Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Болезнь Гиршпрунга

(врожденный мегаколон)

Авторы:

Jaime Belkind-Gerson

, MD, MSc, University of Colorado

Просмотреть профессиональную версию
Основная информация
  • Этот дефект влияет на толстую кишку таким образом, что нормальные сокращения кишечника в этом участке отсутствуют.

  • Типичные симптомы включают задержку прохождения мекония у новорожденного, рвоту, отказ от пищи и вздутие живота в более позднем младенческом возрасте.

  • Диагноз ставится на основе биопсии прямой кишки и измерения давления внутри прямой кишки.

  • Для восстановления нормального прохождения пищи через кишечник проводится хирургическое вмешательство.

Для синхронизации ритмических сокращений и перемещения перевариваемой пищи к заднему проходу, где она выводится в виде испражнений, толстая кишка Толстая кишка Толстая кишка состоит из: слепой кишки и восходящей (правой) ободочной кишки; поперечной ободочной кишки; нисходящей (левой) ободочной кишки; сигмовидной кишки (которая связана с прямой кишкой). Прочитайте дополнительные сведения зависит от нервной сети, находящейся в ее стенках. При болезни Гиршпрунга пораженная часть кишечника не может нормально сокращаться. При отсутствии этих нормальных сокращений накапливается материал в кишечнике. Иногда болезнь Гиршпрунга может приводить к опасному для жизни энтероколиту, который представляет из себя воспаление толстой кишки (ободочной кишки).

Симптомы болезни Гиршпрунга

Обычно почти все новорожденные выделяют меконий (темно-зеленое вещество, которое считается первой дефекацией) в первые 24 часа жизни. Задержка прохождения мекония вызывает подозрение на болезнь Гиршпрунга.

Позднее в младенчестве у детей с болезнью Гиршпрунга могут быть симптомы, которые свидетельствуют о кишечной непроходимости — например, окрашенная желчью рвота, вздутый живот, отказ от пищи, недостаточное питание и запор. Если поражена только небольшая часть кишечника, у ребенка могут быть более легкие симптомы, и диагноз могут не поставить до более позднего детского или в редких случаях взрослого возраста.

Болезнь Гиршпрунга приводит к внезапному повышению температуры, вздутию живота и бурной диарее, а иногда и диарее с кровью.

Диагностика болезни Гиршпрунга

  • Бариевая клизма

  • Биопсия прямой кишки

  • Измерение давления в прямой кишке

Вначале ставят бариевую клизму Рентгенологические исследования пищеварительного тракта с использованием бария Рентгенологические исследования часто используются для оценки нарушений пищеварения. Стандартные рентгенологические исследования ( обзорная рентгенография) обычно могут выявить некоторые виды... Прочитайте дополнительные сведения для оценки дефекта. Во время бариевой клизмы врач вводит малыми дозами барий и воздух в прямую кишку ребенка и затем проводит рентгенологическое исследование. (Врачи не делают бариевую клизму, если подозревают наличие у ребенка энтероколита).

Биопсия прямой кишки (взятие образца ткани из прямой кишки для исследования под микроскопом) и измерение давления внутри прямой кишки (манометрия Манометрия Манометрия — это измерение давления в различных частях пищеварительного тракта. Перед проведением этого исследования пациенты не должны есть и пить после полуночи. В ходе этого исследования... Прочитайте дополнительные сведения ) являются единственными тестами, которые могут надежно использоваться для диагностики болезни Гиршпрунга.

Лечение болезни Гиршпрунга

  • Хирургическое вмешательство;

Тяжелую болезнь Гиршпрунга необходимо быстро лечить для снижения риска энтероколита.

Обычно болезнь Гиршпрунга лечат путем хирургического вмешательства, удаляя аномальную часть кишечника и соединяя нормальный кишечник с прямой кишкой и задним проходом.

Детей, у которых развивается энтероколит Гиршпрунга, госпитализируют и вводят жидкости и антибиотики внутривенно. Затем длинную тонкую трубку пропускают через нос и помещают в желудок или кишечник (назогастральный зонд), а другую трубку проводят в прямую кишку. Солевой раствор вставляют в прямую кишку, чтобы вымыть кал (так называемое ректальное орошение), который образовался в кишечнике. Для удаления участка кишечника, который не функционирует, проводят хирургическое вмешательство.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ