Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Другие врожденные аномалии сердца

Авторы:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Последнее изменение содержания ноя 2018
ПРИМЕЧАНИЕ:

Другие структурные врожденные аномалии сердца включают:

  • Аортопульмональное окно

  • Двустворчатым аортальным клапаном

  • врожденную скорректированную транспозицию

  • Правый желудочек с двойным отхождением магистральных сосудов

  • Аномалию Эбштейна

  • Атрезию легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

  • Один желудочек с пульмонарным стенозом или без него

Редкие неструктурные пороки сердца включают:

  • Врожденную полную блокаду сердца

  • Врожденные метаболические ошибки, приводящие к кардиомиопатиям

Синдром удлиненного интервала QT и другие генетические синдромы нарушения ритма с риском развития тяжелых и, возможно, летальных желудочковых аритмий рассматриваются в другом разделе. (См. также Обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies)).

Аортопульмональное окно

Дефект аортолегочной перегородки является патологическим соединением между аортой и легочным стволом. Он встречается очень редко и составляет 0,6% от всех пороков сердца. Аортопульмональное окно может быть как изолированным, так и встречаться с другими сердечно-сосудистыми аномалиями, такими как дефект межпредсердной перегородки, коарктация аорты или же тетралогия Фалло.

У пациентов с изолированным аортопульмональным окном обследование выявляет непрерывный шум. Проявляются симптомы шунта слева направо. Большие шунты слева направо вызывают избыточный легочный кровоток и объемную перегрузку левого желудочка, что может привести к признакам сердечной недостаточности (например, тахипноэ, вялое сосание, потливость). В младенчестве эти симптомы часто приводят к задержке развития. Большой анастомоз с шунтированием справа налево также приводит к снижению растяжимости легких и повышению сопротивления дыхательных путей, что приводит к легочной гипертензии.

Диагноз ставится на основании данных физикального осмотра и визуализации, обычно эхокардиографии, КТ или ангиографии сердца.

Хирургическое восстановление дефекта аортолегочной перегородки должно быть проведено как можно быстрее после постановки диагноза.

Двустворчатым аортальным клапаном

Наличие двустворчатого аортального клапана является наиболее распространенной врожденной сердечно-сосудистой патологией. Он наблюдается у 1–2% живорожденных детей.

Пациенты с двустворчатым аортальным клапаном предрасположены к развитию инфекционного эндокардита, аортальной регургитации, и/или аортального стеноза. Наличие двустворчатого аортального клапана может быть связано с дилатацией восходящей аорты и коарктацией аорты.

Дети с двустворчатым аортальным клапаном могут не иметь симптомов, если дисфункция клапана незначительна или отсутствует. Симптомы зависят от типа осложнения и могут включать лихорадку при инфекционном эндокардите или одышку, утомляемость, обмороки, учащенное сердцебиение и непереносимость физической нагрузки из-за клапанной регургитации или стеноза. При обследовании обнаруживается ранний систолический щелчок, шум систолического выброса и, диастолический шум «декрещендо», если присутствует аортальная регургитация.

Диагноз устанавливают на основании данных физикального осмотра и эхокардиографии. Эхокардиография показывает характерные признаки слияния двух из трех створок аортального клапана. Наиболее распространенным морфологическим признаком является слияние правых коронарных створок с левыми коронарными створками. У детей со слиянием правой коронарной и некоронарной створок чаще наблюдается прогрессирование дисфункции клапана, поэтому им необходимо хирургическое вмешательство в детском возрасте.

Лечение двустворчатого аортального клапана показано в том случае, если развивается тяжелая дисфункция клапана и появляются симптомы. Лечение заключается в балонной дилятации или хирургической реконструкции стенозированных клапанов. Регургитацию клапанов лечат хирургическим путем.

Существует генетическая предрасположенность к появлению двустворчатого аортального клапана, поэтому близким родственникам больных с двустворчатым аортальным клапаном следует пройти скрининговую эхокардиографию.

Врождённая корригированная транспозиция (лево-транспозиция)

Врожденная корригированная транспозиция (левотранспозиция) встречается относительно редко и составляет около 0,5% от врожденных пороков сердца. Нормальное эмбриологическое образование петли сердечной трубки плода реверсировано, в результате чего образуется атриовентрикулярная и вентрикулоатриальная дискордантность. Результатом является соединение правого предсердия с расположенным справа морфологически левым желудочком (ЛЖ), а левого предсердия – с расположенным слева морфологически правым желудочком (ПЖ). Почти во всех случаях морфологически левый желудочек соединяется с легочной артерией, а морфологически правый желудочек – с аортой. Таким образом, циркуляция физиологически скорректирована, но ассоциированные аномалии присутствуют у большинства пациентов, включая дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, аномалию Эбштейна или дисплазию леворазмещенного трехстворчатого клапана, врожденную атриовентрикулярную блокаду, синдромы мезокардии или декстрокардии и гетеротаксический синдром.

Эти аномалии вызывают широкий спектр клинических проявлений. Когда пациенты достигают совершеннолетия, общей проблемой является развитие дисфункции морфологически правого желудочка, который служит в качестве системного. Эта дисфункция может быть бессимптомной или проявляться в виде тяжелой кардиомиопатии и сердечной недостаточности, что приводит к рассмотрению возможности трансплантации сердца.

Правый желудочек с двойным отхождением магистральных сосудов

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка может привести к очень широкому спектру анатомических и физиологических проявлений в зависимости от размера и расположения дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), а также наличия и степени стеноза легочной артерии. При наиболее распространенных вариантах с субаортальным дефектом межжелудочковой перегородки полное восстановление возможно при закрытии этого дефекта таким образом, чтобы направить отток из левого желудочка в аорту.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна состоит из вариабельного апикального смещения и дисплазии септальной и нижней створок трехстворчатого клапана с дисплазией, но нормальным происхождением, и из нормальной передней створки. Эти аномалии смещают эффективное отверстие клапана вниз, что приводит к компрометированию функции правого желудочка с атриализированной частью, которая является ближайшей к открытому клапану. Эту аномалию связывали с потреблением матерью лития во время беременности. Ассоциированные отклонения включают дефект межпредсердной перегородки, стеноз легочной артерии и синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта.

Существует удивительно широкий спектр проявлений, начиная от сильно цианотичных новорожденных до кардиомегалии с легким цианозом в детстве и ранее бессимптомных взрослых, имеющих предсердные аритмии или возвратную суправентрикулярную тахикардию. Начало симптомов зависит от степени анатомических и функциональных расстройств трехстворчатого клапана и наличия вспомогательных путей (например, синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта). Когда симптомы возникают в результате серьезной дисфункции трехстворчатого клапана, следует рассматривать хирургическое восстановление.

Атрезия легочной артерии с интактной перегородкой

Легочная атрезия часто возникает вместе с гипоплазией трехстворчатого клапана и правого желудочка. Коронарные артериальные аномалии, особенно фистульные соединения коронарных артерий с гипопластическим правым желудочком и стенозы коронарных артерий, распространены и имеют большое влияние на прогноз и методы хирургического лечения.

Синдром единственного желудочка

Эти аномалии включают любые сложные поражения только с одним функционирующим желудочком, и включают гипоплазию правого желудочка, левого желудочка и реже истинный недифференцированный однокамерный желудочек. Хирургическое лечение включает обеспечение адекватного легочного кровотока с помощью анастомоза системных и легочных артерий (например, модифицированный шунт Блелока – Тауссинга [см. Тетраду Фалло]) для больных со сниженным легочным кровотоком или защиту легочного сосудистого русла при помощи бендинга легочной артерии при наличии чрезмерной легочной циркуляции. Позже процедура Фонтана может быть использована в качестве окончательного лечения, чтобы сделать функционирование одного желудочка исключительно системным.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ