Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Недостаточность надпочечников

(болезнь Аддисона)

Авторы:

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Просмотреть профессиональную версию
Основная информация
Ресурсы по теме

При недостаточности надпочечников они не вырабатывают достаточного количества гормонов.

  • Недостаточность надпочечников может быть вызвана заболеванием надпочечников, заболеванием гипофиза или определенными лекарственными препаратами.

  • Болезнь Аддисона может возникать в результате аутоиммунной реакции, онкологического заболевания, инфекции или некоторых других болезней.

  • При недостаточности надпочечников человек чувствует слабость, усталость и головокружение при вставании после пребывания в положении сидя или лежа; кроме того, могут появиться темные пятна на коже.

  • Чтобы поставить диагноз, врачи определяют содержание натрия и калия в крови, а также измеряют уровни кортизола и адренокортикотропного гормона (АКТГ).

  • Пациентам назначают кортикостероиды и жидкости.

Недостаточность надпочечников может быть:

При обоих типах недостаточности надпочечников они вырабатывают недостаточное количество одного или нескольких гормонов.

Гормоны надпочечников

При снижении функции надпочечников они обычно вырабатывают недостаточное количество всех гормонов надпочечников, включая кортикостероиды (особенно кортизол) и минералокортикоиды (в частности альдостерон, который контролируют артериальное давление и уровни соли (хлорида натрия) и калия в организме). Надпочечники также стимулируют выработку небольшого количества тестостерона и эстрогена, а также других аналогичных половых гормонов (андрогенов, таких как дегидроэпиандростерон (ДГЭА)), уровни которых также снижены у людей с недостаточностью коры надпочечников.

Таким образом, недостаточное количество гормонов надпочечников может нарушать баланс воды Вода в организме Вода составляет почти две трети массы тела здорового человека. В жировой ткани процентное содержание воды меньше, чем в мышечной ткани. У женщин обычно больше жировой ткани, поэтому процентное... Прочитайте дополнительные сведения , натрия Общие сведения о роли натрия в организме Натрий является одним из электролитов в организме, которые представляют собой минералы, необходимые организму в относительно больших количествах. Электролиты переносят электрический заряд, когда... Прочитайте дополнительные сведения и калия Общие сведения о роли калия в организме Калий — один из электролитов организма, которые являются минералами, переносящими электрический заряд, когда они растворены в жидкости организма, такой, как кровь. (См. также Общие сведения... Прочитайте дополнительные сведения в организме, а также способность организма контролировать артериальное давление Контроль артериального давления в организме Повышенное артериальное давление (гипертензия) — это состояние, при котором артерии постоянно подвергаются чрезмерно высокому давлению крови. Часто причину повышения артериального давления определить... Прочитайте дополнительные сведения Контроль артериального давления в организме и реагировать на стресс. Кроме того, недостаток андрогенов может приводить к выпадению волос на теле у женщин. У мужчин тестостерон из яичек в полной мере компенсирует эту потерю. ДГЭА может обладать дополнительными эффектами, которые не относятся к функции андрогенов.

При разрушении надпочечников инфекцией или злокачественной опухолью также происходит потеря мозгового вещества надпочечников и, таким образом, источника эпинефрина. Однако эта потеря не вызывает никаких симптомов.

В результате дефицита альдостерона организм выделяет большое количество натрия и задерживает калий, что приводит к снижению уровня натрия Гипонатриемия (низкий уровень натрия в крови) Гипонатриемия характеризуется низким уровнем натрия в крови. Низкий уровень натрия возникает вследствие многих причин, включая употребление повышенного количества жидкостей, почечную недостаточность... Прочитайте дополнительные сведения и повышению уровня калия Гиперкалиемия (высокий уровень калия в крови) Гиперкалиемия характеризуется высоким уровнем калия в крови. Уровень калия в крови повышается по многим причинам, включая заболевания почек, прием препаратов, оказывающих влияние на функцию... Прочитайте дополнительные сведения в крови. Почки не могут с легкостью задерживать натрий, поэтому когда пациент с болезнью Аддисона теряет слишком много натрия, уровень натрия в крови падает, что приводит к обезвоживанию. Сильное обезвоживание Обезвоживание Обезвоживание — это недостаток воды в организме. Причинами обезвоживания могут быть рвота, диарея, избыточное потоотделение, ожоги, почечная недостаточность и прием мочегонных препаратов. Когда... Прочитайте дополнительные сведения и низкий уровень натрия уменьшают объем крови и могут привести к развитию шока Шок Шок представляет собой угрожающее для жизни состояние, при котором снижается доставка кислорода к органам, что вызывает поражение органов и иногда смерть. Артериальное давление обычно низкое... Прочитайте дополнительные сведения .

Дефицит кортикостероидов крайне обостряет чувствительность к инсулину, так что уровень сахара в крови может упасть до опасно низкого уровня (гипогликемия Гипогликемия Гипогликемия — это не соответствующие норме низкие уровни сахара (глюкозы) в крови. Гипогликемию чаще всего вызывают лекарственные препараты, принимаемые для контроля диабета. Гораздо менее... Прочитайте дополнительные сведения ). Этот дефицит не дает организму синтезировать углеводы, необходимые для функционирования клеток, и белок для эффективной борьбы с инфекциями и контроля процесса воспаления. Развивается мышечная слабость, может даже возникнуть слабость сердца, которое не в состоянии с достаточной силой перекачивать кровь. Кроме того, артериальное давление может упасть до опасно низкого уровня.

У людей с недостаточностью надпочечников невозможна выработка дополнительного количества кортикостероидов, которые необходимы, когда организм испытывает стресс. Поэтому такие люди предрасположены к развитию серьезных симптомов и осложнений, если они сталкиваются с болезнью, чрезвычайно сильной усталостью, тяжелой травмой, хирургическим вмешательством или, возможно, тяжелым психологическим стрессом.

Первичная недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона)

Болезнь Аддисона может начаться в любом возрасте и поражает мужчин и женщин примерно в равной степени.

У 70 % пациентов с болезнью Аддисона не удается точно установить ее причину, однако надпочечники обычно страдают от аутоиммунной реакции Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, чем именно провоцируется аутоиммунное заболевание... Прочитайте дополнительные сведения , при которой собственная иммунная система организма атакует и разрушает кору надпочечников (внешняя часть железы, которая отличается от мозгового слоя надпочечников, внутренней части, вырабатывающей различные гормоны).

Остальные 30 % случаев связаны с разрушением надпочечников опухолями, инфекциями, такими как туберкулез, или другими заболеваниями. У младенцев и детей болезнь Аддисона может возникнуть в результате наследственной патологии с поражением надпочечников (см. Врожденная гиперплазия надпочечников Врожденная гиперплазия надпочечников Врожденные пороки половых органов могут затрагивать пенис, мошонку или яички у мальчиков, влагалище и половые губы у девочек. Иногда половые органы не являются четко мужскими или женскими (двойные)... Прочитайте дополнительные сведения Врожденная гиперплазия надпочечников ).

При болезни Аддисона гипофиз Общие сведения о гипофизе Гипофиз — это железа размером с горошину, расположенная в костной структуре (турецкое седло) в основании головного мозга. Турецкое седло защищает гипофиз, оставляя немного пространства для расширения... Прочитайте дополнительные сведения вырабатывает больше адренокортикотропного гормона (АКТГ, также известный как кортикотропин), пытаясь таким образом стимулировать работу надпочечников. АКТГ также стимулирует выработку меланина, что часто приводит к развитию темной пигментации кожи и слизистой оболочки рта.

Вторичная недостаточность надпочечников

Вторичная надпочечниковая недостаточность — это расстройство, которое напоминает болезнь Аддисона. При этом заболевании функция надпочечников снижается не из-за их поражения или прямой недостаточности по иной причине, а потому, что гипофиз Общие сведения о гипофизе Гипофиз — это железа размером с горошину, расположенная в костной структуре (турецкое седло) в основании головного мозга. Турецкое седло защищает гипофиз, оставляя немного пространства для расширения... Прочитайте дополнительные сведения вырабатывает меньше АКТГ. Недостаток АКГТ влияет на секрецию кортизола в надпочечниках намного больше, чем секреция альдостерона.

Гипофиз может не вырабатывать АКТГ из-за опухоли, инфекции или травмы. Кроме того, прием кортикостероидных препаратов в течение более нескольких недель препятствует выработке гипофизом достаточного количества АКТГ, поэтому надпочечники не стимулируются должным образом.

Симптомы вторичной недостаточности надпочечников аналогичны симптомам болезни Аддисона, за исключением того, что темные пятна на коже и обезвоживание обычно не возникают. Вторичная недостаточность надпочечников диагностируется с помощью анализов крови. При вторичной недостаточности надпочечников, в отличие от болезни Аддисона, уровни натрия и калия, как правило, близки к норме, а уровень АКТГ низкий. Вторичную недостаточность надпочечников лечат синтетическими кортикостероидами, такими как гидрокортизон или преднизон.

Подавление функции надпочечников кортикостероидами

У людей, которые принимают большие дозы кортикостероидов (например, преднизона), может произойти угнетение функции надпочечников. Это угнетение происходит потому, что большие дозы кортикостероидов дают сигнал гипоталамусу и гипофизу прекратить синтез гормонов, обычно стимулирующих функцию надпочечников.

Если пациент резко прекращает принимать кортикостероиды, организм не может достаточно быстро восстановить функцию надпочечников, что приводит к временной надпочечниковой недостаточности (одному из видов вторичной недостаточности надпочечников). Кроме того, в случае стресса организм не способен стимулировать выработку необходимых дополнительных кортикостероидов.

Поэтому врачи никогда резко не отменяют кортикостероиды, если пациенты принимали их более 2 или 3 недель. Вместо этого врачи постепенно снижают дозу в течение нескольких недель, а иногда и месяцев.

Кроме того, заболевшим или испытывающим серьезный стресс людям, принимающим кортикостероиды, может потребоваться повышение дозы. Людям, заболевшим или испытавшим серьезный стресс в течение нескольких недель после снижения дозы и прекращения приема кортикостероидов, может потребоваться возобновление приема кортикостероидов.

Симптомы недостаточности надпочечников

При недостаточности надпочечников человек чувствует слабость, усталость и головокружение при вставании после пребывания в положении сидя или лежа. Эти проблемы могут развиваться постепенно и незаметно. У людей с болезнью Аддисона появляются участки потемневшей кожи. Темные участки могут выглядеть как загар, однако появляются даже на участках кожи, закрытых от солнца. Гиперпигментация может развиваться даже у темнокожих людей, хотя в этом случае выявить данное изменение может быть затруднительно. На лбу, лице и плечах могут появиться черные веснушки, а также синюшно-черное окрашивание вокруг сосков, губ, рта, прямой кишки, мошонки или влагалища. У людей со вторичной недостаточностью надпочечников темные пятна на коже обычно не возникают.

У большинства пациентов наблюдается потеря массы тела и аппетита, обезвоживание организма, развиваются мышечные боли, тошнота, рвота и диарея. У многих снижается переносимость холода. Если болезнь не носит тяжелого характера, симптомы, как правило, становятся заметными только во время стресса. Могут наблюдаться периоды гипогликемии, сопровождающиеся повышенной нервной возбудимостью и непреодолимым стремлением к соленой пище, особенно у детей.

Острая недостаточность функции коры надпочечников

Если недостаточность надпочечников не лечить, может возникнуть надпочечниковый криз. Могут развиться сильные боли в животе, чрезвычайная слабость, экстремально низкое артериальное давление, почечная недостаточность и шок. Надпочечниковый криз часто провоцируется стрессом, например, аварией, травмой, хирургическим вмешательством или тяжелой инфекцией. При отсутствии лечения надпочечниковый криз может привести к скоропостижной смерти.

Диагностика недостаточности надпочечников

  • Анализы крови

Поскольку симптомы развиваются медленно и сначала выражены незначительно, а также из-за того, что на ранних стадиях ни один лабораторный анализ не может дать исчерпывающе точного результата, врачи часто не могут заподозрить недостаточность надпочечников на начальной стадии. Иногда сильный стресс делает симптомы более заметными и провоцирует острую недостаточность.

Анализы крови могут показать низкий уровень натрия и высокие уровни калия и, как правило, свидетельствуют о нарушении работы почек. Врачи, подозревающие наличие недостаточности надпочечников, измеряют уровни кортизола, которые могут быть низкими, и уровни АКТГ. Уровни АКТГ, как правило, высокие при первичной недостаточности надпочечников и низкие при вторичной недостаточности надпочечников. Однако врачам может потребоваться подтверждение диагноза путем измерения уровней кортизола до и после инъекции синтетической формы АКТГ. Если уровни кортизола окажутся низкими, требуется проведение дальнейших анализов, чтобы определить, вызвана ли проблема болезнью Аддисона или вторичной надпочечниковой недостаточностью.

Лечение недостаточности надпочечников

  • Кортикостероиды

Независимо от причины, недостаточность надпочечников может угрожать жизни, и ее следует лечить кортикостероидами и внутривенным вливанием жидкостей. Как правило, лечение можно начинать с гидрокортизона (лекарственной формы кортизола) или преднизона (синтетического кортикостероидного гормона), которые назначают внутрь. Однако в случае тяжелого заболевания гидрокортизон может быть сначала назначен внутривенно или внутримышечно, а затем можно перейти на гидрокортизон в таблетках. Поскольку в нормальных условиях организм вырабатывает большую часть кортизола утром, суточная доза гидрокортизона при заместительной терапии также делится на несколько приемов, причем самая большая доза назначается утром. Гидрокортизон нужно будет принимать каждый день на протяжении всей жизни пациента. Дозы гидрокортизона необходимо повышать в случае стрессов, особенно вызванных болезнью, а если у пациента развивается сильная диарея или рвота, препарат вводят посредством инъекции.

Для восстановления нормального выведения натрия и калия из организма большинству людей с первичной недостаточностью надпочечников также необходимо ежедневно принимать таблетки флудрокортизона. Дополнительный прием тестостерона, как правило, не требуется, хотя есть некоторые доказательства того, что заместительная терапия ДГЭА повышает качество жизни у некоторых людей. Хотя лечение должно продолжаться в течение всей жизни, медицинский прогноз отличный.

Людям с недостаточностью надпочечников следует носить с собой карточку, браслет или кулон, в которых сообщается о том, что у них имеется это заболевание, и перечислены принимаемые ими препараты и их дозы на случай, если они заболеют и не смогут самостоятельно сообщить эту информацию. Они также должны иметь при себе шприц, заполненный гидрокортизоном, для применения в чрезвычайной ситуации.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ