Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Инфантильные спазмы

(Кивательные припадки)

Авторы:

M. Cristina Victorio

, MD, Northeast Ohio Medical University

Последнее изменение содержания окт 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:

Инфантильные спазмы – это судороги, характеризующиеся внезапным сгибанием туловища вперед, сгибанием рук, вытягиванием или сгибанием ног; данный вид приступов, как правило, сочетается с гипсаритмией на электроэнцефалограмме. Лечением является адренокортикотропный гормон и иногда вигабатрин

Инфантильные спазмы длятся несколько секунд и могут повторяться много раз в день. Они обычно проявляются у детей возрастом < 1 года. Судороги могут спонтанно прекратиться в возрасте около 5 лет, но зачастую трансформируются в другие виды судорог.

Патофизиология синдрома не определена, однако, вероятно, инфантильные спазмы могут отражать нарушение взаимодействия между корой и стволом мозга.

Причины

Как правило, инфантильные спазмы возникают у детей с серьезными поражениями головного мозга и аномалиями развития, которые зачастую уже диагностированы. Эти расстройства могут включать:

Комплекс туберозного склероза является частой причиной; в случае судорог, обусловленных этим расстройством, прогноз иногда лучше, чем при судорогах, вызванных другими диагностированными причинами.

Иногда причину младенческих судорог определить не удается.

Клинические проявления

Инфантильные спазмы начинаются с внезапных быстрых тонических сокращений туловища и конечностей, иногда в течение нескольких секунд. Спазмы варьируются от легких киваний головой до вздрагивания всего тела. Они сопровождаются сгибанием (флексией), разгибанием (экстензией) или, чаще всего, и сгибанием, и разгибанием в мышцах конечностей (смешанные спазмы). Спазмы обычно повторяются в течение дня кластерами, часто по несколько десятков и с маленькими интервалами, преимущественно вскоре после пробуждения ребенка, а иногда и во время сна. Иногда первоначально их ошибочно принимают за вздрагивания.

Как правило, имеют место дефекты развития (см. Развитие детей). На начальных стадиях заболевания могут появиться признаки регресса развития ребенка (например, дети могут потерять способность сидеть или переворачиваться).

Показатель преждевременной смертности колеблется от 5 до 31% и зависит от этиологии инфантильных спазмов.

Диагностика

  • Электроэнцефалография (ЭЭГ) со стадиями бодрствования и сна

  • Нейровизуализация, предпочтительно МРТ

  • Необходимо обследование для определения причины, если не диагностировано значимое основное неврологическое заболевание

Предположить диагноз младенческих судорог у некоторых детей позволяет анамнез (например, гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных) и/или симптомы и признаки. Физикальный и неврологический осмотр часто не выявляет патогномоничных симптомов, исключение составляет комплекс туберозного склероза.

Для подтверждения диагноза и выявления специфических нарушений выполняется ЭЭГ. На ЭЭГ, в межприступный период, как правило, выявляется картина гипсаритмии (хаотичные, высоковольтные полиморфные дельта- и тета-волны с наложенными мультифокальными пиковыми разрядами). Возможно несколько вариантов (например, модифицированная – очаговая или асимметричная гипсаритмия). Во время приступа, как правило, возникает внезапное заметное диффузное ослабление электрической активности.

Выполняется нейровизуализация, предпочтительно МРТ, если не было сделано в течение последнего времени.

Обследования для определения причины

Если причина не ясна из нейровизуализации или анамнеза, обследования для определения причины могут включать

  • Лабораторные исследования (например, общий анализ крови с лейкоцитарной формулой, определение в сыворотке крови уровня глюкозы, электролитов, мочевины, креатинина, натрия, кальция, магния, фосфора, аминокислот, мочевых органических кислот, печеночные пробы), при подозрении на нарушение метаболизма

  • Генетические тесты

  • Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ) для проверки метаболических нарушений

Лечение

  • Адренокортикотропный гормон (АКТГ) парэнтерально

  • Вигабатрин (особенно при комплексе туберозного склероза)

  • Иногда пероральные кортикостероиды

Инфантильные спазмы не отвечают на обычную противоэпилептическую терапию.

Наиболее эффективно лечение с помощью АКТГ. Применяется высокая доза (150 единиц/м2) АКТГ и низкая доза (20 единиц/м2) АКТГ, ежедневно, в/м. Не было получено убедительных доказательств того, что более высокие дозы АКТГ действуют эффективнее; однако, если при назначении низкой дозы препарата спазмы не прекращаются в течение 2 недель, применяют более высокие дозы. АКТГ терапия, как правило, продолжается от 2 до 3 недель в эффективной дозе, которая затем постепенно снижается в течение 6 - 9 недель.

Вигабатрин – это единственный противосудорожный препарат с доказанной эффективностью. Он является препаратом выбора при судорогах, вызванных комплексом туберозного склероза. Он также часто используется у детей с ранее выявленным серьезным повреждением головного мозга или пороком развития, а также тем, кто не переносит или не отвечает на терапию АКТГ. Доза вигабатрина составляет 25 мг/кг перорально 2 раза в день, постепенно увеличиваемая при необходимости до 75 мг/кг 2 раза в день. Существует недостаточно доказательств эффективности других противоэпилептических препаратов или кетогенной диеты.

Кортикостероиды (например, преднизон 2 мг/кг перорально один раз в день) иногда применяются в течение 4─7 недель как альтернатива АКТГ.

У некоторых пациентов со стойкими спазмами устранить судороги может очаговая кортикальная резекция.

Доказано, что чем раньше начато эффективное лечение, тем лучше показатели развития нервной системы, особенно, если причина не установлена.

Ключевые моменты

  • Инфантильные спазмы длятся несколько секунд и могут повторяться несколько раз в день; они могут спонтанно прекратиться в возрасте около 5 лет, но зачастую трансформируются в другие виды судорог.

  • Как правило, инфантильные спазмы возникают у детей с серьезными поражениями головного мозга и аномалиями развития, которые зачастую уже были диагностированы; частой причиной является комплекс туберозного склероза.

  • Для подтверждения диагноза необходимо выполнить электроэнцефалографию, а для выявления причины младенческих судорог провести другие анализы (например, МРТ головного мозга и метаболические и генетические исследования).

  • Адренокортикотропный гормон (АКТГ) является самым эффективным методом лечения, однако вигабатрин - препарат выбора для спазмов, вызванных комплексом туберозного склероза, и часто используется у детей с ранее выявленной серьезной травмой головного мозга или пороком развития, или у тех, кто не переносит или не отвечает на терапию АКТГ.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ