Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных

Авторы:

Arcangela Lattari Balest

, MD, University of Pittsburgh, School of Medicine

Последнее изменение содержания окт 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:

Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных — персистирующее сужение легочных артериол, которое приводит к резкому сокращению легочного кровотока и шунтированию справа налево на уровне предсердий и/или протоков. Симптомы включают тахипноэ, втяжение уступчивых мест грудной клетки при дыхании и тяжелый цианоз или десатурацию, не реагирующую при дотации кислорода. Диагноз ставят на основании анамнеза, обследования, рентгенографии грудной клетки, а также при оценке ответа на кислород. Лечение включает назначение кислорода, высокочастотную вентиляцию, применение оксида азота и прессорных и/или инотропных средств, экстракорпоральную мембранную оксигенацию, если другие методы лечения оказались неэффективными.

Процесс родов сопровождается обширными физиологическими изменениями, иногда выявляющими состояния, которые не представляли никакой проблемы во время внутриутробной жизни. По этой причине человек с навыками реанимации новорожденных должен присутствовать при рождении каждого ребенка. Гестационный возраст и параметры роста помогают определить риск патологии новорожденных.

Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных (ПЛГН) – заболевание сосудистой системы легких, которое развивается у рожденных в срок или переношенных младенцев.

Этиология

Более широко распространены случаи развития персистирующая легочной гипертензии новорожденных

  • Перинатальную асфиксию или гипоксию

Окрашивание околоплодных вод меконием в анамнезе или наличие мекония в трахее весьма распространено. Гипоксия вызывает реверсию или сохранение повышенного легочного сосудистого сопротивления, нормального состояния у плода.

Дополнительные причины включают:

  • Закрытие артериального протока или овального отверстия ({blank} Кардиоваскулярная функция новорожденного) у недоношенных, что увеличивает легочный кровоток плода и может быть вызвано приемом матерью нестероидного противовоспалительного препарата (НПВП)(1)

  • Легочная гипоплазия с ассоциированной гипоплазией сосудов малого круга кровообращения, приводящяя к ПЛГН (2)

  • Врожденные диафрагмальные грыжи, при которых одно легкое сильно гипоплазировано, также приводит к гипоплазии легочных сосудов и ПЛГН

  • Неонатальный сепсис или неонатальную пневмонию из-за сосудосуживающего действия простагландинов, образующихся при активации циклооксигеназного пути бактериальными фосфолипидами, и ацидоз из-за системной гипоперфузии, вызванной инфекцией, также способствуют персистирующей легочной гипертензии новорожденных (PPHN).

Справочные материалы по этиологии

Патофизиология

Независимо от причины повышенное сопротивление в легочных артериях вызывает аномальное развитие, гипертрофию гладкой мускулатуры в стенках небольших легочных артерий и артериол и шунтирование справа налево через артериальный проток или овальное отверстие, приводящие к резистентной к лечению системной гипоксемии. Легочное и сосудистое сопротивление высокое, что означает повышенную нагрузку на сердце. Это увеличение нагрузки может привести к расширению правых отделов сердца, недостаточности трикуспидального клапана и недостаточности правых отделов сердца.

Клинические проявления

Симптомы и признаки персистирующей легочной гипертензии новорожденных включают тахипноэ, втяжение уступчивых мест грудной клетки при дыхании и выраженный цианоз или десатурацию, не реагирующую на дополнительный кислород. У новорожденных сброс справа налево через открытый артериальный проток, оксигенация выше в правой плечевой артерии, чем в нисходящей аорте. Поэтому степень цианоза может быть различной (т.е. сатурация кислорода на нижних конечностях на 5% ниже, чем на правой верхней конечности).

Диагностика

  • Цианоз, не реагирующий на терапию кислородом

  • Эхокардиография

  • Рентгенография для выявления основных нарушений

Диагноз персистирующей легочной гипертензии новорожденных следует подозревать у любых не глубоко недоношенных младенцев с артериальной гипоксемией, цианозом или их комбинацией, особенно при наличии показательного анамнеза, у которых показатели сатурации кислорода не улучшаются при подаче 100% O2.

Диагноз подтверждается с помощью эхокардиограммы, которая может выявить наличие повышенного давления в легочной артерии и одновременно исключить врожденный порок сердца.

Необходимо провести бакпосев крови, поскольку возможной причиной стойкой легочной гипертензии у новорожденных может быть пренатальная инфекция.

На рентгеновском снимке легочные поля могут быть нормальными или наблюдаться изменения, связанные с основным заболеванием (например, синдром аспирации мекония, неонатальная пневмония, врожденная диафрагмальная грыжа). Такие, выявленные с помощью рентгенографии, аномалии могут быть трудно отличимы от бактериальной пневмонии.

Прогноз

Индекс оксигенации (среднее давление в дыхательных путях [см H2O] × вдыхаемая фракция кислорода [FiO2] × 100/ПаO2) используется для оценки тяжести заболевания и определения сроков вмешательств (в частности, для ингаляционного оксида азота [индекс оксигенации 15–25] и экстракорпоральной мембранной оксигенации [ЭКМО – индекс оксигенации > 40]).

Общая смертность составляет 10–60% и связана с основным заболеванием. Тем не менее, 25% от выживших показывают задержку развития, снижение слуха, функциональные нарушения или их комбинацию. Этот уровень нарушений ничем не отличается от такового для других детей с тяжелой патологией.

Лечение

  • Кислород для расширения сосудов легких и улучшения оксигенации

  • Механическая вентиляционная поддержка

  • Вдыхаемая окись азота

  • ЭКМО при необходимости

  • Циркуляторная поддержка

Лечение с применением кислорода, который является мощным легочным вазодилататором, начинают немедленно, чтобы предотвратить развитие заболевания. Кислород доставляется с помощью ИВЛ мешком Амбу или механической ИВЛ; механическое растяжение альвеол вызывает вазодилатацию. FIO2 вначале должен быть 1, но можно оттитровать ниже для поддержания PaO2 50–90 мм рт. ст., чтобы минимизировать повреждение легких. После стабилизации PaО2 можно предпринять отлучение от ИВЛ при помощи снижения FIO2 с уменьшением на 2–3%, с последующим снижением давления аппарата ИВЛ; изменения должны быть постепенными, поскольку большое падение PaO2 может вызвать повторную вазоконстрикцию легочной артерии. Высокочастотная ИВЛ расширяет и вентилирует легкие для минимизации баротравмы и может быть показана для младенцев с заболеванием легких в основе, при котором ателектазы и несоответствие вентиляции/перфузии (V/Q) может привести к усилению гипоксемии и стойкой легочной гипертензии новорожденных.

Ингаляционный оксид азота расслабляет гладкие мышцы эндотелия, расширяет легочные артериолы, что увеличивает легочный кровоток и быстро улучшает оксигенацию у половины пациентов. Начальная доза составляет 20 миллионных долей, доза подбирается в зависимости от эффекта.

ЭКМО может применяться у новорожденных с тяжелой дыхательной недостаточностью, определяемой индексом оксигенации > 35–40, несмотря на максимальную поддержку дыхания.

Нормальные уровни гидратации, электролитов, глюкозы и кальция должны быть сохранены. Младенцы должны находиться в нейтральной температурной среде и получать лечение антибиотиками для профилактики возможного сепсиса, пока результаты посева не станут известны. Инотропные и прессорные средства могут потребоваться как часть вспомогательного кровообращения.

Ключевые моменты

  • Длительная гипоксия и/или ацидоз, или нарушения, которые увеличивают легочный кровоток, вызывают гипертрофию гладкой мышечной ткани в мелких легочных артериях, что приводит к стойкой легочной гипертензии.

  • Стойкая легочная гипертензия вызывает сброс справа налево через артериальный проток или овальное отверстие, результатом чего может быть неразрешимая системная гипоксемия, развиваться правосторонняя сердечная недостаточность.

  • Подтвердите диагноз методом эхокардиографии.

  • Обеспечьте кислородом для расширения легочной сосудистой сети, механическую вентиляцию, вдыхание оксида азота и, в серьезных случаях, экстракорпоральную мембранную оксигенацию (ЭКМО).

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ