Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Общий аномальный легочный венозный возврат (ОАЛВВ)

Авторы:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Последнее изменение содержания ноя 2018
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

При общем аномальном легочном венозном возврате легочные вены не соединяются с левым предсердием. Вместо этого весь легочный венозный возврат поступает в системный венозный кровоток через одно или более персистирующие эмбриологические соединения. Если не существует препятствия для легочного венозного возврата, цианоз легкий, а у пациентов могут быть минимальные симптомы. Может произойти тяжелая обструкция легочного венозного возврата, приводящая к тяжелому неонатальному цианозу, отеку легких и легочной гипертензии. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Хирургическое лечение не требуется.

Общий аномальный легочный венозный возврат (ОАЛВВ—см. рисунок Общий аномальный легочный венозный возврат [Total anomalous pulmonary venous return]) составляет 1–2% врожденных аномалий сердца. Клинические проявления зависят от соединения между легочным венозным соединением и правосторонней циркуляцией. Наиболее распространенные типы включают:

  • возврат через восходящую левую вертикальную вену, которая впадает в безымянную вену или в верхнюю полую вену (супракардиальный ОАЛВВ)

  • Убывание вены, которая субдиафрагмально впадает в портальной кровоток (инфракардиальный ОАЛВВ)

  • Соединение слияния легочной вены с коронарным синусом (кардиальный ОАЛВВ)

Инфрадиафрагмальный тип дренажа всегда существенно затруднен, что приводит к выраженному отеку легких и цианозу, не реагирующими на дополнительный кислород. Другие 2 типа обычно не включают обструкцию и приводят к умеренным признакам сердечной недостаточности и легкому цианозу в первый месяц жизни.

Общий аномальный легочный венозный возврат

Легочные вены не соединяются с левым предсердием; вместо этого весь легочный венозный возврат впадает в системное венозное кровообращение через различные соединения (в этом случае соединяющие вены являются супракардиальными, расположенными выше уровня сердца). Соединяющие вены могут также быть ниже уровня сердца (инфракардиальные) или располагаться позади него. Системный кровоток зависит от предсердного шунтирования справа налево.

АО=аорта; IVC=нижняя полая вена; LA=левое предсердие, LV=левый желудочек; PA=легочная артерия; PV=легочные вены; RА=правое предсердие; RV=правый желудочек; SVC=верхняя полая вена.

Общий аномальный легочный венозный возврат

Клинические проявления

У новорожденных с затрудненным легочным венозным возвратом наблюдается респираторный дистресс, отек легких и выраженный цианоз. Объективное обследование обычно выявляет парастернальный сердечный толчок и одиночный громкий II тон сердца (S2), без значительного шума.

Если легочный венозный возврат не затруднен, могут присутствовать слабовыраженные симптомы сердечной недостаточности. Некоторые младенцы с необструктивными супракардиальным или кардиальным общим аномальным легочным венозным возвратом могут не иметь симптомов. Обьективное обследование выявляет гипердинамический прекордиум, резкое расщепление второго тона сердца (S2), иногда с громким легочным компонентом, а также систолические шумы выброса класса 2–3/6, выслушиваемые вдоль левого края грудины (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity]). Среднедиастолический трехстворчатый шум потока может быть слышен в нижнем левом крае грудины.

Диагностика

  • Рентгенография грудной клетки

  • Эхокардиография

Диагноз полного аномального дренажа легочных вен подозревается на основании данных рентгенографии грудной клетки и выставляется на основании данных эхокардиографии. Катетеризация сердца требуется редко; иногда может понадобиться провести МРТ сердца или КТ-ангиографию, чтобы лучше очертить анатомию легочного венозного возврата.

Рентгенография выявляет небольшое сердце и тяжелый диффузный отек легких при наличии легочной венозной обструкции; в противном случае – кардиомегалию с увеличением легочного сосудистого рисунка. При супракардиальном типе полного аномального дренажа легочных вен (АДЛВ) вся сердечная тень начинает напоминать форму снеговика, верхняя часть окружности которого создается округлой тенью, которую дает впадение легочных вен в дренирующий сосуд.

ЭКГ показывает правый наклон оси, гипертрофию правого желудочка, а иногда и расширение правого предсердия.

Лечение

  • Восстановительная операция

  • Медикаментозное лечение сердечной недостаточности (например, диуретики, дигоксин, ингибиторы АПФ) перед операцией

Для новорожденных с полным аномальным впадением легочных вен с обструкцией требуется немедленная хирургическая реконструкция. В более позднем возрасте сердечную недостаточность следует вылечить, после чего проводить хирургическое вмешательство после стабилизации состояния младенца.

Хирургическое лечение состоит в создании широкого анастомоза между легочным венозным соединением и задней стенкой левого предсердия. Иногда вену, декомпрессирующую слияние в системную венозную циркуляцию, лигируют. Восстановление дефекта отличается для возвращения в коронарный синус: в этом случае коронарный синус переводят в левое предсердие, и его открытие в правое предсердие закрывается.

Профилактика эндокардита рекомендуется перед операцией, но требуется только в первые 6 месяцев после исправления дефекта, если только это не остаточный дефект, прилегающий к месту хирургического вмешательства или протезирующему материалу.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ