Эндокринные опухоли поджелудочной железы происходят из клеток островков и гастринпродуцирующих клеток и нередко вырабатывают несколько гормонов. Чаще подобные опухоли появляются в поджелудочной железе, однако могут возникать и в других органах, особенно в двенадцатиперстной, тощей кишке, легких.
Для опухолей данного вида характерны 2 типа проявлений:
гормонально-активный;
гормонально-неактивный
Гормональнонеактивные опухоли могут сопровождаться симптомами обструкции билиарного тракта или двенадцатиперстной кишки, кровотечением в просвет желудочно-кишечного тракта либо обнаружением объемных образований в брюшной полости.
Гормонпродуцирующие опухоли вырабатывают определенный гормон в повышенном количестве, что ведет к формированию определенных клинических синдромов (см. таблицу Эндокринные опухоли поджелудочной железы). Подобные клинические синдромы также могут наблюдаться при множественной эндокринной неоплазии, при которой опухолевый рост или гиперплазия наблюдаются в двух и более железах внутренней секреции, как правило, в паращитовидной железе, гипофизе, щитовидной железе, надпочечниках.
Эндокринные опухоли поджелудочной железы
Опухоль | Гормоны | Локализация опухоли | Клинические проявления |
|---|---|---|---|
АКТГ-продуцирующая опухоль | АКТГ | Поджелудочная железа | |
Гастрин | Поджелудочная железа (60%), 12-перстная кишка (30%), Другое (10%) | Боль в животе, пептическая язва, диарея | |
Глюкагон | Поджелудочная железа | Нарушение толерантности к глюкозе, кожная сыпь, похудание, анемия | |
Опухоль, вырабатывающая рилизинг-фактор гормона роста | Рилизинг-фактор гормона роста | Легкие (54%) Поджелудочная железа (30%) Тощая кишка (7%) Другие (13%) | |
Инсулин | Поджелудочная железа | Гипогликемия натощак | |
Соматостатинома | Соматостатин | Поджелудочная железа (56%), двенадцатиперстная кишка/тощая кишка (44%) | Нарушение толерантности к глюкозе, диарея, желчные камни |
Вазоактивный интестинальный пептид | Поджелудочная железа (90%) Другое (10%) | Тяжелая водянистая диарея, гипокалиемия, приливы |
Лечение эндокринных опухолей поджелудочной железы
Хирургическая резекция
Лечение как при секретирующих, так и при несекретирующих опухолях хирургическое – резекция; однако небольшие (< 2 см), нефункционирующие опухоли, как правило, можно безопасно наблюдать без хирургического вмешательства.
Если имеются метастазы и резекцию нельзя рассматривать как метод радикального излечения, может быть рекомендовано назначение различных антигормональных препаратов (например, октреотид, ланреотид) направленное на блокаду гормональных эффектов секретирующих опухолей.
Из-за редкости опухоли существует небольшое количество исследований, чтобы можно было определиться с окончательным лечением. В одном исследовании было показано, что при метастатической болезни комбинация капецитабина и темозоломида улучшала медиану выживаемости без прогрессирования заболевания с 14,4 месяцев до 22,7 месяцев по сравнению с приемом одного только темозоломида (1).
Справочные материалы по лечению
1. Kunz PL, Graham NT, Catalano PJ, et al: Randomized study of temozolomide or temozolomide and capecitabine in patients with advanced pancreatic neuroendocrine tumors (ECOG-ACRIN E2211). J Clin Oncol 41(7):1359-1369, 2023. doi: 10.1200/JCO.22.01013
