Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром Герстманна–Штройсслера–Шейнкера (ГШШ);

Авторы:

Brian Appleby

, MD, Case Western Reserve University

Проверено/пересмотрено ноя 2022
Вид

Синдром Герстманна–Штройсслера–Шейнкера (ГШШ) является прионным заболеванием головного мозга, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу и обычно развивается в среднем возрасте.

Синдром Герстманна-Штройсслера-Шейнкера (ГШШ) встречается во всех регионах мира, хотя и примерно в 100 реже, чем болезнь Крейтцфельдта-Якоба Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) Болезнь Крейтцфельда–Якоба (БКЯ) является наиболее распространенной человеческой прионной болезнью. Она наблюдается во всем мире и имеет несколько форм и подвидов. Симптомы БКЯ включают в себя... Прочитайте дополнительные сведения (БКЯ). Заболевание развивается в более молодом возрасте (в 40 лет против 60), и средняя продолжительность жизни после дебюта заболева­ния превышает таковую при БКЯ (5 лет против 6 месяцев).

При наличии характерных симптомов и семейного анамнеза у лиц молодого возраста ( 45 лет) более вероятен синдром ГШШ. Генетическое исследование может подтвердить диагноз.

Существует только поддерживающее лечение ГШШ.

Вид
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ