Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Коарктация аорты

Авторы:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Последнее изменение содержания ноя 2018
ПРИМЕЧАНИЕ:

Коарктация аорты – локализованное сужение просвета аорты, приводящее к гипертензии верхних конечностей, гипертрофии левого желудочка и недостаточной перфузии органов брюшной полости и нижних конечностей. Симптомы зависят от тяжести аномалии и включают головную боль, боль в груди, хромоту, холодные конечности, усталость и перемежающуюся хромоту. Могут развиться молниеносная сердечная недостаточность и шок. Мягкий шум может быть слышен вне места коарктации. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии, КТ или МР-ангиографии. Лечение – баллонная ангиопластика с установкой стента или хирургическая коррекция.

Коарктация аорты составляет 6–8% врожденных аномалий сердца. Она развивается у 10–20% пациентов с синдромом Тернера. Соотношение мужчины:женщины составляет 2:1.

Патофизиология

Коарктация аорты обычно возникает в проксимальном отделе грудной аорты сразу за левой подключичной артерией и прямо напротив отверстия артериального протока. Коарктация редко затрагивает брюшную аорту. Таким образом, в период внутриутробного развития и до закрытия открытого артериального протока (ОАП), большая часть сердечного выброса обходит коарктацию через открытый артериальный проток. Сужение может происходить само по себе или с различными другими врожденными аномалиями (например, двустворчатый клапан аорты, дефект межжелудочковой перегородки, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, расстройства митрального клапана, внутримозговая аневризма).

Физиологические последствия включают 2 феномена:

  • Перегрузку давлением в артериальной циркуляции проксимальнее коарктации

  • Гипоперфузию дистальнее коарктации

Перегрузка давлением вызывает гипертрофию левого желудочка и гипертензию в верхней части тела, включая головной мозг.

Гипоперфузия влияет на органы брюшной полости и нижние конечности. Нарушенная перфузия кишечника увеличивает риск сепсиса, вызванного кишечными микроорганизмами.

В конечном счете, градиент давления увеличивает коллатеральное кровообращение в брюшной полости и нижних конечностях через межреберные, внутреннюю грудную, лопаточную и другие артерии.

При отсутствии лечения коарктация может привести к гипертрофии левого желудочка, сердечной недостаточности, к формированию сосудистых коллатералей, бактериальному эндокардиту, внутричерепному кровоизлиянию, к гипертонической энцефалопатии и сердечно-сосудистым заболеваниям с гипертонией у взрослых. Пациентки с нелеченной коарктацией, имеют повышенный риск расслоения аорты или разрыва аорты в дальнейшей жизни или во время беременности. Восходящая часть аорты - область, где наиболее часто случается расслоение или разрыв. Современные данные свидетельствуют о том, что этот риск, с меньшей вероятностью, является прямым следствием коарктации и, более вероятно, связан с двустворчатым аортальным клапаном и ассоциированной с ним аортопатией.

Клинические проявления

Если коарктация является значительной, циркуляторный шок с почечной недостаточностью (олигурия или анурия) и метаболический ацидоз могут развиться в первые 7–10 дней жизни и имитировать результаты других системных заболеваний, таких как сепсис. Младенцы с критической (тяжелой) коарктацией, скорее всего, остро заболеют, как только артериальный проток сузится или закроется.

Менее тяжелая коарктация может протекать бессимптомно в течение младенчества. Слабовыраженные симптомы (например, головная боль, боль в груди, усталость и хромота при физической нагрузке) могут появляться по мере взросления ребенка. Гипертензия в верхних конечностях часто присутствует, но сердечная недостаточность редко развивается после периода новорожденности. Редко происходит разрыв внутримозговой аневризмы в результате субарахноидального или внутримозгового кровоизлияния.

Типичные симптомы при физикальном обследовании включают твердый пульс, гипертензию в верхних конечностях, снижение или задержку пульса на бедренной артерии и градиент артериального давления с низким или неизмеримым артериальным давлением в нижних конечностях.

Систолический шум изгнания класса 2–3/6 часто присутствует у верхней части левого края грудины, в левой подмышечной области, а иногда более выражен в межлопаточной области слева (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity]). Апикальный систолический щелчок выброса может выражать, если также присутствует двустворчатый аортальный клапан. Расширение межреберных коллатеральных артерий может привести к непрерывным шумам в межреберных промежутках.

Пострадавшие женщины могут иметь синдром Тёрнера- врожденное расстройство, которое является причиной лимфедемы ног, перепончатой шеи, квадратной формы грудной клетки, вальгусной деформации локтевого сустава и широкого расположения сосков.

Диагностика

  • Рентгенография грудной клетки и ЭКГ

  • Эхокардиография или КТ, или МР-ангиография

Диагноз предполагают по данным клинического обследования (в том числе измерения артериального давления на всех 4 конечностях), подтверждают рентгенографией грудной клетки и ЭКГ и устанавливают на основании результатов двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и допплеровского исследования или у старших пациентов – с субоптимальным эхокардиографическим окном с помощью КТ- или МР-ангиографии.

Рентгенограмма показывает сужение в виде цифры 3 в верхней левой тени средостения. Сердце имеет нормальный размер, за исключением случаев развития сердечной недостаточности. Расширенные межреберные коллатеральные артерии могут подвергать эрозии 3–8-е ребра, в результате чего образуются насечки на ребрах, но насечки на ребрах редко и встречается в возрасте до 5 лет.

ЭКГ обычно выявляет гипертрофию левого желудочка, но может быть нормальным. У новорожденных и маленьких детей ЭКГ обычно выявляет гипертрофию правого желудочка, а не левого.

Лечение

  • Для новорожденных с выраженными симптомами - введение простагландина E1

  • При артериальной гипертензии – бета-блокаторы

  • Хирургическая коррекция или баллонная ангиопластика (иногда с установкой стента)

Новорожденных с наличием симптоматики немедленно подвергают лечению. У детей с очень мягкой коарктацией и отсутствием признаков гипоперфузии нижней части тела состояние контролируется до тех пор, пока не будет сделано окончательное восстановление.

Консервативное лечение коарктации

Новорожденным с наличием симптомов требуется сердечно-легочная стабилизация с введением простагландина E1 (начиная с 0,05–0,1 мкг/кг/мин), чтобы вновь открыть суженный артериальный проток. Открытие протока и ампулы аорты обеспечивает некоторое облегчение, позволяя крови с легочной артерии обходить аортальную обструкцию через проток и увеличивать перфузию нисходящей аорты, улучшая системную перфузию и обращая вспять метаболический ацидоз.

Диуретики могут быть эффективны при лечении симптомов сердечной недостаточности. В некоторых ситуациях (например, дети с сердечной недостаточностью и значительной дисфункцией левого желудочка), может быть полезным внутривенное введение милринона.

В не экстренных ситуациях, пациентов с гипертонией можно лечить с помощью бета-блокаторов; ингибиторы АПФ могут отрицательно повлиять на функцию почек. После коррекции коарктации, гипертензия может сохраняться или развиться спустя годы после восстановления, и может лечиться с помощью бета-блокаторов, ингибиторов АПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II, или блокаторов кальциевых каналов.

Дополнительный кислород следует использовать с осторожностью у новорожденных, потому что в результате снижения легочного сосудистого сопротивления может увеличиться легочный кровоток за счет системного кровотока.

Хирургическое лечение

Предпочтительное окончательное лечение коарктации остается несколько спорным. Некоторые центры выбирают баллонную ангиопластику с установкой стента или без него; другие центры предпочитают хирургическую коррекцию и резервные баллонные методики по рекоарктации после хирургической коррекции или для первичной обработки дискретных коарктаций у детей старшего возраста и подростков. Значительные успехи в совершенствовании как хирургической, так и транскатетерной техники привели к улучшению результатов при использовании любого подхода. Большинство исследований выявило более низкий уровень перипроцедуральных осложнений, однако, по сравнению с хирургическим вмешательством, более высокий риск развития рестеноза и аневризмы после баллонной ангиопластики.

Хирургические варианты включают резекцию и анастомоз конец в конец, лоскутную пластику аорты и аортопластику лоскутом левой подключичной артерии. При тяжелой коарктации, проявляющейся в раннем возрасте, поперечная аорта и место сужения часто гипоплазированы, и эта область аорты может потребовать хирургического увеличения.

Выбор хирургического метода зависит от анатомии и предпочтений центра. Хирургический уровень смертности < 5% для детей с клиническими прявлениями и < 1% для детей старшего возраста. Редко параплегия развивается в результате пережатия аорты во время операции. Баллонная ангиопластика очень эффективна при лечении повторной коарктации после операции.

Профилактика эндокардита не требует операции и необходима только в течение первых 6 месяцев после восстановления.

Основные положения

  • Коарктация аорты – это локализованное сужение просвета, как правило, в проксимальной части грудной аорты сразу за левой подключичной артерии и перед отверстием артериального протока.

  • Проявления зависят от тяжести коарктации но, как правило, связаны с перегрузкой давлением проксимальнее коарктации, что приводит к сердечной недостаточности, и гипоперфузией дистальнее коарктации.

  • В неонатальном периоде тяжелая коарктация может проявляться ацидозом, почечной недостаточностью и шоком, но умеренная коарктация может не быть выявленной, пока подростка или взрослого не оценивают на наличие гипертензии.

  • Существует, как правило, градиент артериального давления между верхними и нижними конечностями и систолический шум выброса 2-3/6 класса, иногда наиболее выраженный в левой межлопаточной области.

  • У новорожденных с наличием симптомом применяют инфузию простагландина E1 для повторного открытия суженного открытого артериального протока.

  • Коррекция коарктации проводится хирургическим способом или с помощью баллонной ангиопластики с или без установки стента.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ