Бронхиальный карциноид – это редкая (1–2% всех видов рака легких у взрослых) медленнорастущая нейроэндокринная опухоль, которая развивается из слизистой оболочки бронхов; поражает пациентов в возрасте 40–60 лет.
Карциноидные опухоли развиваются из нейроэндокринных клеток в желудочно-кишечном тракте (90%), поджелудочной железе, бронхах и реже - в мочеполовой системе. Хотя карциноиды часто доброкачественные или только локально инвазивные, карциноиды, поражающие бронхи, нередко являются злокачественными. Некоторые карциноидные опухоли являются эндокринно активными; вероятность варьирует в зависимости от места происхождения и является самой высокой для опухолей, возникающих в подвздошной кишке и проксимальном отделе толстой кишки (40–50%), и снижается для бронхиальных карциноидов.
У половины пациентов с бронхиальным карциноидом наблюдается бессимптомное течение, у остальных появляются симптомы обструкции дыхательных путей, включая одышку, свистящее дыхание, кашель, что часто приводит к постановке неправильного диагноза – бронхиальной астмы. Также распространены рецидивирующая пневмония, кровохарканье и боль в груди.
Паранеопластические синдромы, в том числе синдром Кушинга вследствие эктопической выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ), акромегалия вследствие эктопической выработки релизинг-фактора гормона роста, и гастринома (синдром Золлингера-Эллисона) вследствие эктопической выработки гастрина, являются более распространенными, чем карциноидный синдром, который отмечают < 3% пациентов с опухолью.
Симптомы карциноидного синдрома включают
Гиперемия
Диарея
Бронхоспазм
Хронические осложнения карциноидного синдрома включают
Телеангиэктазии
Врожденный порок клапанов правой половины сердца
Ретроперитонеальный фиброз
Довольно редко при бронхиальных карциноидах отмечают левосторонние сердечные шумы (митральный стеноз или регургитацию), которые образуются вследствие серотонининдуцированного повреждения клапанов (в отличие от правосторонних клапанных поражений при желудочно-кишечном карциноиде).
Диагностика бронхиального карциноида
Бронхоскопия с биопсией
Диагноз бронхиального карциноида основывается на результатах бронхоскопической биопсии, однако первичный диагноз часто ставят при проведении КТ грудной клетки, при которой опухолевые кальцификаты определяют у до одной трети пациентов.
Для выявления регионарных и отдаленных метастазов используется сцинтиграфия с октреотидом, меченным изотопом индия 111.
Повышение уровня содержания серотонина и 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче подтверждает диагноз, однако у многих пациентов данные показатели остаются в пределах нормы.
Лечение бронхиального карциноида
Хирургическое лечение
Лечением бронхиального карциноида является хирургическое удаление совместно с или без применения адъювантной химиотерапии и/или лучевой терапии.
Прогноз зависит от гистологического типа опухоли. Пятилетняя выживаемость для высокодифференцированных (типичных) карциноидов составляет > 90% в большинстве случаев, но ниже для атипичных опухолей.
