Саркоидоз является мультисистемным хроническим воспалительным/гранулематозным заболеванием, которое часто поражает сердце, становясь причиной нарушения проводимости, брадиаритмии, тахиаритмии, а иногда и кардиомиопатии. Диагноз следует заподозрить у пациентов с установленным саркоидозом или у молодых пациентов с необъяснимыми при прочих равных условиях блокадами сердца, аритмиями или кардиомиопатией. Лечение - кортикостероиды и иногда имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД).
(См. также Обзор аритмогенных кардиомиопатий и Обзор аритмий).
Системный саркоидоз рассматривается в других разделах Руководства. В этом разделе рассматривается влияние саркоидоза на сердце.
Воспалительный процесс при саркоидозе приводит к образованию неказеозных гранулем и фиброзу в любых тканях организма. При саркоидозе сердца у пациентов с клинически выраженным заболеванием, как правило, поражаются проводящая система и/или миокард, но также могут возникать поражение клапанов, сосочковых мышц и перикарда. Почти у всех пациентов с саркоидозом сердца в патологический процесс вовлечены и другие органы (обычно легкие), впрочем саркоидоз сердца редко встречается изолированно. Около 25% пациентов с системным саркоидозом имеют поражение сердца, идентифицируемое с помощью методов визуализации, но поражение сердца является симптоматическим только у примерно 20% из них (5% всех пациентов с саркоидозом). Патология демонстрирует выраженные региональные различия в заболеваемости, особенно высокие у лиц североевропейского и африканского происхождения, особенно часто встречающиеся у афроамериканских женщин.
Склонность саркоида сердца к поражению межжелудочковой перегородки является причиной блока атриовентрикулярной (АВ) проводящей системы у многих пациентов с саркоидозом сердца. Вовлечение в патологический процесс проводящей системы может вызвать АВ-блокаду I, II или III степени, левую переднюю или заднюю гемиблокаду, а также блокаду левой или правой ножки пучка Гиса. Поражение артерии синусового узла может привести к брадиаритмиям и слабости синусового узла.
Вовлечение в патологический процесс миокарда может привести к тахиаритмиям, преимущественно желудочковой тахикардии (ЖТ), но могут также возникать и предсердные тахикардии, трепетание предсердий и фибрилляция предсердий.
Инфильтрация миокарда может стать причиной изолированной левожелудочковой, изолированной правожелудочковой, бивентрикулярной, дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии. Перикардиальное поражение может вызвать перикардиальный выпот или способствовать формированию рестриктивной физиологии. Также часто встречается многофакторная легочная гипертензия.
Большинство пациентов с саркоидозом сердца асимптоматичны, но связанные с заболеванием брадиаритмии и тахиаритмии могут стать причинами сердцебиения, обморока, а иногда и остановки сердца или внезапной смерти. У большинства пациентов заболевание проявляется в возрасте от 25 до 60 лет. Значительное количество смертей в результате системного саркоидоза связано с внезапной сердечной смертью, в том числе у многих пациентов, у которых ранее не было признаков поражения сердца. Кардиомиопатия может вызывать любые симптомы сердечной недостаточности, включая одышку при физической нагрузке, утомляемость и периферические отеки.
Диагностика саркоидоза сердца
Клиническая настороженность
ЭКГ, эхокардиография, иногда МРТ сердца с поздним усилением гадолинием и/или позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) с фтордезоксиглюкозой (ФДГ)
Биопсия несердечной ткани, которая показывает поражение системным саркоидозом
Редко - биопсия сердца
Около половины пациентов с клиническими проявлениями, указывающими на саркоидоз сердца, уже имеют установленный диагноз системного саркоидоза. Пациенты с установленным саркоидозом и отсутствием симптомов со стороны сердца обычно должны периодически проходить ЭКГ и эхокардиографию для выявления поражения сердца. При наличии сердечных симптомов, признаков или аномалий при исследовании следует также провести МРТ сердца с гадолинием, а также амбулаторный ЭКГ-мониторинг, если симптомы свидетельствуют о нарушении ритма или проводимости. Как правило, также проводят ФДГ-ПЭТ-сканирование для получения дополнительной информацией об активных очагах воспаления.
У пациентов с ранее не диагностированным саркоидозом, диагностика сердечного саркоидоза часто затруднена. Сердечный саркоидоз следует подозревать у молодых пациентов с блокадой сердца, желудочковыми тахиаритмиями и/или сердечной недостаточностью, у которых нет очевидных причин для развития данных птологий. У всех таких пациентов должны быть проведены ЭКГ и эхокардиограмма. Пациенты с кардиомиопатией неясного генеза также должны сделать МРТ сердца.
Если результаты этих исследований позволяют предположить сердечный саркоидоз или если существуют серьезные основания подозревать его (например, у молодых пациентов с АВ-блокадой неясной этиологии), необходимо дальнейшее обследование на саркоидоз сердца (амбулаторное мониторирование ЭКГ, ФДГ-ПЭТ-сканирование) и дальнейшие обследования на экстракардиальный саркоидоз (рентгенография грудной клетки, КТ грудной клетки, ФДГ-ПЭТ сканирование всего тела). При обширном обследовании у большинства пациентов с саркоидозом сердца будет выявлен также экстракардиальный саркоидоз.
В Международном консенсусном документе (1) указано, что диагноз кардиального саркоидоза требует проведения биопсии сердца с выявлением неказеозной гранулемы без альтернативной причины ее появления или биопсии экстракардиальной ткани с выявлением неказеозной гранулемы без альтернативной причины ее появления в сочетании с одним или несколькими нижеописанными состояниями без альтернативной причины их появления:
Кортикостероид-зависимая кардиомиопатия или блокада сердца
Снижение фракции выброса левого желудочка < 40% неясного генеза
Спонтанная неясной этиологии или индуцированная желудочковая тахикардия
Мобитц II тип АВ блокады II степени или АВ блокады III степени
Кардиологическое ПЭТ-сканирование, показывающее очаговые поглощения
МРТ сердца демонстрирует позднее усиление гадолинием
Положительное поглощение галлия при ядерном сканировании
Чаще всего диагноз устанавливают с помощью экстракардиальной биопсии в сочетании с наличием наводящих сердечных патологий при неинвазивных исследованиях. Биопсия сердца имеет низкую чувствительность, поскольку патологический процесс является неоднородным, и патологические ткани могут быть не взяты. Однако точность биопсии сердца повышается, если она проводится с использованием современных методов визуализации сердца или путем прицельного обследования областей сердца с низким напряжением.
Справочные материалы по диагностике
1. Birnie DH, Sauer WH, Gogun F, et al: HRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Arrhythmias Associated with Cardiac Sarcoidosis. Heart Rhythm 11:1304–1323, 2014. doi: 10.1016/j.hrthm.2014.03.043
Лечение саркоидоза сердца
Кортикостероиды
Иногда - другие иммунодепрессанты
Установка постоянного кардиостимулятора и/или имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД)
Иногда назначение антиаритмических препаратов (за исключением препаратов класса I)
Иногда проведение транскатетерной абляции
При необходимости лечение сердечной недостаточности (включая трансплантацию)
Стандартное лечение саркоидоза включает в себя кортикостероиды и иногда иммунодепрессанты (например, метотрексат). Эти методы часто также нормализуют нарушения сердечной деятельности и должны оптимизироваться.
Кардиологическое лечение сфокусировано на лечении и профилактике аритмий. Рекомендации по лечению брадиаритмий или тахиаритмий основываются на рекомендациях для других аритмогенных кардиомиопатий, включая ИКД для предотвращения внезапной смерти (см. также таблицу Показания к ИКД). ИКД рекомендуется пациентам с предшествующей устойчивой ЖТ в анамнезе или реанимированной остановкой сердца, а также с тяжелой систолической дисфункцией правого или левого желудочка. ИКД также может быть эффективным (показания класса IIa) для пациентов с любым основным фактором риска внезапной смерти, включая предшествующее обморочное состояние, неустойчивую желудочковую тахикардию или умеренную систолическую дисфункцию правого или левого желудочка.
Что касается саркоидоза сердца, то при диагностированной АВ-блокаде рекомендуется установка кардиостимулятора, даже если АВ-блокада купируется спонтанно, а если показан постоянный кардиостимулятор (см. также таблицу Показания к применению постоянных кардиостимуляторов), то предпочтительнее использовать ИКД с удаленным мониторингом (рекомендации класса IIa). В консенсусном документе Общества сердечного ритма по сердечному саркоидозу было предложено также рассмотреть возможность применения ИКД (рекомендации класса IIb) у пациентов с сердечным саркоидозом с фракцией выброса левого желудочка в диапазоне 35–49% и/или фракцией выброса правого желудочка < 40% несмотря на оптимальную медикаментозную терапию сердечной недостаточности и использование иммунодепрессантов у пациентов с активным воспалением (1).
Антиаритмические препараты, такие как амиодарон и соталол, могут назначаться по мере необходимости для контроля часто рецидивирующих желудочковых тахикардий и/или других тахиаритмий. Если лекарственные препараты (и адекватная противовоспалительная терапия) не контролируют ЖТ, могут быть проведены электрофизиологические исследования для определения источника аритмии (часто на участке повторного входа импульса), которую затем можно лечить с помощью транскатетерной абляции.
Терапия сердечной недостаточности обычно включает бета-блокаторы (с отслеживанием возможности ухудшения АВ-проводимости), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента или блокаторы рецепторов ангиотензина, и антагонисты минералокортикоидных рецепторов. Действие более новых фармакологических методов лечения дилатационной кардиомиопатии, включая ингибиторы рецепторов неприлизина-ангиотензина и ингибиторы натрий-глюкозного котранспортера 2, менее изучены у пациентов с саркоидозом. При частом сосуществовании блокады левой ножки пучка Гиса у пациентов с дилатационной кардиомиопатией при саркоидозе эффективной может быть сердечная ресинхронизирующая терапия. Может быть проведена трансплантация сердца.
Справочные материалы по лечению
1. Birnie DH, Sauer WH, Gogun F, et al: HRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Arrhythmias Associated with Cardiac Sarcoidosis. Heart Rhythm 11:1304–1323, 2014. doi: 10.1016/j.hrthm.2014.03.043
Основные положения
Около 25% пациентов с системным саркоидозом имеют поражение сердца, но только у около 5% наблюдаются сердечные симптомы.
Поражение сердца вызывает непропорциональный процент смертельных исходов у пациентов с саркоидозом.
Для постановки диагноза требуется сочетание клинических, электрокардиографических и визуализационных данных; биопсия сердца может быть диагностической, но обычно не проводится.
При кардиологических симптомах часто требуются кардиостимулятор/имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) и иногда антиаритмические препараты.
Сам саркоидоз лечится кортикостероидами и иногда иммунодепрессантами.
