Глазной слизистый пемфигоид - это хроническое аутоиммунное заболевание, вызывающее двустороннее, прогрессирующее рубцевание и сморщивание конъюнктивы с помутнением роговицы. Ранними симптомами являются гиперемия и раздражение; при прогрессировании заболевания возможно поражение век и роговицы, а иногда слепота. В некоторых случаях диагноз подтверждается после биопсии конъюнктивы. Для лечения часто требуется системная терапия дапсоном или иммунодепрессантами.
Пемфигоид конъюнктивы – аутоиммунное заболевание, при котором выработка антител к базальной мембране конъюнктивы ведет к воспалению конъюнктивы (1). Это заболевание не следует путать с буллезным пемфигоидом.
(См. также Пемфигоид слизистых оболочек и Обзор заболеваний конъюнктивы и склеры).
Общие справочные материалы
1. Xu HH, Werth VP, Parisi E, Sollecito TP. Mucous membrane pemphigoid. Dent Clin North Am. 2013;57(4):611-630. doi:10.1016/j.cden.2013.07.003
Симптомы и признаки пемфигоида слизистой оболочки глаза
Офтальмологическая форма пемфигоида слизистых оболочек обычно начинается как хронический конъюнктивит с неспецифической гиперемией без отделяемого в отдельных квадрантах. Прогрессирование болезни приводит к следующему:
Субконъюнктивальному фиброзу
Сморщиванию конъюнктивы с потерей нижнего свода конъюнктивы
Симблефарон (спайки между пальпебральной и бульбарной конъюнктивами)
Сухому кератоконъюнктивиту (синдром сухого глаза)
Трихиаза (аномального направления роста ресниц в сторону глазного яблока)
Эпителиальных дефектов роговицы и бактериальной инфекции роговицы
Неоваскуляризации и помутнения роговицы с кератинизацией, и слепотой
Вовлечение слизистых оболочек рта с изъязвлением и рубцеванием является распространенным симптомом, в то время как поражение кожи с характерными рубцующимися буллами и эритематозными бляшками проявляется редко.
© Springer Science+Business Media
Диагностика пемфигоида слизистых оболочек глаза
Офтальмологический осмотр
Иногда биопсия
Диагноз глазного пемфигоида слизистой оболочки предполагается клинически у пациентов с рубцеванием конъюнктивы, а также изменениями роговицы, симблефароном (спайкой части пальпебральной конъюнктивы с бульбарной конъюнктивой) или обоими (1). Другими причинами прогрессирующего рубцевания конъюнктивы являются предыдущие воздействия радиации и атопические заболевания. Таким образом, клинический диагноз рубцовой формы офтальмопемфигоида ставится при прогрессировании симблефарона без местного облучения или тяжелого круглогодичного аллергического конъюнктивита в анамнезе.
Диагноз может быть подтвержден результатами биопсии конъюнктивы, показывающими последовательное накопление антител в базальной мембране. Отрицательные результаты биопсии не исключают диагноз.
Справочные материалы по диагностике
1. Georgoudis P, Sabatino F, Szentmary N, et al. Ocular Mucous Membrane Pemphigoid: Current State of Pathophysiology, Diagnostics and Treatment. Ophthalmol Ther. 2019;8(1):5-17. doi:10.1007/s40123-019-0164-z
Лечение пемфигоида слизистых оболочек глаза
Местное смазывание
Наружная противовоспалительная терапия (например, кортикостероидами, циклоспорином)
Эпиляция при трихиазе (вросших ресницах, направленных внутрь)
Часто требуется системная терапия дапсоном или иммунодепрессантами
У пациентов с глазным пемфигоидом слизистой пременение искусственных слез, а также эпиляция, крио- или электроэпиляция при трихиазе могут повысить комфорт и снизить риск поражения глаз, вторичного рубцевания роговицы и ухудшения зрения.
При прогрессирующем трихиазе, рубцевании конъюнктивы, помутнении роговицы или незаживающих дефектах эпителия роговицы показана системная терапия дапсоном (1) или иммунодепрессантами (например, метотрексатом, микофенолатом мофетилом, циклофосфамидом, внутривенным иммуноглобулином [ВВИГ], ритуксимабом) (2).
Пациентам с незаживающими эпителиальными дефектами также может быть показана трансплантация амниотической мембраны.
Справочные материалы по лечению
1. Branisteanu DC, Stoleriu G, Branisteanu DE, et al. Ocular cicatricial pemphigoid (Review). Exp Ther Med. 2020;20(4):3379-3382. doi:10.3892/etm.2020.8972
2. Georgoudis P, Sabatino F, Szentmary N, et al. Ocular Mucous Membrane Pemphigoid: Current State of Pathophysiology, Diagnostics and Treatment. Ophthalmol Ther. 2019;8(1):5-17. doi:10.1007/s40123-019-0164-z
Основные положения
Пемфигоид слизистых оболочек глаза – хроническое аутоиммунное заболевание, приводящее к рубцеванию конъюнктивы и помутнению роговицы.
Результаты обследования включают симблефарон (образование спаек между конъюнктивой век и глазного яблока), трихиаз (заворот ресниц внутрь), синдром сухого глаза, неоваскуляризацию, помутнение и кератинизацию роговицы, а также сморщивание и кератинизацию конъюнктивы.
Диагноз обычно ставят при выявлении прогрессирующего симблефарона у пациентов без местного облучения или тяжелого многолетнего аллергического конъюнктивита в анамнезе.
Лечение может включать в себя применение заменителей слез, местную противовоспалительную терапию, эпиляцию при трихиазе и часто системную терапию дапсоном или иммунодепрессантами.
