Диагностика и лечение кардиомиопатий
Параметры или методы | |||
|---|---|---|---|
Патофизиология | Систолическая дисфункция | Диастолическая дисфункция ± обструкция выходного отдела | Диастолическая дисфункция |
Клинические данные | ЛЖ- и ПЖ-недостаточность, внезапная смерть Кардиомегалия Функциональная регургитация АВ клапанов S3 и/или S4 | Одышка при физической нагрузке, стенокардия, синкопе, внезапная сердечная смерть Систолический шум (±) шум митральной регургитации (S4) расщепленный каротидный пульс с напряженным нарастанием и быстрым спадом | Одышка при физической нагрузке, утомляемость ЛЖ±ПЖ недостаточность Функциональная регургитация АВ клапанов |
ЭКГ | Неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т зубец Q ± БНПГ | Гипертрофия ЛЖ или ишемия Глубокий перегородочный зубец Q | Гипертрофия ЛЖ или низкий вольтаж QRS |
Эхокардиография | Дилатированные гипокинетичные желудочки±тромбозы митрального клапана Снижение ФВ и, часто функциональная АВ регургитация | Гипертрофия желудочка, высокая, нормальная или низкая ФВ ± передне-систолическое движение створки митрального клапана ± ассиметричная гипертрофия ± градиент ЛЖ | Увеличение толщины стенки ± облитерация полости Диастолическая дисфункция ЛЖ |
Рентгенография | Кардиомегалия Венозный застой в легких | Нормальные размеры сердца или легкая кардиомегалия | Нормальные размеры сердца или легкая кардиомегалия |
Гемодинамика | Нормальное или увеличенное КДД, снижение ФВ, диффузно дилатированные гипокинетичные желудочки±регургитация АВ клапанов Снижение СВ | Высокое КДД ± подклапанный градиент оттока ± митральная регургитация Нормальный или сниженный СВ | Увеличение КДД, глубокая и плоская кривая давления в ЛЖ Нормальный или сниженный СВ |
Прогноз | 20% смертности в течение первого года и около 10% в год в последующем | Ежегодный риск внезапной смерти около 1% | 70% смертности в течение 5-ти лет |
Лечение | Диуретики, ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензин II-рецепторов, ИРАН (ингибиторы рецепторов ангиотензина-неприлизина), ингибиторы НГКТ-2 (натрий-глюкозного котранспортера типа 2), бета-блокаторы, спиронолактон или эплеренон, дигоксин, ИКД, ресинхронизирующая сердечная терапия, антикоагулянты | Бета-блокаторы, ± верапамил, дизопирамид, мавакамтен, септальная миотомия, катетерная спиртовая абляция или некоторые комбинации | Флеботомия при гемохроматозе Резекция эндотелия Гидроксимочевина при гиперэозинофилии |
ARNI = ингибитор рецепторов ангиотензина-неприлизина II, АВ = атриовентрикулярный; БНПГ = блокада ножки пучка Гисса; СВ = сердечный выброс; КДД = конечное диастолическое давление; ФВ = фракция выброса; ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ЛЖ = левый желудочек; ПЖ = правый желудочек; S3 = 3-й сердечный тон; S4 = 4-й сердечный тон; SGLT2 = белок натрий-глюкозный котранспортер 2; ±= с или без. | |||