочной железы может указывать рентгенограмма брюшной полости, на которой виден такой же признак "двойного пузыря", что и при атрезии двенадцатиперстной кишки. Диагноз может быть заподозрен на основании данных серии снимков верхнего отдела желудочно-кишечного тракта и поставлен при помощи КТ или магниторезонансной холангиопанкреатографии. Детям старшего возраста можно провести ЭРХП.

Лечение кольцевидной поджелудочной железы проводят хирургическим путем: выполняют шунтирование кольцевидной поджелудочной железы с дуоденодуоденостомией, дуоденоеюностомией или гастроеюностомией. Резекции поджелудочной железы нужно избегать из-за возможных осложнений в виде панкреатита и развития свища поджелудочной железы.

1. 1. Bethell GS, Long AM, Knight M, Hall NJ; BAPS-CASS: Congenital duodenal obstruction in the UK: a population-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 105(2):178-183, 2020. doi:10.1136/archdischild-2019-317085

2. 2. Engwall-Gill AJ, Zhou AL, Penikis AB, et al: Prenatal sonography in suspected proximal gastrointestinal obstructions: Diagnostic accuracy and neonatal outcomes. J Pediatr Surg 58(6):1090-1094, 2023. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2023.02.029. Epub 2023 Feb 17. PMID: 36907770

3. 3. Soares KC, Kim Y, Spolverato G, et al: Presentation and clinical outcomes of choledochal cysts in children and adults: a multi-institutional analysis. JAMA Surg 150(6):577-584, 2015. doi:10.1001/jamasurg.2015.0226

4. 4. Søreide K, Søreide JA: Bile duct cyst as precursor to biliary tract cancer. Ann Surg Oncol 14(3):1200-1211, 2007. doi:10.1245/s10434-006-9294-3

5. 5. Alkhayyat M, Bachour S, Abou Saleh M, et al: The epidemiology of annular pancreas in the United States: a population-based study. J Clin Gastroenterol 56(2):186-191, 2022. doi:10.1097/MCG.0000000000001531