Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Рабдомиолиз

Авторы:

Anna Malkina

, MD, University of California, San Francisco

Последнее изменение содержания авг 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:

Рабдомиолиз – это клинический синдром, при котором разрушаются ткани скелетнаых мышц. Симптомы и признаки включают мышечную слабость, миалгию и красновато-коричневую мочу, хотя эта триада признаков присутствует менее чем у 10% пациентов. Диагноз рабдомиолиз устанавливается исходя из данных анамнеза и лабораторно подтвержденному повышению уровня креатинкиназы (КК), который, как правило, более чем в 5 раз больше верхнего предела нормы. Лечение состоит из поддерживающей инфузии внутривенными растворами, а также устранения причины заболевания и любых последующих осложнений.

Быстрая диагностика и лечение рабдомиолиза являются жизненно необходимыми, поскольку данное тяжелое заболевание может вызвать опасную для жизни острую почечную недостаточность (ОПН) и электролитный дисбаланс.

Патофизиология

Нормальная функция скелетных мышц зависит от надлежащего обмена электролитов, адекватного метаболизма аденозин трифосфата (АТФ) и интактной плазматической мембраны миоцитов. При рабдомиолизе эти процессы нарушаются, что приводит к разрушению скелетных мышц. Разрушение ткани скелетных мышц приводит к высвобождению внутриклеточных компонентов миоцитов в плазму, включая креатинкиназу (КK), миоглобин и различные электролиты. Миоглобинурия и электролитные нарушения вызывают поражения органов-мишеней, включая острую почечную недостаточность.

Этиология

Теоретически любая форма повреждения мышц может привести к рабдомиолизу. К наиболее распространенным причинам относятся

Менее распространенные причины включают следующее:

Клинические проявления

Классическая триада симптомов при рабдомиолизе – это мышечная боль, слабость и красновато-коричневая моча. Однако эта триада симптомов присутствует менее чем у 10% всех пациентов с рабдомиолизом.

Клинические проявления варьируются, и около 50% пациентов не высказывают никаких мышечных жалоб (1). При наличии боли в мышцах поражаются проксимальные группы мышц, такие как плечи, бедра, поясница и икры. При высокой концентрации, миоглобин, выделяемый с мочой, меняет её цвет на красный или коричневый и может быть обнаружен с помощью тест-полоски. Однако, из-за быстрой экскреции миоглобина, рабдомиолиз не может быть исключен при отсутствии миоглобинурии или обесцвечивании мочи.

Другие признаки и симптомы варьируются в зависимости от причины, вызвавшей заболевание, и наличия осложнений (например, у пациентов с инфекцией повышается температура, а интоксикация может вызвать нарушение психического статуса).

Острая почечная недостаточность отмечается в 15 - 50% случаев осложнений рабдомиолиза (1, 2, 3), а у пациентов с сопутствующей дегидратацией, сепсисом и уровнем креатинкиназы более 15 000 МЕ/л (250 мккат/л) процент еще выше.

Справочные материалы по симптоматике

Диагностика

  • Уровень сывороточной креатинкиназы (КК) более чем в 5 раза превышает верхний предел нормы

Подозрение на рабдомиолиз основывается на анамнезе, клинических признаках и симптомах. Подтверждение осуществляется при помощи лабораторного оценивания повышенной КК. Хотя пороговое значение не установлено, для диагностики обычно требуется уровень креатинкиназы, более чем в 5 раз превышающий верхнюю границу нормы.

Другие лабораторные исследования, подтверждающие диагноз, включают определение содержания миоглобина в моче. Миоглобинурия обнаруживается, когда уровень миоглобина в моче превышает 250 мкг/мл. Другие лабораторные признаки включают быстро растущий уровень сывороточного креатинина, гиперкалиемию, гиперурикемию, гипокальциемию или гиперкальциемию, гиперфосфатемию, лактоацидоз и тромбоцитопению.

Лечение

  • Поддерживающая терапия

  • Лечение основного заболевания

  • Лечение осложнений

В целом, лечение является поддерживающим, наряду с этиологическим лечением и коррекцией любых возникающих осложнений.

Поддерживающее лечение включает увеличение внутрисоссудистого объёма, с помощью внутривенных инфузий жидкости, для предотвращения острой почечной недостаточности, а также другие поддерживающие методы лечения (например, искусственную вентиляцию легких в случае острой дыхательной недостаточности). Нет достоверных доказательств пользы подщелачивания мочи бикарбонатом натрия, что крайне противопоказано приалкалозе или гипокальциемии.

Если провоцирующее событие связано с синдромом длительного сжатия, в дополнение к поддерживающей терапии проводится предварительная фасциотомия. Инфекционные заболевания следует лечить с помощью надлежащих антибактериальных средств. Любые потенциально провоцирующие препараты (например, статины) отмененяются. Электролитный дисбаланс скорректирован.

Осложнения, такие как острая почечная недостаточность, лечат инфузионной терапией, а иногда проводится гемодиализ. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание лечится свежезамороженной плазмой.

Основные положения

  • Классическая триада симптомов (миалгия, мышечная слабость и моча цвета чая) присутствует в < 10% случаев.

  • Обычно для диагностики требуется уровень креатинкиназы > 5 раз выше верхнего предела нормы.

  • Лечение состоит из поддерживающей инфузии внутривенными растворами, а также устранения причины заболевания и любых последующих осложнений.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ