Карциноидные опухоли развиваются из нейроэндокринных клеток из желудочно-кишечного тракта (90%), поджелудочной железы, бронхов и реже из мочеполовых путей. Более 95% всех карциноидных опухолей желудочно-кишечного тракта локализуется в 3 местах: аппендиксе, подвздошной и прямой кишке.
Хотя эти опухоли обычно доброкачественны и инвазивны лишь местно, те из них, которые возникают в подвздошной кишке и бронхах, нередко оказываются злокачественными. По степени дифференцировки злокачественные опухоли варьируют от хорошо дифференцированных до низкодифференцированных, с разной степенью агрессивности соответственно. Они обычно распространяются на печень и/или региональные лимфатические узлы, хотя возможны и другие метастатические очаги.
Карциноиды могут быть
Эндокринологически инертными
Эндокринологически активными (продуцируют гормоны)
Наиболее частым эндокринологическим синдромом, возникающем при карциноидных опухолях является карциноидный синдром, однако у большей части больных с такими опухолями он отсутствует. Вероятность того, что опухоль будет гормонально активной, различается в зависимости от места происхождения: самая высокая вероятность – для опухолей, возникающих в подвздошной кишке и проксимальном отделе толстой кишки (от 40 до 50%). Вероятность снижается для бронхиальных карциноидов, становится еще более низкой для аппендикулярных карциноидов и практически нулевой для ректальных карциноидов.
Предположить наличие гормонально-неактивной карциноидной опухоли можно на основании ряда симптомов и признаков (например, болей, кишечных кровотечений, непроходимости желудочно-кишечного тракта). Эти опухоли можно обнаружить с помощью ангиографии, КТ или МРТ. При карциноиде тонкого кишечника рентгенография с барием выявляет дефект наполнения или другие аномалии. Окончательный диагноз и стадию заболевания устанавливают гистологически после биопсии или резекции опухоли.
Оценка стадии обычно включает в себя МРТ-визуализацию (вероятно, предпочтительнее, чем КТ) и иногда визуализацию с использованием техник визуализации соматостатиновых рецепторов, которые также могут быть полезны для обнаружения гормон-нечувствительных опухолей.
Лечение неметастатических карциноидных опухолей заключается в проведении хирургической резекции. Тип хирургического вмешательства зависит от локализации и от размера опухоли.
Эндокринологически активные карциноиды диагностируют и лечат таким же образом, как карциноидный синдром.
