(См. также Обзор прионных заболеваний (Overview of Prion Diseases) Обзор прионных заболеваний (Overview of Prion Diseases) Прионные болезни представляют собой прогрессирующие дегенеративные, неизлечимые и в конечном итоге летальные поражения головного мозга. Известные типы прионных болезней включают Болезнь Крейтцфельда–Якоба... Прочитайте дополнительные сведения ).
Синдром Герстманна-Штройсслера-Шейнкера (ГШШ) встречается во всех регионах мира, хотя и примерно в 100 реже, чем болезнь Крейтцфельдта-Якоба Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) Болезнь Крейтцфельда–Якоба (БКЯ) является наиболее распространенной человеческой прионной болезнью. Она наблюдается во всем мире и имеет несколько форм и подвидов. Симптомы БКЯ включают в себя... Прочитайте дополнительные сведения (БКЯ). Заболевание развивается в более молодом возрасте (в 40 лет против 60), и средняя продолжительность жизни после дебюта заболевания превышает таковую при БКЯ (5 лет против 6 месяцев).
У больных с мозжечковой дисфункцией Можечковые нарушения У мозжечковых нарушений может быть большое количество причин, включая врожденные пороки развития, наследственные атаксии и различные приобретенные состояния. Набор симптомов может варьировать... Прочитайте дополнительные сведения развивается мозжечковая атаксия, дизартрия и нистагм. Могут присоединиться парез взора, глухота, паркинсонизм Клинические проявления Вторичный паркинсонизм относится к группе заболеваний, клинически сходных с болезнью Паркинсона, но другой этиологии. Атипичный паркинсонизм относится к группе нейродегенеративных заболеваний... Прочитайте дополнительные сведения , деменция, гипорефлексия и патологические подошвенные рефлексы. Миоклонические судороги встречаются гораздо реже, чем при БКЯ.
При наличии характерных симптомов и семейного анамнеза у лиц молодого возраста (≤ 45 лет) более вероятен синдром ГШШ. Генетическое исследование может подтвердить диагноз.
Существует только поддерживающее лечение ГШШ.