Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Расщепление губы и заячья губа

Авторы:

Simeon A. Boyadjiev Boyd

, MD, University of California, Davis

Последнее изменение содержания май 2020
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Расщепление губы, расщепление губы и неба, и изолированно расщепленное небо вместе называются оральными расщелинами (ОР). ОР являются наиболее распространенными врожденными аномалиями головы и шеи с общей распространенностью 2,1 на 1000 живорожденных детей. Причинами являются как экологические, так и генетические факторы. Курение и употребление алкоголя матерью в пренатальном периоде может увеличить риск. Наличие одного больного ребенка увеличивает риск рождения второго больного ребенка. Прием фолиевой кислоты во время планирования беременности и в течение первого триместра снижает риск развития пороков.

Оральные расщелины делятся на 2 группы:

  • синдромные (30%);

  • внесиндромные (70%)

Синдромные оральные расщелины присутствуют у пациентов с распознанными врожденными синдромами или с несколькими врожденными аномалиями. Эти ОР, как правило, вызваны хромосомными аномалиями и определенными моногенными синдромами.

Внесиндромные (изолированные) оральные расщелиныприсутствуют у пациентов без сопутствующих аномалий или задержки развития. Ряд различных генных мутаций может привести к фенотипу, включая мутации некоторых генов, которые связаны с синдромными ОР, что свидетельствует о существовании значительного перекрытия между синдромными и внесиндромными ОР.

Расщепление может варьироваться от вовлечения только мягкого неба до полного расщепления мягкого и твердого неба, альвеолярного отростка верхней челюсти и губы. Самая легкая форма проявляться только раздвоенным язычком. Может возникнуть только изолированное расщепление губы без расщепления неба.

Расщепление неба затрудняет кормление и мешает развитию речи, повышает риск развития ушных инфекций. Цели лечения заключается в обеспечении нормального кормления, речи и развития лицевого скелета, а также направлено на предупреждение возникновения послеоперационных дефектов.

Лечение

  • Хирургическая реконструкция

Начальное лечение, до хирургического вмешательства, зависит от конкретной аномалии, но может включать специально разработанные соски на бутылки (для облегчения тока питательной смеси или молока), ортодонтические приспособления (для окклюзии щели, чтобы ребенок мог сосать), устройства для питания, которые могут быть сжаты для доставки питательной смеси, фиксаторы и искусственное небо, которое повторяет форму собственного неба ребенка. Частые эпизоды острого среднего отита должны быть вовремя распознаны и вылечены.

Окончательным лечением является хирургическое закрытие расщелины, однако, выбор времени операции, которая может травмировать зоны роста межчелюстной кости, является спорным. При расщелине неба часто проводят двухэтапное оперативное лечение. Расщелину губы, деформацию носа и мягкого неба восстанавливают в период младенчества (в возрасте 3–6 месяцев). Оставшийся дефект твердого неба устраняют в возрасте 15–18 месяцев. Хирургическое вмешательство может привести к значительному улучшению, но при тяжелой деформации или неадекватном лечении у пациентов может сохраняться гнусавость, измененный внешний вид и могут быть позывы к рвоте.

Рекомендуется стоматологическое и ортодонтическое лечение, логопедия и генетическое консультирование.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ