Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Общий артериальный ствол

Авторы:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Последнее изменение содержания ноя 2018
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Общий артериальный ствол развивается, когда в период внутриутробного развития примитивный ствол не делится на легочную артерию и аорту, что приводит к образованию одного большого артериального ствола, перекрывающего большой, неправильно расположенный дефект межжелудочковой перегородки. Следовательно, оксигенированная и неоксигенированная кровь поступает в системный, легочный и коронарный кровоток. Симптомы включают цианоз и сердечную недостаточность с плохим аппетитом, потоотделением и тахипноэ. Распространены нормальный I тон сердца (S1) и громкий одиночный II тон (S2); шумы могут различаться. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии или катетеризации сердца. За медикаментозным лечением при сердечной недостаточности обычно следует раннее хирургическое исправление дефекта.

Персистирующий артериальный ствол (см. рисунок Артериальный ствол [Truncus arteriosus]) составляет около 1% врожденных аномалий сердца и 4% критических врожденных пороков сердца. Около 35% пациентов имеют синдром делеции 22q11, которая включается в синдром Ди Джорджи и велокардиофациальные синдромы.

Общий артериальный ствол

Примитивный ствол не делится на легочную артерию и аорту, в результате чего образуется один большой артериальный ствол, перекрывающий большой дефект межжелудочковой перегородки.

Общий артериальный ствол

IVC =нижняя полая вена; LA=левое предсердие; LV=левый желудочек; PA=легочная артерия; PV=легочные вены; RА=правое предсердие; RV=правый желудочек; SVC=верхняя полая вена.

Классификация

Используют несколько систем классификации.

Первая классификация по Коллетту и Эдвардсу:

  • Тип I: главная легочная артерия выходит из ствола и затем разделяется на правую и левую легочную артерии.

  • Тип II: Правая и левая легочные артерии выходят раздельно (но примыкают друг к другу) от задней поверхности ствола.

  • Тип III: Правая и левая легочные артерии отходят от боковых частей корня ствола достаточно далеко друг от друга.

  • Тип IV: к обеим легочным артериям кровь поставляется коллатеральными сосудами из нисходящей аорты. (Тип IV теперь классифицируется как тетрада Фалло с легочной атрезией).

Обновленная классификация Ван Праага состоит из типа А (артериальный ствол сдефектом межжелудочковой перегородки [ДМЖП]) и очень редкого типа B (артериальный ствол без дефекта межжелудочковой перегородки). Тип А подразделяется на 4 типа:

  • Тип А1: Основная легочная артерия выходит из ствола и затем разделяется на правую и левую легочную артерии.

  • Тип A2: Правая и левая легочные артерии выходят раздельно от задней поверхности ствола.

  • Тип A3: Одно легкое поставляется кровью из ветки легочной артерии, выходящей из ствола, а другое легкое (обычно левое) поставляется кровью из протокоподобной коллатеральной артерии

  • Тип A4: Ствол является большой легочной артерией, а дуга аорты прерывается или присутствует коарктация.

Клапан ствола может быть весьма аномальным и проявляется стенозом и/или регургитацией. Клапан имеет три створки в 69% случаев, четыре створки в 22% случаев, а также две створки в 9% случаев. Другие аномалии (например, правая дуга аорты, прерванная дуга аорты, аномалии коронарных артерий) также могут присутствовать и способствовать высокой смертности после хирургического вмешательства. Открытый артериальный проток наблюдается примерно у половины пациентов с персистенцией артериального ствола, в особенности среди пациентов с пороками развития типов А3 и А4.

Физиологические последствия общего артериального ствола включают легкий цианоз, значимую легочную чрезмерную циркуляцию и сердечную недостаточность.

Клинические проявления

Для младенцев характерны легкая степень цианоза, а также симптомы и признаки СН (например, учащенное дыхание, плохой аппетит, потоотделение) в первые несколько недель жизни. Физическое обследование может выявить гипердинамический прекордий, повышенное пульсовое давление с частым пульсом, громкий и одиночный II тон сердца (S2) и щелчки выброса. Систолический шум класса 2–4/6 слышен вдоль левого края грудины (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity]). Среднедиастолический шум митрального потока может быть слышен на верхушке, когда легочный кровоток увеличивается. При недостаточности стволового клапана пронзительный убывающий диастолический шум слышен по переднему левому краю грудины.

Диагностика

  • Рентгенография грудной клетки и ЭКГ

  • Эхокардиография

  • Иногда катетеризация сердца, МРТ или КТ-ангиография

Диагноз предполагают на основании данных клинического осмотра при поддержке рентгена органов грудной клетки и ЭКГ и устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и допплеровского исследования. Катетеризация сердца иногда необходима для разграничения связанных аномалий перед операцией, но МРТ или КТ-ангиография могут заменить необходимость катетеризации.

Рентгенограмма органов грудной клетки выявляет различные степени кардиомегалии с увеличенным легочным сосудистым рисунком, правую дугу аорты (около 30%) и относительно высокое положение легочной артерии.

ЭКГ обычно выявляет комбинированную гипертрофию желудочков. Значительная легочная избыточная циркуляция может представить доказательства увеличения левого предсердия.

Лечение

  • Медикаментозное лечение сердечной недостаточности (например, диуретики, дигоксин, ингибиторы АПФ) перед операцией

  • Восстановительная операция

При сердечной недостаточности применяют активное лечение диуретиками, дигоксином и ингибиторами АПФ, а затем раннее хирургическое исправление дефекта. Инфузия простагландина эффективна для поддержания проходимости протоков при прерывании или коарктации дуги аорты, в этом случае сброс справа налево через проток обеспечивает системный кровоток.

Хирургическое лечение состоит в коррекции в течение неонатального периода. Дефект межжелудочковой перегородки закрывают таким образом, чтобы левый желудочек выбрасывал кровь в корень ствола. Как правило, целостность между правым желудочком и впадением легочных артерий достигается с помощью сосудистого протеза с клапаном или без. Некоторые центры предоставили отчет о хороших результатах при применении подхода без использования сосудистого протеза, при котором ушко левого предсердия используется в качестве задней стенки легочного выносящего тракта, и пластырь используется в качестве передней стенки, с или без вставки моностворчатого клапана.

Если трубка устанавливается в раннем младенческом возрасте, ее размер со временем, когда дети вырастают, становится неподходящим, и ее нужно переустанавливать. Когда для части этого выносящего тракта используются собственные ткани пациента, есть возможность увеличения трубки по мере роста ребенка.

Стеноз ветки легочной артерии является распространенным осложнением. В последние годы хирургическая смертность снизилась до 10%.

Профилактика эндокардита рекомендуется перед операцией, но требуется только в первые 6 месяцев после исправления дефекта, если только это не остаточный дефект, прилегающий к месту хирургического вмешательства или протезирующему материалу.

Основные положения

  • При развитии общего артериального ствола, примитивный ствол не делится на легочную артерию и аорту, в результате чего образуется один большой артериальный ствол, перекрывающий большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

  • Различные типы отличаются по происхождению легочных артерий и ассоциированных дефектов.

  • У пациентов присутствуют легкий цианоз, признаки легочной чрезмерной циркуляции и сердечной недостаточности; систолического шум класса 2–4/6 выслушивается вдоль левого края грудины, и мезодиастолический шум митрального потока может быть слышен на верхушке.

  • Сердечную недостаточность следует лечить диуретиками, дигоксином и ингибиторами АПФ; инфузии простагландина являются эффективными для поддержания проходимости протоков только у пациентов со стволом типа А4 с прерванной дугой аорты или коарктацией.

  • Следует рано проводить хирургическое восстановление; одна или несколько ревизий, как правило, требуются во время роста детей.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ