Буллы – это возвышающиеся над кожей, заполненные жидкостью полостные элементы диаметром ≥ 10 мм.
Линейный IgA дерматоз имеет два основных клинических варианта - буллезное заболевание детей и линейный IgA дерматоз взрослых. Хотя эти заболевания имеют незначительные клинические отличия, результаты их иммунофлуоресцентного исследования идентичны. Аутоантитела IgA воздействуют на несколько антигенов внутри дермо-эпидермального соединения.
Инфекции и пенициллины провоцируют более четверти случаев заболевания у детей и взрослых. Также в качестве причин рассматривают ванкомицин, диклофенак, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), каптоприл и препараты лития. Риск заболевания линеарным IgA дерматозом возрастает у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника Обзор воспалительного заболевания кишечника (Overview of Inflammatory Bowel Disease) Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), к которым относятся болезнь Крона (БК) и язвенный колит – рецидивирующие заболевания, при которых наблюдается хроническое воспаление различных отделов... Прочитайте дополнительные сведения (возможно, с соответствующей патофизиологией, влияющей на генерацию аутоантител) или лимфопролиферативным раком (у взрослых), но не с другими аутоиммунными расстройствами.
Симптомы и признаки линеарного IgA-зависимого дерматоза
При линеарном IgA дерматозе везикулезные или буллезные высыпания часто имеют герпетиформную группировку. У детей младшего возраста часто поражаются лицо и промежность, также заболевание распространяется на конечности, туловище, руки, ноги и голову. У взрослых почти всегда поражается туловище, а также часто - кожа головы, лица и конечностей. Поражения часто сопровождаются зудом и жжением. Для обеих возрастных групп общим является вовлечение слизистой оболочки; милия не характерна.
Диагностика линейного IgA-зависимого дерматоза (ЛАД)
Биопсия кожи и прямая иммунофлюоресценция
Диагноз на иммуноглобулин А-зависимый линеарный дерматоз подтверждается на основании результатов биопсии кожи и прямой иммунофлюоресценции. Гистологические особенности не специфичны, но прямая иммунофлюоресценция показывает отложения IgA линейной формы вдоль зоны базальной мембраны.
Лечение линейного IgA-зависимого дерматоза
Отмена препаратов, которые могли стать причиной болезни
При легкой форме заболевания – местные кортикостероиды
Для детей используют эритромицин
В случае, когда причиной болезни стали лекарственные препараты, необходимо постепенно их отменять.
Легкую форму заболевания можно лечить применением местных кортикостероидов. Для детей может использоваться эритромицин орально. Альтернативой для всех возрастов являются дапсон и сульфаниламиды (с использованием доз и мер предосторожности, аналогичных таковым при герпетиформном дерматите Лечение Герпетиформный дерматит является интенсивно зудящим хроническим аутоиммунным папуловезикулярным кожным высыпанием, непосредственно ассоциированным с целиакией. Типичными проявлениями являются... Прочитайте дополнительные сведения ), а также колхицин. Часто ответ на терапию наблюдается раньше для кожных поражений, чем для поражений слизистой оболочки. У большинства пациентов спустя 3-6 лет происходит спонтанная ремиссия.