Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Опухоль Вильмса

(Опухоль Вильмса; нефробластома)

Авторы:

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Последнее изменение содержания июл 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:

Опухоль Вильмса – эмбриональный рак почки, состоящий из таких гистологических элементов, как бластема, строма и эпителий. Генетические аномалии вовлечены в патогенез, но семейное наследование связано только с 1–2% случаев. Диагноз ставят на основании УЗИ, КТ органов брюшной полости или МРТ. Лечение может включать хирургическую резекцию, химиотерапию и лучевую терапию.

Опухоль Вильмса обычно проявляется у детей < 5 лет, но иногда у детей старшего возраста и изредка у взрослых. Опухоль Вильмса составляет около 6% случаев рака у детей < 15 лет. Двусторонние синхронные опухоли встречаются примерно у 5% больных.

В некоторых случаях были выявлены хромосомные делеции WT1, гена-супрессора опухоли Вильмса. Другие связанные с ними генетические отклонения включают делеции WT2 (второй ген-супрессор опухоли Вильмса), утрату гетерозиготности 16q и 1p и инактивацию гена WTX.

Около 10% случаев проявляются с другими врожденными аномалиями, особенно мочеполовыми, но также распространена и гемигипертрофия (асимметрия тела). WAGR синдром представляет собой сочетание опухоли Вильмса (с делецией WT1,), аниридии, пороков развития мочеполовой системы (например, гипоплазии, поликистоза, гипоспадии, крипторхизма) и умственной отсталости.

Клинические проявления

Наиболее частый симптом – безболезненное пальпируемое новообразование в брюшной полости. Менее частые признаки включают боль в животе, гематурию, лихорадку, анорексию, тошноту и рвоту. Гематурия может быть микроскопической или макроскопической. Может возникнуть гипертензия и она может иметь переменную степень тяжести.

Диагностика

  • УЗИ брюшной полости, КТ или МРТ

УЗИ органов брюшной полости позволяет определить, является ли образование кистозным или солидным и вовлечена ли почечная или полая вены. КТ или МРТ органов брюшной полости необходимы для определения распространенности опухоли и выявления распространения в регионарные лимфатические узлы, контралатеральную почку или печень. КТ органов грудной клетки рекомендуется для выявления метастатического поражения легких при первоначальной диагностике.

Диагноз опухоли Вильмса, как правило, предполагается на основе результатов методов визуализации, так что на момент постановки диагноза у большинства пациентов проводится нефрэктомия, а не биопсия. Биопсия не проводится из-за риска заражения брюшины опухолевыми клетками, которые будут распространять рак и таким образом изменят стадию с более низкой на более высокую, требующую более интенсивной терапии.

Во время операции берется образец регионарных лимфатических узлов для патологического и хирургического стадирования (см. также Стадирование Опухоли Вильмса Национального института рака [NCI Stages of Wilms Tumor]).

Прогноз

Прогноз опухоли Вильмса зависит от

  • От гистологического варианта (благоприятная или неблагоприятная)

  • Стадии на момент постановки диагноза

  • Возраст пациентов (пожилой возраст ассоциируется с плохим прогнозом)

Исход для детей с опухолью Вильмса благоприятный. Частота излечения на начальных стадиях заболевания (локализованы в почке) варьируется в пределах 85–95%. Даже дети с распространенными стадиями имеют благоприятный прогноз; частота излечения варьируется от 60% (неблагоприятная гистология) до 90% (благоприятная гистология).

Опухоль может рецидивировать, обычно в течение 2 лет после постановки диагноза. Лечение у детей с рецидивирующим раком возможно. Исход после рецидива лучше у детей, изначально имевших более низкую стадию заболевания, у которых опухоль рецидивировала в месте, которое не было облучено, у кого прошло > 1 года после проявления и которые получали менее интенсивное лечение на начальном этапе.

Лечение

  • Хирургическое удаление и химиотерапия

  • Лучевая терапия для пациентов с более высокой стадией/риском болезни

Первоначальное лечение односторонней опухоли Вильмса - это первичная хирургическая резекция с последующей адъювантной химиотерапией. Для излечения определенной группы молодых пациентов с небольшими опухолями достаточно применения только хирургического метода. Тип химиотерапевтического препарата и продолжительность терапии зависят от результатов гистологического исследования и стадии опухоли. Режим химиотерапии зависит от группы риска, но, как правило, состоит из актиномицина D (дактиномицина) и винкристина с доксорубицином, или без него. Для более агрессивных опухолей используются интенсивные многокомпонентные режимы химиотерапии.

Дети с очень большими неоперабельными опухолями или двусторонними опухолями являются кандидатами на химиотерапию с последующим повторным обследованием и отсроченной резекцией.

Детям, с болезнью более высокой стадии или опухолями, которые поражают региональные лимфатические узлы, проводят лучевую терапию.

Дополнительная информация

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ