Идиопатический гемосидероз лёгких – редкое заболевание, проявляющееся периодическим развитием диффузного кровоизлияния в альвеолы в отсутствие явных признаков основного заболевания; развивается в основном у детей < 10 лет. У пациентов с идиопатическим гемосидерозом легких повторное альвеолярное кровотечение может в конечном итоге привести к легочному гемосидерозу и фиброзу.
Точная распространенность в популяции в значительной степени неизвестна из-за редкости заболевания и его проявления преимущественно у детей, по которым недостаточно репрезентативных исследований. В одном систематическом обзоре взрослых с этим заболеванием медианный возраст на момент диагностики составил 34 года, с примерно двукратным преобладанием мужчин (1).
Заболевание считается обусловленным дефектом эндотелия капилляров альвеол, возможно, вследствие аутоиммунного поражения. У многих пациентов также выявляется целиакия.
Общие справочные материалы
1. Chen XY, Sun JM, Huang XJ: Idiopathic pulmonary hemosiderosis in adults: review of cases reported in the latest 15 years. Clin Respir J. 2017;11(6):677-681. doi:10.1111/crj.12440
Симптомы и признаки идиопатического легочного гемосидероза
Симптомы и признаки идиопатического гемосидериоза легких у детей включают повторяющиеся приступы одышки и кашля, особенно изначально непродуктивного. На более поздних сроках развивается кровохарканье. У детей с идиопатическим лёгочным гемосидерозом проявления могут ограничиваться лишь задержкой роста и недостаточной прибавкой массы тела (нарушение развития) и железодефицитной анемией. У взрослых заболевание чаще всего проявляется одышкой при физической нагрузке и усталостью вследствие легочной кровопотери и развивающейся железодефицитной анемии.
Диагностика идиопатического легочного гемосидероза
Рентгенография или КТ грудной полости
Бронхоальеволярный лаваж
В редких случаях - биопсия легких
Идиопатический легочный гемосидероз считается диагнозом исключения, поскольку по определению диагностируется только тогда, когда не найдено других причин диффузного альвеолярного кровотечения. Может быть проведена визуализация грудной клетки (рентгенография или КТ), которая может показать диффузные легочные инфильтраты. Диагноз устанавливают на основании сочетания характерных клинических признаков (например, кровохарканье и диффузные лёгочные инфильтраты), железодефицитной анемии и макрофагов, нагруженных гемосидерином, в бронхоальвеолярном лаваже (БАЛ) или биоптатах лёгкого при отсутствии признаков васкулита мелких сосудов (лёгочного капиллярита) либо другого объясняющего диагноза.
Если другие результаты неубедительны, диагноз подтверждают с помощью биопсии легких.
Лечение идиопатического легочного гемосидероза
Глюкокортикоиды
Иммунодепрессанты являются препаратами выбора для лечения идиопатического легочного гемосидероза (1). Глюкокортикоиды могут снижать заболеваемость и смертность при острых эпизодах альвеолярного кровотечения и могут контролировать прогрессирование заболевания до фиброза легких. Некоторым пациентам для улучшения результатов лечения может потребоваться назначение дополнительных иммуносупрессантов (например, циклофосфамида или азатиоприна).
Пациентам с сопутствующей целиакией следует соблюдать безглютеновую диету.
Treatment reference
1, Saha BK, Milman NT: Idiopathic pulmonary hemosiderosis: a review of the treatments used during the past 30 years and future directions. Clin Rheumatol. 2021;40(7):2547-2557. doi:10.1007/s10067-020-05507-4
