Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Миелодисплазия и анемия, обусловленная нарушением транспорта железа

Авторы:

Gloria F. Gerber

, MD, Johns Hopkins School of Medicine, Division of Hematology

Проверено/пересмотрено июн 2023
Вид

Анемия при миелодиспластическом синдроме

При исследовании костного мозга выявляются снижение эритроидной активности, мегалобластоидные и диспластические изменения, иногда повышение количества кольцевидных сидеробластов.

Лечение направлено на злокачественные образования, могут применяться также факторы роста.

Анемия при железо-транспортной недостаточности

Анемия, обусловленная нарушением транспорта железа (атрансферринемия) встречается крайне редко. Ее причина заключается в том, что железо не может перемещаться из мест своего накопления (клетки слизистых оболочек, печени) к клеткам – предшественникам эритропоэза. Одной широко известной формой является железорефрактерная железодефицитная анемия (ЖРЖДА), вызванная герминативными мутациями в гене TMPRSS6 (трансмембранная сериновая протеаза 6), который кодирует трансмембранный белок, регулирующий синтез гепсидина – белка, участвующего в абсорбции железа.

У пациентов наблюдается микроцитарная анемия с очень низким насыщением трансферрина и они резистентны к пероральным препаратам железа. Поскольку регуляция синтеза гепсидина нарушена, уровень гепсидина неадекватно повышен, несмотря на дефицит железа.

Лечение железорефрактерной анемии обычно проводится препаратами железа внутривенно, хотя ответ на лечение обычно бывает только частичным. Также можно попробовать назначение длительных курсов перорального приема железа вместе с витамином С.

Вид
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ