Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Пемфигоид слизистых оболочек

Авторы:

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Проверено/пересмотрено янв 2022
Вид

Пемфигоид слизистых оболочек представляет собой гетерогенную группу редких хронических аутоимунных заболеваний, которые обычно протекают с периодическими улучшениями и ухудшениями состояния и сопровождаются буллезными поражениями слизистых оболочек, часто с последующими осложнениями и рубцеванием. Диагноз ставится на основании результатов биопсии кожи и прямым иммунофлюоресцентным исследованием. Для более легкой формы заболевания может быть эффективным наружное применение кортикостероидов или введение их в глубь поражений, в сочетании с доксициклином и никотинамидом. При тяжелом заболевании могут потребоваться системные иммуносупрессанты

Буллы – это возвышающиеся над кожей, заполненные жидкостью полостные элементы диаметром ≥ 10 мм.

(Синонимы пемфигоида слизистых оболочек, которые больше не используются, включают рубцовый пемфигоид, глазной рубцовый пемфигоид и доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек).

Обычно встречается оральный пемфигоид слизистых оболочек и глазной пемфигоид слизистых оболочек Пемфигоид слизистых оболочек глаза Пемфигоид конъюнктивы – это хроническое двустороннее прогрессирующее рубцевание и сморщивание конъюнктивы с помутнением роговицы. Ранними симптомами являются гиперемия и раздражение; при прогрессировании... Прочитайте дополнительные сведения Пемфигоид слизистых оболочек глаза , но также заболевание может поражать и другие слизистые оболочки и кожу (как правило, кожу головы и верхней части туловища). Чаще всего страдают пожилые люди, женщины чаще, чем мужчины.

Пемфигоид слизистых оболочек характеризуется субэпителиальными поражениями, вызванными атакой аутоантител на молекулы базальной мембраны эпителия. Молекулы-мишени лежат глубже, чем при буллезном пемфигоиде Буллезный пемфигоид Буллезный пемфигоид - хроническое аутоиммунное заболевание кожи, в результате которого возникают генерализованные зудящие буллезные высыпания у пациентов пожилого возраста. Поражение слизистых... Прочитайте дополнительные сведения Буллезный пемфигоид . Индентифицировали несколько видов аутоантител, в том числе против BPAG2, ламинин-332 и VII типа коллагена. При генерализированном и глазном ПСО были идентифицированы антитела к бета-4-интегрину, при оральном ПСО –антитела к альфа-6-интегрину.

Диагностика пемфигоида слизистых оболочек

  • Биопсия кожи и прямая иммунофлюоресценция

Преимущественное поражение слизистых оболочек и дальнейшее рубцевание помогает отличить ПСО от буллезного пемфигоида. Диагноз пемфигоида слизистых оболочек подтверждается на основании результатов биопсии и прямой иммунофлюоресценции. Линейные отложения в зоне базальной мембраны эпидермиса могут включать в себя IgG, IgA и С3. Сывороточные аутоантитела, как правило, отсутствуют или находятся в низком титре.

Прогноз при пемфигоиде слизистых оболочек

Пемфигоид слизистых оболочек медленно прогрессирует, часто не полностью реагирует на лечение, спонтанная ремиссия наступает редко. В зависимости от места поражения, серьезные последствия могут включать в себя повреждение глаз и слепоту, возникновение эрозий и поражений в дыхательных путях, а также стеноз пищевода или в аногенитальной области. Пациенты с антителами к ламинину-332 ММП имеют повышенный риск развития внутренних злокачественных опухолей; если эти антитела обнаруживаются (например, по результатам иммунофлуоресценции), пациенты должны пройти скрининг на раковые образования, обычные для их возраста и пола.

Пемфигоид слизистых оболочек глаза

  • При легком течении заболевания рекомендованы кортикостероиды, доксициклин и никотинамид

  • При тяжелом течении болезни необходима системная иммуносупрессивная терапия

Лечение пемфигоида слизистых оболочек такое же, как и буллезного пемфигоида Лечение Буллезный пемфигоид - хроническое аутоиммунное заболевание кожи, в результате которого возникают генерализованные зудящие буллезные высыпания у пациентов пожилого возраста. Поражение слизистых... Прочитайте дополнительные сведения  Лечение . Для более легкой формы заболевания может быть полезным наружное применение кортикостероидов или введение их в глубь поражений, в сочетании с пероральным доксициклином 100 мг 2 раза в день и никотинамидом 500 мг перорально 3 раза в день.

При тяжелом течении болезни может потребоваться системная иммуносупрессия с применением дапсона или преднизона, или, в некоторых случаях, высоких доз преднизона с иммунодепрессантами (например, азатиоприн, микофенолат, циклофосфамид, ритуксимаб) и иммуноглобулины внутривенно.

Вид
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ