Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Пемфигоид слизистых оболочек глаза

(Пемфигоид слизистых оболочек, пемфигоид конъюнктивы, рубцующийся пемфигоид; глазной рубцующийся пемфигоид; доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек)

Авторы:Zeba A. Syed, MD, Wills Eye Hospital
Проверено/пересмотрено апр. 2023
Вид

Пемфигоид конъюнктивы – это хроническое двустороннее прогрессирующее рубцевание и сморщивание конъюнктивы с помутнением роговицы. Ранними симптомами являются гиперемия и раздражение; при прогрессировании заболевания возможно поражение век и роговицы, а иногда слепота. В некоторых случаях диагноз подтверждается после биопсии конъюнктивы. Для лечения часто требуется системная терапия дапсоном или иммунодепрессантами.

Пемфигоид конъюнктивы – аутоиммунное заболевание, при котором выработка антител к базальной мембране конъюнктивы ведет к воспалению конъюнктивы. Это заболевание не следует путать с буллезным пемфигоидом.

(См. также Пемфигоид слизистых оболочек и Обзор заболеваний конъюнктивы и склеры).

Симптомы и признаки пемфигоида слизистой оболочки глаза

Обычно начинаясь как хронический конъюнктивит с неспецифической гиперемией, не сопровождающийся при этом выделением в определенных квадрантах, пемфигоид конъюнктивы прогрессирует до:

  • Субконъюнктивального фиброза

  • Сморщивания конъюнктивы с потерей нижнего свода конъюнктивы

  • Симблефарона (сращения между тарзальной и бульбарной частями конъюнктивы)

  • Сухого кератоконъюнктивита (синдрома сухого глаза)

  • Трихиаза (аномального направления роста ресниц в сторону глазного яблока)

  • Эпителиальных дефектов роговицы и бактериальной инфекции роговицы

  • Неоваскуляризации и помутнения роговицы с кератинизацией, и слепотой

Вовлечение слизистых оболочек рта с изъязвлением и рубцеванием является распространенным симптомом, в то время как поражение кожи с характерными рубцующимися буллами и эритематозными бляшками проявляется редко.

Диагностика пемфигоида слизистых оболочек глаза

  • Симблефарон неизвестной этиологии или данные биопсии

Клинически диагноз "пемфигоид конъюнктивы" предполагается у пациентов с рубцеванием конъюнктивы и поражением роговицы, формированием симблефарона или при их сочетании. Дифференциальную диагностику прогрессирующего рубцевания конъюнктивы необходимо проводить с имевшим место воздействием ионизирующего излучения и атопическим конъюнктивитом. Таким образом, клинический диагноз рубцующегося пемфигоида ставится при прогрессировании симблефарона без местного облучения или тяжелого многолетнего аллергического конъюнктивита в анамнезе. Диагноз может быть подтвержден результатами биопсии конъюнктивы, показывающими последовательное накопление антител в базальной мембране. Отрицательные результаты биопсии не исключают диагноз.

Лечение пемфигоида слизистых оболочек глаза

  • Местное смазывание

  • Наружная противовоспалительная терапия (например, кортикостероидами, циклоспорином)

  • Удаление ресниц, растущих внутрь

  • Часто необходима системная иммуносупрессивная терапия

У лиц с пемфигоидом слизистых оболочек глаза препараты искусственной слезы и обычная эпиляция, крио- или электроэпиляция растущих внутрь ресниц могут улучшить состояние комфорта и снизить риск инфекции органов зрения, образования вторичных рубцов роговицы и снижения зрения. При прогрессирующем трихиазе, рубцевании конъюнктивы, помутнении роговицы или незаживающих дефектах эпителия роговицы показана системная терапия дапсоном или иммунодепрессантами (например, метотрексатом, микофенолатом мофетилом, циклофосфамидом, внутривенным иммуноглобулином [ВВИГ], ритуксимабом). Пациентам с незаживающими эпителиальными дефектами также может быть показана трансплантация амниотической мембраны.

Основные положения

  • Пемфигоид слизистых оболочек глаза – хроническое аутоиммунное заболевание, приводящее к рубцеванию конъюнктивы и помутнению роговицы.

  • Симптомы включают симблефарон (формирование спаек между конъюнктивой век и глазного яблока), трихиаз (рост ресниц в сторону глазного яблока), сухой кератоконъюнктивит, неоваскуляризацию роговицы и сокращение и кератинизацию конъюнктивы.

  • Диагноз обычно ставят при выявлении прогрессирующего симблефарона у пациентов без местного облучения или тяжелого многолетнего аллергического конъюнктивита в анамнезе.

  • Лечение может включать слезозаменители, местную противовоспалительную терапию, эпиляцию врастающих ресниц и часто дапсон или системную иммуносупрессивную терапию.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS