Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром синусоидальной обструкции

(Облитерирующий эндофлебит)

Авторы:

Whitney Jackson

, MD, University of Colorado School of Medicine

Проверено/пересмотрено янв 2022 | Изменено сен 2022
Вид

Синдром синусоидальной обструкции печени связан с повреждением эндотелия, что приводит к нетромботической окклюзии чаще терминальных печеночных венул и синусоидов, чем печеночных вен или нижней полой вены (как при синдроме Бадда–Киари Синдром Бадда-Киари Синдром Бадда – Киари – это обструкция печеночного венозного оттока с локализацией на любом уровне от мелких печеночных вен внутри печени до нижней полой вены и правого предсердия. Проявления... Прочитайте дополнительные сведения ).

Этиология синдрома синусоидальной обструкции

Распространенными причинами являются

Здравый смысл и предостережения

  • Необходимо расспросить пациентов с криптогенными патологиями печени о применении растительных и натуральных продуктов (в том числе, об употреблении чая и травяных настоев) и анаболических стероидов (которые могут привести к печеночной пурпуре).

Симптомы и признаки синдрома синусоидальной обструкции

Клинические признаки обычно включают внезапно появляющуюся желтуху, асцит и болезненную гладкую увеличенную печень. Клиническая манифестация в течение первых 3 недель после трансплантации у реципиентов костного мозга или гемопоэтических клеток, которые либо спонтанно выздоравливают еще в течение нескольких недель (или иногда, в нетяжелых случаях, после повышения доз иммуносупрессивных препаратов), или умирают от фульминантной печеночной недостаточности Острая печеночная недостаточность Применение лекарственных препаратов и вирусы гепатитов чаще всего служат причинами развития острой печеночной недостаточности. Основные клинические черты – желтуха, коагулопатия и энцефалопатия... Прочитайте дополнительные сведения . Другие пациенты демонстрируют рецидивирующий асцит, портальную гипертензию Портальная гипертензия Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в Северной Америке), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые... Прочитайте дополнительные сведения , спленомегалию и, со временем, цирроз Цирроз печени Цирроз – финальная стадия печеночного фиброза, который приводит распространенному нарушению печеночной архитектоники. Цирроз характеризуется образованием узлов регенерации, окруженных плотной... Прочитайте дополнительные сведения печени.

Диагностика синдрома синусоидальной обструкции

  • Клиническая оценка и исследование лабораторных проб печени

  • Ультразвуковое исследование

  • Иногда – инвазивные процедуры (например, биопсия печени, измерение градиента портовенозного давления)

Диагноз предполагают у пациентов с непонятными клиническими или лабораторными признаками заболевания печени, в частности, у тех, кто имеет соответствующие факторы риска, такие как трансплантация костного мозга или гемопоэтических клеток.

Лабораторные изменения неспецифичны: повышение уровня сывороточных аминотрансфераз и конъюгированного билирубина. При тяжелом течении заболевания отмечается удлинение протромбинового времени/международного нормализационного отношения (ПВ/МНО). При ультрасонографии в портальной вене виден ретроградный ток крови.

Если диагноз неясен, окончательными тестами являются биопсия печени Биопсия печени Биопсия печени предоставляет информацию о структуре печени и характере ее повреждения (тип и степень, наличие фиброза); эта информация может быть необходима не только для диагноза, но также... Прочитайте дополнительные сведения и измерение градиента печеночного венозного давления (градиент давления > 10 мм рт. ст. соответствует синдрому синусоидальной обструкции). Измерение давления в портальной системе выполняется путем введения катетера чрескожно в печеночную вену и последующего его "заклинивания" в вене. Давления заклинивания отражает давление в воротной вене. (Исключением является тромбоз воротной вены Тромбоз воротной вены Тромбоз воротной вены приводит к портальной гипертензии и, как следствие, желудочно-кишечному кровотечению из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка. Диагноз устанавливается на основании... Прочитайте дополнительные сведения , в этом случае давление в норме, несмотря на портальную гипертензию Портальная гипертензия Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в Северной Америке), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые... Прочитайте дополнительные сведения ).

Лечение синдрома синусоидальной обструкции

  • Поддерживающая терапия

  • Лечение причины заболевания

  • При прогрессирующем течении заболевания – трансъюгулярное портосистемное шунтирование или трансплантация печени

Ведение пациентов включает отмену вызвавших заболевание агентов (например, травяного чая). Дефибротид, натриевая соль одноцепочечного олигодезоксирибонуклеотида, был продемонстрирован в качестве препарата для защиты эндотелиальных клеток от дальнейшей активации и может рассматриваться у пациентов с синдромом синусоидальной обструкции, который осложняет трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (1 Справочные материалы по лечению Синдром синусоидальной обструкции печени связан с повреждением эндотелия, что приводит к нетромботической окклюзии чаще терминальных печеночных венул и синусоидов, чем печеночных вен или нижней... Прочитайте дополнительные сведения ).

Большинство пациентов имеет мягкое течение заболевания и чувствуют себя достаточно хорошо. Транс-яремное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (ТВПШ) может быть предпринято для облегчения портальной гипертензии Лечение Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в Северной Америке), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые... Прочитайте дополнительные сведения , но этот метод еще не доказал свою эффективность в плане продлевания выживаемости, особенно при тяжелой форме синдрома синусоидальной обструкции. В 25% случаев синдром синусоидальной обструкции протекает тяжело, сопровождаясь фульминантной печеночной недостаточностью Острая печеночная недостаточность Применение лекарственных препаратов и вирусы гепатитов чаще всего служат причинами развития острой печеночной недостаточности. Основные клинические черты – желтуха, коагулопатия и энцефалопатия... Прочитайте дополнительные сведения . Трансплантация печени Трансплантация печени Трансплантация печени занимает 2-е место среди трансплантаций солидных органов. (См. также Обзор трансплантации (Overview of Transplantation)). Показания для проведения трансплантации печени... Прочитайте дополнительные сведения является терапией отчаяния у тщательно отобранных пациентов.

Справочные материалы по лечению

  • 1. Richardson PG, Riches ML, Kernan NA, et al: Phase 3 trial of defibrotide for the treatment of severe veno-occlusive disease and multi-organ failure. Blood 27(13):1656-1665, 2016. doi: 10.1182/blood-2015-10-676924

Вид
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ