Микроангиопатическая гемолитическая анемия сопровождается внутрисосудистым гемолизом, вызванным избыточной деформацией эритроцитов или турбулентностью кровотока.
(См. также Обзор гемолитической анемии (Overview of Hemolytic Anemia)).
Чрезмерный поток или турбулентность в циркуляторном русле травмирует эритроциты (RBCs) периферической крови, что приводит к образованию фрагментированных эритроцитов (например, в форме треугольника или шлема), которые называют шистоцитами (см. фото Шистоциты). Выявление шизоцитов в мазке периферической крови является диагностически важным. Шистоцитоз вызывает большую ширину распределения эритроцитов, отражающую анизоцитоз.
Микроангиопатическая гемолитическая анемия характеризуется фрагментацией эритроцитов, причиной которой является повреждение капилляров, а также механические устройства. Причины фрагментационного гемолиза включают:
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание, процесс потребления вторичный по отношению к другим расстройствам, таким как сепсис, новообразования, осложнения беременности, травма или хирургическое вмешательство
Стеноз клапанов или искусственные клапаны сердца, или дисфункция искусственного клапана (то есть околоклапанная регургитация)
Гемолитический уремический синдром или связанные патологии, такие как HELLP синдром (гемолиз, повышение уровня ферментов печени, а также низкое содержание тромбоцитов) и почечный криз при системной склеродермии
Редкие случаи повторяющегося значительного воздействия (маршевая гемоглобинурия), удары во время занятий карате, плаванья или игры на барабанах
Терапия направлена на лечение основного заболевания. Изредка железодефицитная анемия может накладываться на гемолиз как результат хронической гемосидеринурии, но при этом наблюдается ответ на железозаместительную терапию. Поддержание гематокрита на уровне > 30% может снизить гемолиз, вызванный турбулентным потоком.
