Болезнь гемоглобина S-C является гемоглобинопатией, которая вызывает симптомы, аналогичные серповидно-клеточной анемии, но, как правило, не такие тяжелые.
(См. также Обзор гемолитической анемии (Overview of Hemolytic Anemia)).
Гетерозиготная комбинация S-C встречается чаще, чем гомозиготная болезнь гемоглобина С. Это связано с высокой распространенностью аномалии гемоглобина (Hb) S (который отвечает за серповидно-клеточную анемию), особенно среди людей африканского происхождения. Течение анемии при гемоглобинопатии Hb S-C более мягкое по сравнению с течением серповидноклеточной анемии; у некоторых пациентов даже наблюдаются нормальные уровни гемоглобина.
Симптомы такие же как и симптомы серповидноклеточной анемии, но обычно они возникают и менее выражены. Могут наблюдаться массивная гематурия, кровоизлияния в сетчатку, асептический некроз головки бедренной кости. Может присутствовать спленомегалия.
Болезнь гемоглобина S-C подозревается у пациентов, клиническая картина которых указывает на серповидно-клеточную болезнь или эритроциты которых демонстрируют серповидные формы. В окрашенном мазке периферической крови обнаруживают мишеневидные клетки, сфероциты и единичные серповидные клетки или овсяновидные клетки. Серповидность выявляется с помощью специальных препаратов, для верификации диагноза применяется электрофорез гемоглобина.
Лечение аналогично лечению серповидноклеточной анемии, однако оно определяется тяжестью симптоматики.
