Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Метаболические нефропатии

Авторы:

Frank O'Brien

, MD, Washington University in St. Louis

Последнее изменение содержания июн 2020
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Тубулоинтерстициальные расстройства могут быть проявлением многих метаболических нарушений.

Некоторые метаболические нарушения могут привести к тубулоинтерстициальному нефриту.

Острая уратная нефропатия

Это заболевание является не истинной формой острого тубулоинтрестициального нефрита, а скорее интралюминальной обструктивной уропатией, вызываемой накоплением кристаллов мочевой кислоты в просвете почечных канальцев; в результате происходит острое олигурическое или анурическое поражение почек.

Наиболее распространенной причиной острой уратной нефропатии является

Другие причины острой уратной нефропатии включают эпилептические припадки, лечение солидных опухолей, редко – первичные патологии с гиперпродукцией уратов (гипоксантин-гуанин фосфорибозилтрансферазная недостаточность) и нарушения гиперэкскреции уратов вследствие снижения проксимальной канальциевой реабсорбции (синдромы типа Фанкони).

Нарушения сверхвыработки и гиперэкскреции уратов встречаются редко.

Обычно течение бессимптомное.

Диагноз следует подозревать, когда острая почечная патология разивается у пациента с выраженной гиперурикемией (более 15 мг/дл). Результаты анализа мочи могут быть нормальными или могут обнаруживаться кристаллы уратов.

Прогноз для полного восстановления функции почек отличный, если лечение начато вовремя.

Пациентам с нормальной сердечной и почечной функциями назначается лечение, как правило, с применением аллопуринола и агрессивной внутривенной гидратацией изотоническим физиологическим раствором. При острой уратной нефропатии обычно назначается уратоксидаза (расбуриказа), катализирующая процесс превращения уратов в более растворимые соединения. Пациентов следует тщательно контролировать на предмет побочных эффектов, включая анафилаксию и гемолиз. Можно рекомендовать гемодиализ для удаления избыточного количества циркулирующих в крови уратов в тяжелых случаях, когда не удается форсировать диурез петлевыми диуретиками и внутривенным введением жидкостей. Подщелачивание при помощи инфузии бикарбоната натрия больше не рекомендуется, потому что, хотя это и повышает растворимость уратов, существует риск тубулярной преципитации фосфатных солей кальция.

Профилактика острой уратной нефропатии назначается пациентам в группе высокого риска (например, при наличии риска возникновения синдрома опухолевого распада). Для профилактики используется аллопуринол 300 мг перорально 2-3 раза в день плюс физиологический раствор, вводимый для поддержания диуреза > 2,5 л/день перед проведением химиотерапии или лучевой терапии. Пациентам из группы высокого риска для профилактики острой уратной нефропатии, вторичной по отношению к синдрому лизиса опухоли, также показана уратоксидаза.

Хроническая уратная нефропатия

Это состояние является хроническим тубулоинтерстициальным нефритом, вызванным накоплением кристаллов урата натрия в медуллярном интерстициуме у пациентов с хронической гиперурикемией. Последствия – хроническое воспаление и фиброз с последующим развитием хронической почечной недостаточности. Хроническая уратная нефропатия раньше часто встречалась у пациентов с тофусной подагрой, но теперь редка, потому что подагру стали чаще эффективно лечить.

Рекомендованные, но неспецифические результаты включают в себя мягкий осадок в моче и гиперурикемию несоответствующей степени почечной недостаточности:

  • Ураты > 9 мг/дл (535,4 мкмоль/л) при креатинине в сыворотке < 1,5 мг/дл (132,6 мкмоль/л)

  • Урат > 10 мг/дл (594,9 мкмоль/л) с сывороточным креатинином от 1,5 до 2 мг/дл (от 132,6 мкмоль/л до 176,8 мкмоль/л)

  • Ураты > 12 мг/дл (713,8 микромоль/л) при креатинине в сыворотке > 2 мг/дл (176,8 микромоль/л)

Многие причины тубулоинтерстициальных заболеваний могут иметь такие результаты, но при свинцовой нефропатии они наиболее распространены.

Лечение хронической уратной нефропатии такое, как при гиперурикозурии.

Гипероксалурия

Гипероксалурия – частая причина нефролитиаза, но иногда может вызывать острый и хронический тубулоинтерстициальный нефрит. Причины и профилактика гипероксалурии обсуждаются в соответствующей главе.

Гиперкальциемия

Гиперкальциемия вызывает нефропатию посредством 2-х механизмов.

Тяжелая (> 12 мг/дл) временная гиперкальциемия может вызывать необратимую почечную недостаточность путем почечной вазоконстрикции и натриуретически индуцированным уменьшением объема жидкости.

Длительная гиперкальциемия и гиперкальциурия приводят к хроническому тубулоинтерстициальному нефриту с кальцификацией и некрозом клеток канальцев, интерстициальному фиброзу и кальцификации (нефрокальцинозу). Обще связанные процессы включают:

Диагноз устанавливается на основании гиперкальциемии и необъяснимой почечной недостаточности; нефрокальциноз можно выявить с помощью УЗИ и КТ без контрастирования.

Лечение представляет собой терапию гиперкальциемии.

Хроническая гипокалиемия

Хроническая гипокалиемияот умеренной до тяжелой может быть причиной нефропатии с нарушением концентрирования мочи и вакуолизации клеток проксимальных канальцев и иногда – дистальных клеток канальцев. Диагноз предполагается на основании анамнеза длительной тяжелой гипокалиемии. Биопсия почек обычно не рекомендована для диагностической оценки этих пациентов; в то же время, признаки хронических интерстициальных воспалительных изменений, фиброза и почечных кист обнаруживаются при биопсии почек пациентов с гипокалиемией продолжительностью 1 месяц.

Лечение состоит в коррекции фонового заболевания и перорального приема препаратов калия. Несмотря на то что гипокалиемия, а также количество и размеры кист являются обратимыми изменениями, хроническая тубулоинтерстициальная нефропатия и почечная недостаточность могут представлять собой необратимые явления.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ