(См. также Обзор сосудистых расстройств печени Обзор сосудистых нарушений печени (Overview of Vascular Disorders of the Liver) Печень имеет двойное кровоснабжение. Портальная вена (кровь обогащена питательными веществами и содержит достаточно высокую концентрацию кислорода) обеспечивает две трети от общего тока крови... Прочитайте дополнительные сведения ).
Венозный застой приводит к портальной гипертензии Портальная гипертензия Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в Северной Америке), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые... Прочитайте дополнительные сведения и ишемическим некрозам (с последующим формированием цирроза печени Цирроз печени Цирроз – финальная стадия печеночного фиброза, который приводит распространенному нарушению печеночной архитектоники. Цирроз характеризуется образованием узлов регенерации, окруженных плотной... Прочитайте дополнительные сведения ).
Этиология синдрома синусоидальной обструкции
Распространенными причинами являются
Облучение
Заболевание трансплантат против хозяина Отторжение трансплантата и реакция ТПХ ("трансплантат против хозяина") Трансплантатами могут быть собственные ткани пациента (аутотрансплантанты; например, кости, костный мозг и трансплантаты кожи) Генетически идентичная (сингенная [от монозиготных близнецов])... Прочитайте дополнительные сведения , которое обычно развивается после пересадки костного мозга или гемопоэтических клеток;
Пирролизидиновые алкалоиды, содержащиеся в растениях, используемых в форме лечебных чаев или трав (например, окопник);
Другие гепатотоксины (например, диметилнитрозамин, афлатоксин, азатиоприн, некоторые противоопухолевые препараты)
Симптомы и признаки синдрома синусоидальной обструкции
Клинические признаки обычно включают внезапно появляющуюся желтуху, асцит и болезненную гладкую увеличенную печень. Клиническая манифестация в течение первых 3 недель после трансплантации у реципиентов костного мозга или гемопоэтических клеток, которые либо спонтанно выздоравливают еще в течение нескольких недель (или иногда, в нетяжелых случаях, после повышения доз иммуносупрессивных препаратов), или умирают от фульминантной печеночной недостаточности Острая печеночная недостаточность Применение лекарственных препаратов и вирусы гепатитов чаще всего служат причинами развития острой печеночной недостаточности. Основные клинические черты – желтуха, коагулопатия и энцефалопатия... Прочитайте дополнительные сведения . Другие пациенты демонстрируют рецидивирующий асцит, портальную гипертензию Портальная гипертензия Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в Северной Америке), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые... Прочитайте дополнительные сведения , спленомегалию и, со временем, цирроз Цирроз печени Цирроз – финальная стадия печеночного фиброза, который приводит распространенному нарушению печеночной архитектоники. Цирроз характеризуется образованием узлов регенерации, окруженных плотной... Прочитайте дополнительные сведения печени.
Диагностика синдрома синусоидальной обструкции
Клиническая оценка и исследование лабораторных проб печени
Ультразвуковое исследование
Иногда – инвазивные процедуры (например, биопсия печени, измерение градиента портовенозного давления)
Диагноз предполагают у пациентов с непонятными клиническими или лабораторными признаками заболевания печени, в частности, у тех, кто имеет соответствующие факторы риска, такие как трансплантация костного мозга или гемопоэтических клеток.
Лабораторные изменения неспецифичны: повышение уровня сывороточных аминотрансфераз и конъюгированного билирубина. При тяжелом течении заболевания отмечается удлинение протромбинового времени/международного нормализационного отношения (ПВ/МНО). При ультрасонографии в портальной вене виден ретроградный ток крови.
Если диагноз неясен, окончательными тестами являются биопсия печени Биопсия печени Биопсия печени предоставляет информацию о структуре печени и характере ее повреждения (тип и степень, наличие фиброза); эта информация может быть необходима не только для диагноза, но также... Прочитайте дополнительные сведения и измерение градиента печеночного венозного давления (градиент давления > 10 мм рт. ст. соответствует синдрому синусоидальной обструкции). Измерение давления в портальной системе выполняется путем введения катетера чрескожно в печеночную вену и последующего его "заклинивания" в вене. Давления заклинивания отражает давление в воротной вене. (Исключением является тромбоз воротной вены Тромбоз воротной вены Тромбоз воротной вены приводит к портальной гипертензии и, как следствие, желудочно-кишечному кровотечению из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка. Диагноз устанавливается на основании... Прочитайте дополнительные сведения , в этом случае давление в норме, несмотря на портальную гипертензию Портальная гипертензия Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в Северной Америке), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые... Прочитайте дополнительные сведения ).
Лечение синдрома синусоидальной обструкции
Поддерживающая терапия
Лечение причины заболевания
При прогрессирующем течении заболевания – трансъюгулярное портосистемное шунтирование или трансплантация печени
Урсодезоксихолевая кислота применяется для профилактики развития болезни «трансплантат против хозяина» Осложнения Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ГСК) – быстроразвивающаяся технология, которая потенциально может позволить добиться излечения при злокачественных заболеваниях крови ( лейкемиях... Прочитайте дополнительные сведения у реципиентов костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток.
Ведение пациентов включает отмену вызвавших заболевание агентов (например, травяного чая). Дефибротид, натриевая соль одноцепочечного олигодезоксирибонуклеотида, был продемонстрирован в качестве препарата для защиты эндотелиальных клеток от дальнейшей активации и может рассматриваться у пациентов с синдромом синусоидальной обструкции, который осложняет трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (1 Справочные материалы по лечению Синдром синусоидальной обструкции печени связан с повреждением эндотелия, что приводит к нетромботической окклюзии чаще терминальных печеночных венул и синусоидов, чем печеночных вен или нижней... Прочитайте дополнительные сведения ).
Большинство пациентов имеет мягкое течение заболевания и чувствуют себя достаточно хорошо. Транс-яремное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (ТВПШ) может быть предпринято для облегчения портальной гипертензии Лечение Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в Северной Америке), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые... Прочитайте дополнительные сведения , но этот метод еще не доказал свою эффективность в плане продлевания выживаемости, особенно при тяжелой форме синдрома синусоидальной обструкции. В 25% случаев синдром синусоидальной обструкции протекает тяжело, сопровождаясь фульминантной печеночной недостаточностью Острая печеночная недостаточность Применение лекарственных препаратов и вирусы гепатитов чаще всего служат причинами развития острой печеночной недостаточности. Основные клинические черты – желтуха, коагулопатия и энцефалопатия... Прочитайте дополнительные сведения . Трансплантация печени Трансплантация печени Трансплантация печени занимает 2-е место среди трансплантаций солидных органов. (См. также Обзор трансплантации (Overview of Transplantation)). Показания для проведения трансплантации печени... Прочитайте дополнительные сведения является терапией отчаяния у тщательно отобранных пациентов.
Справочные материалы по лечению
1. Richardson PG, Riches ML, Kernan NA, et al: Phase 3 trial of defibrotide for the treatment of severe veno-occlusive disease and multi-organ failure. Blood 27(13):1656-1665, 2016. doi: 10.1182/blood-2015-10-676924