Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Авторы:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Последнее изменение содержания ноя 2018
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой отверстие в межжелудочковой перегородке, приводящее к сообщению между желудочками. Большие дефекты приводят к значительному сбросу крови слева направо и являются причиной одышки при кормлении и низких темпов роста в период младенчества. Громкий резкий голосистолический шум у нижнего левого края грудины является распространенным явлением. Могут развиваться рецидивирующие инфекции дыхательных путей и сердечная недостаточность. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Дефекты могут закрыться спонтанно в младенчестве или требуют хирургического вмешательства.

Дефект межжелудочковой перегородки (см. рисунок Дефект межжелудочковой перегородки [Ventricular septal defect]) является второй наиболее распространенной врожденной аномалией сердца после двустворчатого аортального клапана, что составляет 20% всех дефектов. Он может развиться самостоятельно или вместе с другими врожденными аномалиями (например, тетрадой Фалло, полным дефектом атриовентрикулярной перегородки, транспозицией магистральных артерий).

Дефект межжелудочковой перегородки

Легочного кровоток и объемы левого желудочка (ЛЖ) и левого предсердия (ЛП) увеличены. Давление в предсердиях среднее. Давление в правом желудочке и сатурация кислорода переменно повышенные, что прямо пропорционально величине дефекта.

АО=аорта; IVC=нижняя полая вена; LA=левое предсердие, LV=левый желудочек; PA=легочная артерия; PV=легочные вены; RА=правое предсердие; RV=правый желудочек; SVC=верхняя полая вена.

Дефект межжелудочковой перегородки

Классификация

Большинство дефектов межжелудочковой перегородки классифицируют по местоположению:

  • Перимембранозный (также называемый коновентрикулярным);

  • Трабекулярный мышечный;

  • Подлегочнные дефекты выносящего тракта (надгребневые, коносептальные, двойной коммитированный подаортальный)

  • Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярной перегородки, по типу атриовентрикулярного канала)

Перимембранозные дефекты (70–80%) являются дефектами в мембранной перегородке, прилегающей к трехстворчатому клапану, они распространяются на варьирующееся количество окружающей мышечной ткани; наиболее распространенный тип этого дефекта происходит немного ниже аортального клапана.

Трабекулярные мышечные дефекты (5–20%) полностью окружены мышечной тканью и могут возникать в любом месте перегородки.

Дефекты субпульмонарного выброса (5–7% в США, 30% в странах Дальнего Востока) развиваются в межжелудочковой перегородке непосредственно под клапаном легочной артерии. Эти дефекты часто называют супракристальными, коносептальными или двукратно детерминированными субартериальными дефектами, они нередко связаны с пролапсом аортальных створок в дефект, что приводит к аортальной регургитации.

Впускной дефект (5–8%) граничит сверху с кольцом трехстворчатого клапана и расположен сзади от мембранозной перегородки. Эти дефекты иногда называют дефектами типа атриовентрикулярной перегородки.

Дефект смещения межжелудочковой перегородки характеризуется смещением конусного или выходного отдела перегородки. Когда конусная перегородка смещена вперед, она выступает в выводной отдел правого желудочка, часто приводя к обструкции, как это проявляется при тетраде Фалло. При смещении конусной перегородки кзади, может возникать обструкция выходного тракта левого желудочка. Эти виды дефектов межжелудочковой перегородки располагаются в тех же местах, что и перимембранозные ДМП, но представляют собой важную подгруппу с отличиями в физиологии, связанными с данной обструкцией выводного тракта.

Патофизиология

Величина шунта зависит от размера дефекта и сопротивления потока (т. е. легочной обструкции выносящего сосуда и легочного сосудистого сопротивления). Кровь легко проходит через большие дефекты, которые поэтому называются нерестриктивными; давление выравнивается между правым и левым желудочками и возникает значительный сброс крови слева направо. При отсутствии стеноза легочной артерии, с течением времени большой шунт вызывает гипертензию легочной артерии, повышение легочного сосудистого сопротивления, перегрузку давлением и гипертрофию правого желудочка. В конечном счете, повышение легочного сосудистого сопротивления вызывает смену направления шунта на обратное (из правого в левый желудочек), что приводит к синдрому Эйзенменгера.

Меньшие дефекты, называемые также рестриктивными дефектами межжелудочковой перегородки, ограничивают приток крови и повышение давления в правых отделах сердца. Малые дефекты межжелудочковой перегородки вызывают относительно небольшой шунт слева направо, и давление в легочной артерии нормальное или незначительно повышенное. Сердечная недостаточность, легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера не развиваются. Умеренные ДМЖП приводят к промежуточным проявлениям.

Клинические проявления

Симптомы зависят от размера дефекта и величины шунта слева-направо. Дети с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, не имеют симптомов и характеризуются нормальным ростом и развитием. У детей с большим дефектом симптомы сердечной недостаточности (например, расстройство дыхания, плохая прибавка веса, усталость после кормления) появляются в возрасте 4–6 недель, когда легочное сосудистое сопротивление снижается. Могут возникать частые инфекции нижних дыхательных путей. В конце концов, у пациентов, не получавших лечения, могут развиться симптомы синдрома Эйзенменгера.

Результаты аускультации меняются в зависимости от размера дефекта. Малые дефекты межжелудочковой перегородки обычно производят высокие короткие систолические шумы от класса 1–2/6 (из-за крошечных дефектов, которые довольно близки в конце систолы) до класса 3–4/6 голосистолических шумов (с дрожанием грудной стенки или без него) у нижнего левого края грудины, этот шум обычно слышен в течение первых нескольких дней жизни (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity]). Прекардий не гиперактивный, и 2-й тон сердца (S2) обычно разделен и имеет нормальную интенсивность.

Умеренные и большие ДМЖП вызывают голосистолический шум, который присутствует в возрасте 2–3 недели; S2, как правило, узко разделен с акцентом на легочный компонент. Апикальный диастолический гул (в связи с увеличением потока через митральный клапан) и симптомы СН (например, учащенное дыхание, одышка при кормлении, задержка развития, галоп, хрипы, гепатомегалия) могут присутствовать. При умеренных ДМЖП с интенсивным потоком шум часто очень громкий и сопровождается дрожанием грудной клетки (шум 4 или 5 класса). С большими дефектами, выравнивающими давление в левом и правом желудочках, систолический шум часто ослабляется.

Диагностика

  • Рентгенография грудной клетки и ЭКГ

  • Эхокардиография

Диагноз дефект межжелудочковой перегородки предполагается при клиническом осмотре, подтверждается рентгеном грудной клетки и ЭКГ и устанавливается на основе данных эхокардиографии.

Если ДМЖП большой, рентген грудной клетки показывает кардиомегалию и увеличение легочного сосудистого рисунка. ЭКГ показывает гипертрофию правого желудочка или комбинированную гипертрофию желудочков и иногда увеличение левого предсердия. ЭКГ и рентген грудной клетки при небольших ДМЖП, как правило, нормальные.

Двухмерная эхокардиография с потоком цвета и доплеровским исследованием устанавливает диагноз и может обеспечить важную анатомическую и гемодинамическую информацию, включая местоположение дефекта и размер правого желудочка и давление в нем. Проведение катетеризации сердца для постановки диагноза обычно не требуется.

Лечение

  • В связи с сердечной недостаточностью -медикаментозная терапия (например, диуретики, дигоксин, ингибиторы АПФ)

  • Иногда хирургическое вмешательство

Малые дефекты межжелудочковой перегородки, особенно мышечного слоя, часто закрываются спонтанно в течение первых нескольких лет жизни. Небольшой дефект, который остается открытым, не требует медицинского или хирургического лечения. Более крупные дефекты закроются спонтанно с меньшей вероятностью.

Диуретики, дигоксин и ингибиторы АПФ могут быть эффективными для контроля симптомов сердечной недостаточности перед кардиохирургическими вмешательствами или для выжидательной тактики у детей с умеренными размерами дефектов межжелудочковой перегородки, которые, скорее всего со временем спонтанно закроются. Если младенцы не отвечают на лечение или имеют низкие темпы роста, часто рекомендуют хирургическое восстановление в течение первых нескольких месяцев жизни. Даже у бессимптомных детей, большие ДМЖП должны быть восстановлены, как правило, в течение первого года жизни, чтобы предотвратить более поздние осложнения. Текущая хирургическая смертность составляет < 2%. Осложнения могут включать остаточное сообщение между желудочками и/или полную блокаду сердца.

Профилактика эндокардита не требует операции и необходима только в течение первых 6 месяцев после восстановления или если есть остаточные дефекты, прилегающие к месту операции.

Основные положения

  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) являет собой отверстие в межжелудочковой перегородке, приводящее к развитию сбросу крови слева направо.

  • Со временем, значительные шунты слева-направо приводят к гипертензии в легочной артерии, повышенному сосудистому сопротивлению в легочной артерий, перегрузке давлением правого желудочка и гипертрофии правого желудочка, которые в конечном итоге приводит к обратному направлению шунта, что, в свою очередь, приводит к развитию синдрома Эйзенменгера.

  • Большие дефекты вызывают симптомы сердечной недостаточности в возрасте 4–6 недель.

  • Как правило, голосистолический шум 3–4/6 класса у левого нижнего края грудины слышен вскоре после рождения.

  • Младенцам, которые не отвечают на лечение сердечной недостаточности или с низким темпом роста, следует провести хирургическое восстановление дефекта в течение первых нескольких месяцев жизни; даже детям с бессимптомным течением больших ДМЖП следует провести восстановление в течение первого года жизни.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ