Основные свойства двух наиболее частых гепатических порфирий
Порфирия | Имеющиеся симптомы | Факторы, провоцирующие обострение | Важнейшие скрининговые тесты* | Лечение |
|---|---|---|---|---|
Острая интермиттирующая порфирия | Нейровисцеральная (перемежающаяся, острая) | Употребление алкоголя Голодание/экстремальная диета Рукавная гастропластика или шунтирование желудка Инфекции Лекарства (в основном индукторы цитохрома Р-450) Органические растворители Физический или эмоциональный стресс/сопутствующее заболевание Прогестерон/прогестогены | ПБГ и креатинин в моче† | Глюкоза Гем Givosiran |
Поздняя кожная порфирия | Поражения кожи с образованием волдырей (хронические) | Употребление алкоголя Эстрогены Галогенированные углеводороды Вирус гепатита С ВИЧ Железо Курение | Порфирины в моче или плазме | Противовирусные препараты прямого действия для лечения инфекции вирусного гепатита С Низкие дозы хлорохина или гидроксихлорохина Флеботомия |
* На стадии клинических проявлений. | ||||
† Креатинин используется для нормализации уровня ПБГ в моче, поскольку разведение мочи варьируется. | ||||
ПБГ = порфобилиноген. | ||||