Ладонно-подошвенная кератодермия - редкое наследственное или приобретенное расстройство, характеризующееся ладонным и подошвенным гиперкератозом.
Ладонно-подошвенные кератодермии включают в себя широкий спектр наследственных или приобретенных заболеваний. Они могут быть классифицированы по степени поражения кожи (например, локализованные на ладонях и подошвах, или распространяющиеся на другие участки кожи и ее придатки) и по тому, являются ли они частью распознаваемого синдрома, затрагивающего другие органы, такие как глаза и уши. Распространены вторичные инфекции. Гиперкератоз ладонно-подошвенных областей также известен как тилоз.
Примеры наследственного ладонно-подошвенного кератодерма включают следующие:
Синдром Хоууэла-Эванса: для этой аутосомно-доминантной формы свойственны внекожные проявления, начало заболевания отмечается в возрасте 5 и 15 лет. Рак пищевода, который может развиться в молодом возрасте
Болезнь Унны-Тоста и болезнь Фёрнера: это аутосомно-доминантные формы.
Синдром Папийона-Лефевра: эта аутосомно-рецессивная форма вызывает проявления до возраста 6 месяцев. Тяжелый пародонтит может привести к потере зубов.
Синдром Вохвинкеля: при этой аутосомно-доминантной форме у пациентов может развиваться самоампутация пальцев и потеря слуха (высоких частот).
Диффузная неэпидермолитическая пальмоплантарная кератодермия: эта аутосомно-доминантная форма развивается в младенчестве и вызывает хорошо разграниченную симметричную кератодермию, охватывающую всю поверхность ладоней и подошв.
Слои кожи
На этом рисунке видны 5 слоев эпидермиса, а также его базальная мембрана и дерма. Обратите внимание, на то что блестящий слой (stratum lucidum) есть только на ладонях и подошвах. Базальная мембрана непропорционально увеличена для отображения ее слоев. Субламина денса прикрепляет дерму к верхним слоям базальной мембраны. |
Приобретённые формы ладонно-подошвенного кератодерма вызываются хроническим контактным дерматитом, определёнными инфекциями, включая норвежскую чесотку, или являются следствием хронических состояний, таких как микседема или хронический лимфедема. Приобретенное ладонно-подошвенное кератотическое утолщение может возникать в качестве паранеопластического симптома различных паренхиматозных раков, включая рак мочевого пузыря, молочной железы, толстой кишки, пищевода и иногда легких.
Фотография демонстрирует ладонно-подошвенную кератодермию, характеризующейся хорошо ограниченным, симметричным кератозом подошвы у пациента с тилезом (твердой мозолью, также известной, как диффузная неэпидермолитическая ладонно-подошвенная кератодермия).
Ладонно-подошвенная кератодермия
Симптоматическое лечение
Симптоматическое лечение включает использование смягчающих веществ, кератолитиков и физического удаления чешуек.
Вторичные инфекции требуют лечения противомикробными препаратами.
Иногда используются местные и пероральные формы ретиноидов.
