Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки

(Дефект атриовентрикулярного канала; дефект закладки эндокарда)

Авторы:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Последнее изменение содержания ноя 2018
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Атриовентрикулярный (АВ) дефект перегородки состоит из дефекта межпредсердной перегородки типа ostium primum с общим атриовентрикулярным клапаном, с ассоциированным впускным (типа атриовентрикулярной перегородки) дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Эти дефекты являются результатом недоразвития эндокардиальных валиков. Пациенты без компонентов дефекта межжелудочковой перегородки или небольшим дефектом межжелудочковой перегородки и удовлетворительной функцией атриовентрикулярного клапана могут быть бессимптомными. При наличии большого компонента или значительной клапанной атриовентрикулярной регургитации пациенты часто имеют признаки сердечной недостаточности, включая одышку при кормлении, сниженный рост, тахипноэ и повышенное потоотделение. Распространенными являются шумы в сердце, тахипноэ, тахикардия и гепатомегалия. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Лечение – хирургическое восстановление всех дефектов, кроме самых маленьких.

Дефект предсердно-желудочковой перегородки является причиной порядка 5% врожденных аномалий сердца. Дефект АВ перегородки может быть:

  • Полный, с большим (неограниченным) входным отверстием дефекта межжелудочковой перегородки

  • Промежуточный, с небольшим или средним размером (ограничительным) дефекта межжелудочковой перегородки

  • Частичный, без дефекта атриовентрикулярной перегородки

У большинства пациентов с полной формой имеется синдром Дауна. АВ-дефект перегородки также распространен среди пациентов с синдромами асплении или полисплении (гетеротаксии).

Полный АВ-дефект перегородки

Полный атриовентрикулярный дефект перегородки (см. рисунок Атриовентрикулярный дефект перегородки [Atrioventricular septal defect]) cостоит из большого ostium primum дефекта межпредсердной перегородки (ASD) в передне-нижней части перегородки, нерестриктивного впускного дефекта межжелудочковой перегородки и общего отверстия атриовентрикулярного клапана. Этот дефект также называется полным открытым общим атриовентрикулярным каналом. Шунт слева направо происходит на уровнях предсердий и желудочков и часто является большим; регургитация АВ-клапана может быть значительной, что иногда приводит к прямому шунту от левого желудочка к правому предсердию. Эти нарушения приводят к расширению всех 4 камер сердца. Гемодинамические результаты сходны с таковыми при большом дефекте межжелудочковой перегородки (ДМП).

Если не устранить полный AV-дефект перегородки, то со временем увеличение легочного кровотока, давления в легочной артерии и сопротивление сосудов легких могут привести к обратному току крови через шунт с последующим цианозом и развитием синдрома Эйзенменгера.

Атриовентрикулярной дефект межпредсердной перегородки (полная форма)

Легочный кровоток, объем всех камер и часто легочное сосудистое сопротивление. Давление в предсердиях среднее.

АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.

Атриовентрикулярной дефект межпредсердной перегородки (полная форма)

Транзиторный атриовентрикулярный дефект перегородки

Транзиторный атриовентрикулярный дефект перегородки состоит из первичного дефекта межпредсердной перегородки; рестриктивного впускного дефекта межжелудочковой перегородки, который может быть небольшим или средней величины; и общего атриовентрикулярного клапана. Этот дефект также называют транзиторным открытым АВ каналом. Шунт на уровне предсердий, как правило, большой. Шунт на уровне желудочков меньше, чем при полном дефекте атриовентрикулярной перегородки, и давление в правом желудочке ниже, чем в левом. Гемодинамика в значительной степени зависит от размера ДМЖП и наличия значимой регургитации на уровне АВ клапана.

Частичный дефект АВ перегородки

Частичный атриовентрикулярный дефект перегородки заключается в наличии первичного дефекта межпредсердной перегородки и в разделении общего AV-клапана на 2 отдельных AV-створки, что приводит к так называемой щели в митральном клапане (левое AV-отверстие). Межжелудочковая перегородка является интактной. Гемодинамические нарушения подобны таковым при вторичном дефекте межпредсердной перегородки (например, лево-правый шунт на уровне предсердия, увеличение правых камер сердца, увеличение легочного кровотока), дополнительно обнаруживаются различные степени регургитации AV клапана.

Несбалансированная форма атриовентрикулярного септального дефекта (АВСД)

В подгруппе пациентов общий АВ клапан расположен ближе к одному из желудочков, чем к другому. Это состояние, называемое несбалансированым дефектом АВ перегородки, развивается в результате того, что один желудочек принимает большой поток крови, а второй желудочек отстает в развитии.

Клинические проявления

Полный атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки с большим шунтом слева направо вызывает признаки сердечной недостаточности (например, учащенное дыхание, одышка при кормлении, плохая прибавка в весе, потоотделение) к возрасту 4–6 недель. Легочная обструктивная болезнь сосудов (синдром Эйзенменгера) обычно является поздним осложнением, но может возникнуть раньше, особенно у детей с синдромом Дауна.

Частичные атриовентрикулярные дефекты перегородки, как правило, не вызывают симптомов в детстве, если регургитация левого АВ клапана незначительна или отсутствует. Тем не менее, симптомы (например, непереносимость физических нагрузок, усталость, сердцебиение) могут развиться в подростковом или раннем взрослом возрасте. У младенцев с умеренной или тяжелой регургитацией левого атриовентрикулярного клапана часто наблюдаются признаки сердечной недостаточности. Пациенты с транзиторными атриовентрикулярными дефектами перегородки могут иметь признаки сердечной недостаточности, если дефект межжелудочковой перегородки имеет умеренно рестриктивную форму с высоким кровотоком, или могут не иметь симптомов, если дефект межжелудочковой перегородки имеет высоко рестриктивную форму (малый по размеру).

При объективном обследовании детей с полным атриовентрикулярным септальным дефектом обнаруживается активный прекордиум из-за перегрузки правого желудочка давлением и объемом; единичный, усиленный 2-й тон сердца (S2) из-за легочной гипертензии; систолический шум класса 2–3/6; и иногда диастолический шум на верхушке и в нижней части левого края грудины (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity]). У пациентов с постоянно повышенной резистентностью легочных сосудов, особенно у пациентов с синдромом Дауна, шумы могут отсутствовать, но будет выражен усиленный единичный S2.

Большинство детей с частичными дефектами имеют результаты обследования, сходные с пациентами с вторичным аутизмом, имеют широкое расщепление S2 и мезосистолический шум (например, систолического выброса), который слышен в верхнем левом крае грудины. Мезодиастолический шум может присутствовать по нижнему левому краю грудины при большом шунте предсердия. Расщелины в левом АВ клапане приводят к появлению дующего апикального систолического шума митральной регургитации.

Диагностика

  • Рентгенография грудной клетки и ЭКГ

  • Эхокардиография

Диагноз дефект предсердно-желудочковой перегородки предполагают на основании данных клинического осмотра при поддержке рентгена грудной клетки и ЭК и устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и доплеровского исследования.

Рентгенография органов грудной клетки показывает кардиомегалию правого предсердия, расширение обоих желудочков, видный основной сегмент легочной артерии и увеличение легочного сосудистого рисунка.

ЭКГ показывает направленную сверху ось QRS (например, левое отклонение оси или северо-западная ось), частый атриовентрикулярный блок 1-й степени, левую или правую гипертрофию желудочка или оба симптома, и иногда расширение правого предсердия и правой ножки пучка Гиса.

Двухмерная эхокардиография с цветным потоком и доплеровское исследование устанавливают диагноз и могут предоставить важные анатомические и гемодинамические данные. Катетеризация сердца обычно не является необходимой, за исключением, если требуется дополнительная характеристика состояния гемодинамики перед хирургическим исправлением дефекта (например, для оценки легочного сосудистого сопротивления у пациента с развитием болезни в старшем возрасте).

Лечение

  • Восстановительная операция

  • В случае сердечной недостаточности, медикаментозная терапия (например, диуретики, дигоксин, ингибиторы АПФ) перед операцией

Полный атриовентрикулярный дефект перегородки должен быть исправлен в возрасте 2–4 месяцев, поскольку большинство детей испытывают сердечную недостаточность и задержку развития. Даже если младенцы растут хорошо, без существенных симптомов, исправление дефекта должно быть выполнено до 6 месяцев, чтобы предотвратить развитие заболевания сосудов легких, особенно у детей с синдромом Дауна.

У пациентов с 2 желудочками адекватного размера без каких-либо дополнительных дефектов, большой центральный дефект (сочетание primum ДМПП и впускного ДМЖП) исправляют, а единый АВ клапан перестраивают в 2 отдельных клапана. Уровень смертности вследствие хирургического вмешательства составлял 5–10% в более ранних вариантах, но в последнее время был ниже и составлял 3–4%. Хирургические осложнения включают полную блокаду сердца (3%), остаточный дефект межжелудочковой перегородки и/или регургитацию на левом атриовентрикулярном клапане.

Сужение легочной артерии может быть использовано, в частности, у недоношенных детей или у пациентов с сопутствующими нарушениями, для которых полное восстановление связано с высоким риском.

Для бессимптомных пациентов с частичным дефектом плановую операцию проводят в возрасте 1–3 лет. Хирургическая смертность должна быть очень низкой.

Подмножество хирургических вмешательств для пациентов с несбалансированым дефектом АВ перегородки, особенно с гипоплазией левого желудочка, может быть одножелудочковая коррекция.

Для пациентов с большими шунтами и сердечной недостаточностью диуретики, дигоксин и ингибиторы АПФ могут быть эффективными для контроля симптомов перед операцией.

Профилактика эндокардита не требует операции и необходима только в течение первых 6 месяцев после восстановления или если есть остаточные дефекты, прилегающие к месту операции.

Основные положения

  • Дефект атриовентрикулярной (АВ) перегородки может быть полным, транзиторным или частичным; у большинства пациентов с полной формой имеется синдром Дауна.

  • Полный АВ-дефект перегородки включает большой ostium primum дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и общий атриовентрикулярный клапан (часто со значительной регургитацией), все это приводит к большому шунту слева направо на уровне предсердий и желудочков и к увеличению всех 4-х камер сердца.

  • Частичный АВ-дефект перегородки также включает ДМПП, но общий АВ клапан является разделенным на 2 отдельных АВ отверстия и нет ДМЖП, что приводит к увеличению правых камер сердца из-за большого шунта на уровне предсердий, но без шунта на уровне желудочков нет.

  • Транзиторный АВ-дефект перегородки включает ostium primum ДППП, общий атриовентрикулярный клапан и малый или умеренных размеров ДМЖП.

  • Полный АВ-дефект межпредсердной перегородки с большим шунтом слева направо вызывает признаки сердечной недостаточности к возрасту 4–6 недель.

  • Симптомы частичных АВ-дефектов перегородки варьируют в зависимости от степени митральной регургитации; если она умеренная или отсутствует, симптомы могут развиться в подростковом возрасте или в начале зрелого возраста, но у младенцев с умеренной или тяжелой митральной регургитацией часто имеются проявления СН.

  • Симптомы транзиторных АВ-дефектов перегородки имеют широкий спектр проявлений в зависимости от размера ДМЖП.

  • Дефекты устраняются хирургическим способом в возрасте 2–4 месяцев или 1–3 лет в зависимости от конкретного дефекта и тяжести симптомов.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ