Под отосклерозом понимают оссификацию овального окна.
Отосклероз является одним из многих генетических и приобретенных состояний, которые влияют на костные структуры. Другие включают тимпаносклероз, Болезнь Педжета, бранхио-ото-ренальная дисплазия, несовершенный остеогенез и синдром Гольденхара.
При отосклерозе новообразованная костная ткань блокирует и ограничивает подвижность стремени, в результате чего возникает кондуктивная тугоухость. При отосклерозе так же может развиваться сенсоневральная тугоухость, в частности при скоплении костной ткани в области восходящей лестницы. Отосклероз, как правило, передается в семьях, и половина всех случаев являются наследственными. Существует 25%-я вероятность развития отосклероза, если один из родителей имеет его, и 50%-я, если он есть у обоих родителей. Отосклероз является сложным заболеванием с редкими аутосомно-доминантными формами, вызванными одним геном. Согласно анализу сцепления, локализация гена отосклероза – хромосома 15q25-q26. У пациентов с наследственной предрасположенностью вирус кори может выступать как провоцирующий фактор развития отосклероза.
Хотя отосклероз встречается примерно у 10% взрослых белых (по сравнению с 1% представителей негроидной расы), только примерно у 10% из них развивается кондуктивная тугоухость. Тугоухость, вызванная отосклерозом, в редких случаях может проявится уже в возрасте 7 или 8 лет, но в большинстве случаев становится выраженной только в конце юношеского периода или в молодом возрасте, когда диагностируется медленно прогрессирующая асимметричная тугоухость.
Использование слухового аппарата может качественно улучшить слух. В качестве альтернативы, может быть полезна стапедэктомия, при которой удаляют некоторые или все участки стремени и заменяют их протезом, однако следует учитывать риски потери слуха и нарушения функции равновесия.
