Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром Лиддла

Авторы:

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University

Последнее изменение содержания янв 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:

Синдром Лиддла – это редкое наследственное заболевание, включающее повышение активности эпителиального натриевого канала (ЭНК), которое является причиной экскреции калия почками и задержки слишком большого количества натрия и воды, приводя к артериальной гипертензии. Симптомы: артериальная гипертензия, задержка жидкости, метаболический алкалоз. Диагностика: измерение содержания электролитов в моче. Наиболее эффективное лечение – назначение калийсберегающих диуретиков.

Синдром Лиддла – это редкое аутосомно-доминантное расстройство почечно-клеточного транспорта, клинчиески напоминающее первичный гиперальдостеронизм, с артериальной гипертензией и гипокалиемическим метаболическим алкалозом и с понижением уровней ренина плазмы и альдостерона. Синдром является результатом наследственной повышенной активности эпителиальных натриевых каналов (ЭНК), расположенных на люминальной мембране прямого почечного канальца, что ускоряет резорбцию натрия и секрецию калия (гипоактивность ЭНК приводит к выведению натрия и задержке калия-{blank} Псевдогипоальдостеронизм I типа).

У пациентов с синдромом Лиддла заболевание начинается в возрасте моложе 35 лет. Развивается артериальная гипертензия и симптомы гипокалиемии и метаболического алкалоза.

Диагностика

  • Уровень натрия в моче

  • Уровень ренина и альдостерона плазмы

Диагноз можно заподозрить по наличию артериальной гипертензии в молодом возрасте, особенно при наличии отягощенного семейного анамнеза. Низкий уровень натрия в моче (< 20 мЭкв или 20 ммоль/л), низкие уровни ренина и альдостерона плазмы и ответ на эмпирическое лечение обычно считаются достаточными критериями для установления диагноза. Окончательное подтверждение диагноза возможно с помощью генетического исследования (см. GeneTests для подробной информации).

Лечение

  • Триамтерен или амилорид

Триамтерен по 100–200 мг перорально 2 раза/день и амилорид по 5–20 мг перорально 1 раз/день являются эффективными, поскольку они закрывают натриевые каналы. Спиронолактон неэффективен.

Дополнительная информация

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ